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梅克尔憩室

克尔憩室是一种先天性消化道畸,发生率为1%~3%,男女比例约为3:1,绝大多数终生无症状,只是在部手术时偶然发现,少部分可起多种并发症。克尔憩室(Meckels diverticulum)是在胚胎发育过程中卵黄管退化不全所成的回肠远端憩室。临床上多无症状往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。1808年Meckel首先发现憩室来源于卵黄管的残留,1812年他又对其胚胎和临床表现及其并......
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疾病概述

克尔憩室(Meckels diverticulum)是在胚胎发育过程中卵黄管退化不全所成的回肠远端憩室。临床上多无症状往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。1808年Meckel首先发现憩室来源于卵黄管的残留,1812年他又对其胚胎和临床表现及其并发症做了完整的描述故该病得克尔憩室。本病也偶有并发其他畸,如脐膨出肠旋转不良、肠重复畸异位腺及先天性心脏病等Ehrensperger指出伴发畸的发生率可高达8.4%。

疾病病因

发病原因

胚胎早期,正常胚胎发育第2周卵黄囊部之层细胞群卷入体,构成原始消化管,头端称前肠,尾端称后肠,中间段称中肠。中肠与卵黄囊相通,在其相连中间有一交通管道,称之为卵黄管或脐肠管。在胚胎正常发育情况下,第6~8周卵黄管始自纤维化,以后逐渐萎缩成一连接脐与中肠的纤维索带,并逐渐从脐端始吸收退化,最后完全消失。如果在卵黄管吸收退化过程中发生障碍,即卵黄管吸收退化不全或不退化,就会产生各种类型的卵黄管残留异常,如脐瘘、脐窦、脐茸、卵黄管囊肿回肠远端憩室,当卵黄管的脐端已吸收退化,而肠端卵黄管残留未时,则成麦克尔憩室。

病机

克尔憩室绝大多数位于回盲部10~100cm的末端系膜缘对侧的回肠壁上,约有5%病例于肠管的系膜侧。由于卵黄管退化过程中所受障碍的部位、程度不同,憩室的态和病理改变也不相同。

1、卵黄管发育异常表现

①憩室盲端与肠壁及脐无连接:憩室游离于,多2cm~5cm长,呈管状及球。在肠系膜的对侧缘亦可能有自身的系膜组织管憩室系膜带组织

②憩室卵黄管未能完全:脐端放,并且一端与肠管窄小管道相通,常有少量肠液溢出,为卵黄管瘘或脐瘘。少数管道较粗者,可从脐部流出粪便样物质,刺激脐周围皮肤起糜烂。

③卵黄管脐端未完全吸收退化:憩室与脐部有残余索带相连,称之为脐卵黄管憩室和脐窦。

④卵黄管全部锁:但在脐部残留少量的黏膜组织鲜红色的息肉样物,常流少量黏液样分泌物,称为脐茸或脐息肉

⑤卵黄管囊肿:卵黄管两端退化塞,而管中间膨大扩张,并有黏膜分泌物成囊者,称之为卵黄管囊肿

2、病理解剖与组织 憩室偶有单独的系膜,而憩室与回肠系膜管憩室系膜带,此系膜带有时呈弦状连接。临床上可成为导致肠梗阻并发症的原因之一。

憩室的组织结构与末端回肠相同,由黏膜层、黏膜下层、层和浆膜层构成。憩室直径一般小于回肠。憩室壁常有迷生组织存在,多为黏膜迷走,其次为组织十二指肠结肠黏膜组织。迷生的黏膜组织在憩室内壁分布不同,以黏膜组织分布为广,偶可占据大部分憩室内壁,亦可呈在岛状分布或呈段性分布。若为组织,多位于憩室端,肉眼观察浆膜下呈黄白色铜钱样分布,触摸似有一硬韧性感觉。

憩室内壁迷生组织的存在,是克尔憩室并发症的另一要原因。迷生黏膜组织起憩室糜烂、溃疡、出及穿孔。在并有并发症的克尔憩室中,异位黏膜组织占28%~61%。Morris报道的208例克尔憩室中,有异位黏膜组织65例(28.5%)。湖南医科大(1997)报道的72例克尔憩室中,有异位组织者47例(65.3%),其中以异位黏膜最多,占36例,异位组织11例。

疾病症状

克尔憩室发生并发症时,可出现各种症表现,其并发症有以下几面:

1.肠梗阻

克尔憩室并发症以低位小肠梗阻为常见,国报道肠梗阻占其并发症的40%~64%,Ninov(1990)报道64例,肠梗阻占65%。Frank报道的34例手术中,肠梗阻占35%

(1)肠套叠:是克尔憩室致肠梗阻较常见类型。因憩室多位于回肠末端,憩室呈,基底较宽者,当肠功能紊乱蠕动增强时,便可使憩室端翻转套入回肠,成为肠套叠的起点。憩室翻入肠腔致肠管通过障碍,肠蠕动功能增强,把近段憩室翻入的肠管叠入远端肠腔成回型肠套叠。套入肠管进一步推进发展,通过回盲瓣继续进入结肠时,则成回结型肠套叠。有时憩室并不翻入回肠,而与肠管一同向远端回肠套入肠套叠

克尔憩室并发肠套叠多发生于幼儿期以后,仍以阵发性腹痛(阵发性哭闹)、呕吐、果便为典型临床表现。查体:部仔细触诊多可触及套叠部位的腊肠样包块。直肠指诊除判定直肠情多难鉴

2、憩室炎

一般克尔憩室基底部回肠皆较宽,使其分泌物较易流入回肠排出,而不致积留于憩室。当憩室解剖态为指状或葫芦状,口部狭小时,或憩室颈部有梗阻时,或有异物及肠道寄生虫等原因,其临床表现酷似急性阑尾炎。大多是以阑尾炎剖手术。Frank报道的8例憩室炎术前皆误诊为急性阑尾炎。临床上因憩室并发症而手术切除的憩室病理结果皆有憩室炎症改变。马勇等认为克尔憩室炎是其各种并发症的基础病变。韩茂棠(1984)报道的50例手术并发症所见,憩室炎占17例,说明憩室炎发生率亦较高。

憩室炎临床多见于较大儿童,呈急性、亚急性发作,常表现为右下腹痛恶心呕吐、低热,部触诊右下近脐处压痛,白细胞增高。故临床上常误诊急性阑尾炎接受手术,当术中发现阑尾正常且临床体征较重时,应探查回肠末端及回盲部,以免遗漏本病,进而发展成憩室坏死、穿孔的严重后果。

3、克尔憩室并发脐瘘

本病为先天性卵黄管未与脐部放所致。临床上慢性病变过程。脐孔部一般有少量黄色、有臭味的肠液溢出,偶有体排出。本病应剔出瘘管一并切除憩室。术前应与脐尿管鉴:可以从瘘孔处插一适宜导尿管,注射76%泛影葡胺液作X线造影检查以明确诊断;或从膀胱注入亚甲蓝液,观察脐部有否亚甲蓝液溢出。

4、麦克尔憩室腔异物嵌入

Velanovich报道1误食硬币的9岁孩,因右下腹痛而就诊,检查发现消化道异物硬币,观察2天位置不变而手术治疗,术中实为硬币嵌入憩室。同样,食入硬壳果皮等亦有可能嵌入憩室不易排出而表现出临床症状

5、憩室恶变

尚未见有小儿克尔憩室恶变的报道。Moscs收集文献1605例克尔憩室并发症中,憩室肿52例(3.2%)。因其肿性质、程度不同,临床表现不一,可表现出腹痛便、肠梗阻症状等。

单纯克尔憩室无临床症状时应用普通检查手段较难确诊,一旦出现并发症时又与其他症难于鉴。所以,本病的诊断要依赖临床医师对疾病的认知程度以及选择相应的检查手段和手术探查情况。有低位小肠出回肠机械性肠梗阻或有中下腹膜炎症表现都应考虑本病。

并发症

由于各种类型憩室态部位及病理改变差,临床上可表现出不同的复杂的外科症,归纳如下:

1、肠梗阻

憩室的管系膜带或憩室炎症病变部分与组织器官粘连固着时,在小肠功能紊乱情况下,可起一系列病理变化,导致各种式的小肠机械性肠梗阻发生。

(1)肠扭转:以固定于脐部的卵黄管残存索带和憩室为轴发生肠扭转

(2)憩室扭转:多为呈倒的憩室,以憩室颈为轴扭转,进而波及回肠的连续通过性。

(3)粘连性肠梗阻:憩室与周围肠管或肠系膜粘连可起小肠粘连性梗阻。

(4)疝:憩室系膜索带与肠管或系膜粘连,使部分肠管疝入肠管索带之间,疝,常致绞窄性肠梗阻的发生。

(5)肠套叠:由于憩室翻,阻碍了肠腔通畅性,随肠蠕动的推进肠套叠

(6)憩室疝:憩室通过进入沟管构成特殊类型沟疝,为憩室疝(Litter疝),可发展为嵌性疝或绞窄性疝。

(7)憩室垂:憩室管道宽阔者,其远近两端小肠憩室由脐部出至肠梗阻

2、憩室溃疡性出

憩室壁迷生黏膜组织具有分泌酸和消化酶作用,迷生组织的外分泌也具有消化酶作用。这些消化酶不断作用于憩室内壁黏膜、黏膜下组织而产生消化性溃疡溃疡逐渐扩展深入,致使憩室壁糜烂、侵袭管而致出。这种出临床上常表现为无痛性下消化道大出

3、憩室穿孔腹膜

此种情况亦由于憩室内壁迷生黏膜及组织分泌消化酶作用于憩室组织。进而逐渐侵袭憩室壁全层,从而导致憩室穿孔,肠液流入腔至腹膜炎改变。

4、憩室炎

常因憩室异物、寄生虫等起炎症、黏膜水肿、充,憩室腔狭窄影响憩室容的排出。文献报道有憩室腔存留硬性果皮壳、铜币及坏死的蛔虫等,导致憩室炎的发生。在憩室炎的基础上,炎症进一步发展亦可导致憩室穿孔腹膜炎。

检查化验

1、小肠钡双重造影 由于小肠钡餐造影是在不同时间,过透视观察小肠位置、态、蠕动,并偶有因小肠充盈和扩张受到影响,使观察不能满意。对远段小肠因受肠液的干扰、钡水分的吸收,均影响病变部位的显示,故易致漏诊。而小肠钡灌肠双重X线检查法,多可较好显示小肠态及病变。麦克尔憩室小肠插管双对比检查的X线影像特征有:

回肠远段突向肠腔外,有与肠管长轴垂直的囊袋状结构,即T征;

②憩室与回肠交界处呈狭颈征,或为三角黏膜区;

③憩室偶可见特大皱襞,类似黏膜态。

2、99mTc核素扫描 Jewett(1970)采用99mTc进部放射性核素扫描诊断克尔憩室。99mTc对黏膜壁细胞具有特殊亲和力,能被黏膜摄取、利用和分泌后呈放射性浓集区。又因憩室壁常存有迷生的黏膜组织,并具有分泌功能,所以99mTc核素扫描时可在右下或近脐部的中部有放射性物质密集区,即可明确作出诊断并可判定其病变部位和范围。但需排除假阳性因素和其他病变。

3、B超检查 虽难以探及到憩室的存在,但对有炎症、梗阻致近端肠扩张或包块,以及憩室嵌入异物,常可作出影像判断,如憩室区肠壁水肿、黏膜粗大紊乱、肠粘连成团、梗阻近端肠管扩张与逆蠕动,以及憩室异物的强回声区等,这有利于诊断和鉴诊断。

4、管造影 对麦克尔憩室出病例亦可做选择性肠系膜动脉管造影,可显示憩室存在的部位与态。倘若有进性出,每分钟超过0.5ml,多可见到室壁点和斑状影。如出量较少,造影在憩室蓄积呈云雾状阴影。Kusumoto认为管造影对发现憩室及出具有较高的诊断价值。另有作者报道39例管造影,确诊率为59%。虽管造影是一种创伤性检查法,但前采用的管穿刺技术,可以做到创伤性小,安全可靠。因而多数者认为此法是该病较为有价值的一种诊断法。

5、腔镜检查 可直视到憩室的病变,并可在直视下腔镜切除憩室。

鉴别诊断

克尔憩室肠梗阻、憩室炎或穿孔时,出现的症状及体征与一般肠梗阻阑尾炎很相似,或基本一致,术前要做出正确诊断仍很困难。消化道出时,要与结肠息肉、出性坏死性小肠结肠炎相鉴

1.结肠息肉 一般有长期少量便血病史,呈鲜红色,如有息肉落可有大量出,可致贫血。钡灌肠可见到息肉的缺损阴影,应用纤维结肠镜或乙状结肠镜可诊断并摘除息肉

2.急性出性坏死性小肠结肠炎 多数有腹泻、呈淘米水样黏液稀便,伴有高热、腹痛中毒休克症状。常伴有肠梗阻症状腹膜炎体征。

治疗用药

小儿克尔憩室多因肠梗阻溃疡、穿孔等并发症而就诊。一旦明确诊断,即应外科手术治疗,而且绝大多数是在急症情况下手术。但术前明确克尔憩室诊断者甚少,因此手术常常带有剖探查性质。

1、术前准备 克尔憩室并发症是小儿外科较常见病因之一。患儿大多有严重水、电解质及酸碱平衡失调,同时有炎症病灶的存在。病儿全身状态差,因此必须认真做好术前准备,对完全机械性肠梗阻腹膜炎的病例,力争在入院后2~4h急症手术。

(1)憩室并发肠梗阻:可表现为各种类型的肠梗阻,且易出现肠管梗死坏死的绞窄性肠梗阻。大多病儿有脱水、酸中毒表现,故术前给补液、纠酸,对有贫血压偏低者,术前可10~20ml/kg体重输液,补充容量。同时术前安置肠减压管,静滴注抗生素

(2)憩室并发大出:首先要控制憩室溃疡的进性出。临床上要注意监护,观察生命体征。应用药物,输液代用品,以补充容量,预防和矫治休克。待一般情况有所改善,血红蛋白在80g/L以上,压正常平稳后,急症手术治疗。对明确诊断而临床上又难以矫治的进性出,可考虑在积极抗休克同时进手术,切除病灶,消除出

(3)憩室炎及穿孔腹膜炎:由于严重感染患儿病情多较严重,甚至出现中毒休克,术前应给予广谱抗生素甲硝唑静点。补液,纠正电解质失衡及酸中毒,输。若有高热应予以物理降温,使体温控制在38.0℃以下;若有呼吸急促,给予吸氧。术前准备力争在入院4h完成,然后进手术。

2、手术原则 凡憩室伴有外科症者皆应手术切除憩室,解除梗阻,消除炎症及出病灶。

(1)有下列情况者应切除病变憩室,同时行回肠段切除一期术:①憩室基底部病变区累及回肠,如局部回肠肥厚、瘢痕狭窄及回肠受累并有迷生组织存在者;②憩室基底部穿孔或连接回肠段壁有明显炎症浸润、水肿者;③憩室及相应的回肠段发生运障碍、性坏死或出者;④憩室起的肠套叠肠扭转,虽在整复后无肠坏死改变,但局部肠管已出现明显缺与挤压性损害,若保留该 肠段则恐有肠穿孔坏死疑虑者;⑤憩室基底宽大直径超过肠腔者。

(2)有症状的憩室和脐肠瘘:施憩室切除、瘘剔除术。

(3)其他原因手术发现憩室存在:无论有无病变或临床症状,应切除憩室,以防后患。

(4)各种憩室并发症手术:在条件允许、患儿又能耐受的情况下,若回盲部无明显炎症、水肿及粘连,可同时行阑尾切除。

3、手术法 麦克尔憩室必须全部切除,否则残留病变及异位迷生组织,可起并发症的再发。

憩室切除的几种法:

(1)憩室单纯切除术:憩室呈指状,阑尾或带蒂息肉状,可采用切除阑尾法切除此型憩室,然后荷包缝埋入残端。但在回肠埋入有2个缺点:其一,必定残存憩室基底部分组织,这就有可能尚存迷生组织溃疡并发症;其二,埋入缝后可致回肠管腔狭窄,也可成为日后肠套叠的发生病源。因此,前多数者不张用此法。

(2)憩室斜切除术:适用于憩室基底部较宽,病变又局限于憩室本身者。用两肠钳在憩室基底部斜钳夹,紧贴钳缘切除憩室。断面用3%碘酊或苯酚(石炭酸)消毒处理后,做全层间断结,然后浆层埋入。此法简单易,为本病较常选用法。

(3)憩室楔状切除术:选用两把肠钳分夹住憩室两侧端的回肠,肠钳尖端置于系缘,钳柄置于系膜对侧缘呈V,将憩室基底及邻近的小肠部分肠壁完整切除,以免遗留憩室异位组织以后再发溃疡或穿孔。两切面靠拢对全层结,再层埋入。此手术法为多数者所推荐。

(4)腔镜下切除术:在做腔镜检查的同时,若发现有单纯麦克尔憩室者,在有条件及医生操作技术熟练的情况下,可此手术。

(5)憩室、肠切除术:憩室并发症累及邻近肠段,如发生粘连肠管坏死、重度炎症水肿、异位黏膜致憩室出波及到回肠段时,应果断憩室肠切除术、一期肠端端术。

4.手术并发症及其处理

(1)憩室残株综征:憩室切除不完全、残留部分憩室基底部组织成术后憩室残株综征。表现为局部不适、疼痛感。此外,遗留部分憩室迷生黏膜组织,造成术后憩室残株或溃疡症状复发时,皆应再次治手术。

(2)部肠腔狭窄:未严格楔形切除憩室,保肠道的通畅性,而部位肠腔狭窄,影响肠容通过。轻者保守治疗,肠梗阻表现严重者应狭窄段切除、对端肠术。

(3)技术错误:一面切除憩室后未“纵切横缝”原则,造成肠腔狭窄;另一面,肠壁两层缝法,全层结组织过多,浆层埋入又深,成向肠腔突入组织太多,影响肠管的通畅。

(4)漏:术者未能正确掌握手术原则,在有严重感染、组织水肿运不佳的憩室基底部或肠段切除,易漏,带来严重后果。因此,术中应准确判定肠管的病理改变及生机状态,要远离病变严重的肠管肠切除术。

(5)腔残余感染:因术中肠容物污染腔,或憩室穿孔,脓液清洗不净,术后残留腔炎症,如下感染、盆腔脓肿等所致。手术中应用温盐水抗生素彻底清洗腔。如有疑虑可安放流。

(6)肠梗阻:手术操作粗糙,广泛激惹牵拉肠管造成肠管浆膜充损伤,或之前没能很好理顺肠管位,造成术后肠管扭、成角出现肠梗阻时,应粘连性肠梗阻法解决。

预后

症状者术后并发症少。有症状者术后并发症发生率10%~25%,死亡者多为延误诊治的婴幼儿。因此,应提高对本病的认识,强调早期诊断,早期治疗,必要时积极探查术。

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