食管囊肿

食管囊肿是较少见的食管良性肿物，是胚胎期的残余组织。因其形态类似良性肿瘤，一般将其列入食管良性肿瘤，其发病率仅次于食管平滑肌瘤，居第2位。绝大多数位于食管壁内，可产生压迫周围脏器产生相应症状。早发现、早手术是治疗的惟一方法。

食管囊肿发病原因仍不清。

1.儿童食管囊肿

主要临床症状为程度不同的呼吸道症状。巨大食管囊肿可以占据一侧胸腔的大部而压迫肺，并使纵隔向健侧胸腔移位，患儿可有严重的呼吸窘迫。有时，体积小的食管囊肿同样能引起较为严重的气道梗阻，尤其是位于胸廓入口处及气管隆突部位的食管囊肿。这种病例需要做紧急处理，如处理不及时或处理不当，患儿很快因呼吸窘迫而死亡。

食管囊肿造成食管部分梗阻的婴幼儿，其临床症状往往表现为食管反流。

2.成人食管囊肿

常无症状。如果囊肿逐渐增大并压迫气管或支气管，病人可有气管梗阻的表现，有的病人同时有食管梗阻症状。气道梗阻的症状主要有咳嗽、呼吸困难及喘息，有的病人表现为发作性窒息及反复的呼吸道感染。食管梗阻表现为吞咽困难、反流、恶心、呕吐、消瘦和胸痛。剧烈的胸痛多提示囊肿内发生出血。一旦囊肿内发生感染，上述症状会加重或其性质发生改变。

1.X线胸片

在婴幼儿与儿童的X线胸片上，食管囊肿主要表现为纵隔（后纵隔）有块影或纵隔肿瘤的X线征象，若患儿有食管囊肿的临床表现，有时诊断比较容易。但由于这类病变往往靠近脊柱，要考虑到后纵隔神经源性肿瘤（神经鞘瘤、成神经细胞瘤及神经纤维瘤）。

2.食管X线钡餐造影检查

体积较小的壁内型食管囊肿在做食管X线钡餐造影检查时，常有较为典型的X线征象：食管前壁的囊肿影像表现为局部食管壁有圆形或卵圆形的充盈缺损，边缘光滑，其上、下缘常呈缓行的斜坡状而非呈锐角，可与食管平滑肌瘤作鉴别诊断；正位食管钡餐造影片上，食管囊肿阴影的边缘比较锐利，其表面覆盖有正常黏膜相或黏膜消失；有时，钡剂经过病变处时有分流征象，也是诊断食管囊肿的依据之一。病人做食管钡餐造影时在X线透视下观察，若显示病变随吞咽动作而活动，提示病变与食管关系密切。大的食管囊肿可以导致钡剂在食管腔内滞留或梗阻。成人食管囊肿在食管钡餐造影检查时常见病变阴影的一半位于食管腔内；有的体积较大的食管囊肿呈憩室样改变或者双食管影像。

3.食管CT检查

食管CT扫描有可能进一步提供食管囊肿的囊性性质方面的信息，对其诊断有参考意义。

4.MRI检查

有关用MRI检查、诊断食管囊肿的报道不多。随着临床经验的积累，MRI检查有望成为诊断食管囊肿的可供选择的手段之一。

5.内镜检查

食管囊肿内镜检查的最重要的表现，是突出食管腔的病变表面的食管黏膜完整无损，色泽正常。同时，通过内镜检查，可以证实病变表面的食管黏膜有无溃疡形成，也可以排除恶性病变。食管超声内镜检查对食管囊肿的诊断有意义，可以显示囊肿的大小及其组织层次，而且根据其超声结构可以准确地提示食管黏膜下肿瘤的病因。

该病须与食管平滑肌、脂肪瘤、纤维黏液瘤、神经纤维瘤、血管瘤和食管脓肿、癌肿液化及脑脊膜膨出症等相鉴别。

食管囊肿病人可以合并有颈椎或胸椎的先天性畸形，其中以半椎体畸形最为多见。有的食管重复畸形可以通过膈肌与空肠重复畸形沟通或连接。偶尔，食管囊肿或重复畸形可以附着于毗邻的椎管或与椎管沟通，称之为神经管原肠囊肿。

1.治疗的选择

食管囊肿的治疗取决于病变的大小、结构和病变对食管以及邻近结构的损害程度。婴幼儿的巨大食管囊肿引起严重的呼吸窘迫症状者，只要诊断明确，就应该及时进行手术治疗或抽吸减压。

婴幼儿食管囊肿如若与周围结构粘连严重，或与食管、气管、支气管及主动脉之间的关系密切，试图完整切除病变有很大风险，在技术上也有困难，一旦术中损伤周围重要器官，便会造成严重后果。此外，这类食管囊肿常有丰富的血液供给，术中容易出血，失血量大。对这种病例在手术时可在囊肿的表面做一大小适中的切口，从切口内只剥除其内的黏膜层而保留囊壁，同样可以达到治疗目的，而且手术比较安全。食管囊肿导致患儿产生严重的呼吸窘迫的情况下，也可以手术剥脱去除囊内的部分上皮而缓解临床症状。

2.食管囊肿黏膜切除术

大多数食管囊肿切除术为食管囊肿黏膜切除术，即切除囊肿的黏膜组织后便能达到治疗目的。因食管囊肿而施行食管切除术的病例极为罕见。

3.电视胸腔镜手术

如系肠源性囊肿，为预防其术后复发，须彻底切除。若囊肿与食管之间仅为一层管壁（共壁），则需要切开囊肿，剥除或切除其黏膜组织和大部分囊壁；缝合食管黏膜切口，然后用残留的囊壁（食管肌层）间断缝合、包埋食管黏膜下层的裸露区。

手术后长期随访无复发，但食管反流、Barrett's食管的发生率较高。