肠道血管畸形

(一)发病原因

本病的病因及发病机制尚未完全明了，好发于空肠、盲肠及右半结肠，儿童、青壮年血管畸形以空回肠多见，而中老年血管畸形以结肠、尤其以右半结肠多见。患者的主要临床表现为消化道出血和继发性贫血。

(二)发病机制

先天性动静脉畸形，其病理变化为黏膜下动静脉间交通，静脉动脉化，静脉壁增厚、扩张、扭曲、硬化。多发生于直肠和乙状结肠，常伴有心血管疾病、周围血管疾病和主动脉狭窄；后天性为继发于某些疾病，如门静脉高压症肠病，老年人黏膜下静脉壁退行性变伴慢性便秘，使穿行于肠壁肌层的黏膜下静脉因肌肉收缩反复受压迫，导致静脉内腔压力增高，静脉扩张，毛细血管前括约肌功能减退，动静脉直接沟通，形成功能性动静脉瘘。小肠血管畸形与结肠血管畸形常相伴随发生。

1.血管病变的病程长短不一，多数较长，长者可达几十年。

2.出血方式多样，可急性大量出血，反复间断出血和慢性少量出血。

3.多数出血为自限性或经止血药物、输血等可暂时停止，血红蛋白也可恢复正常。

4.未出血时几无阳性症状和体征。

反复间断出血和慢性少量出血者，血中红细胞总数及血红蛋白的含量均下降;大便潜血实验阳性。

1.选择性肠道血管造影1960年以来选择性或高选择性血管造影是诊断本病的主要手段，其诊断率可达75%～90%，血管造影中血管畸形可分为3型：Ⅰ型为动-静脉吻合或黏膜下血管发育不良;Ⅱ型为血管错构瘤;Ⅲ型为出血性毛细血管扩张症(如系遗传因素所致，则称为遗传性出血性毛细血管扩张症，也称Osler-Weber-Rendu综合征)，血管造影后的主要征象有：

(1)异常增多的血管丛，结构紊乱。

(2)末梢血管蜘蛛状扩张及迂曲。

(3)动脉期静脉早显影，呈“双轨”征，提示动-静脉间有分流存在。

(4)出血期可见造影剂外溢积聚在肠腔内。

(5)静脉期显示肠系膜缘一侧的肠壁内静脉扩张，迂曲。

2.内镜检查1970年以后，随着内镜的发展及操作者技术的提高，电子胃镜，小肠镜，结肠镜等内镜检查已成为诊断血管畸形的首选方法，近年来开展的胶囊内镜检查对小肠血管畸形诊断的阳性率可达90%以上，但血管畸形在内镜下可分为：

(1)局限性型(Ⅰ型)：呈局限型血管扩张，与周围正常黏膜分界清楚，包括区域内的血管扩张 (Ⅰa)和蜘蛛痣样血管扩张(Ⅰb)。

(2)弥漫型(Ⅱ型)：血管扩张呈弥漫性，范围广，色鲜红，与正常黏膜分界较模糊。

(3)血管瘤样型(Ⅲ型)：呈紫红色或灰蓝色团块，稍隆起于黏膜面，与周围正常黏膜分界清楚。

3.核素显影 以99mTc-红细胞行放射性核素扫描对肠道血管畸形所致的活动性出血的定位诊断较为敏感，但不能定性诊断，只可作为血管造影及内镜诊断的辅助方法。

4.手术探查 对肠道血管畸形出血具有诊断和治疗的双重作用，有提议对50岁以下反复出血者应尽早手术，可采用术中内镜和(或)术中血管造影来帮助寻找病灶。

主要是和其他引起消化道出血的疾病相鉴别。

1.消化性溃疡 本病为慢性、周期性发作的疾病，常表现为节律性疼痛，伴反酸、嗳气，多于秋冬、春季发作，钡餐、内镜及血管造影检查等可与血管畸形鉴别。

2.消化道肿瘤如胃癌、小肠淋巴瘤、结直肠癌等，亦可表现为消化道出血，出血量可大可小，依肿瘤部位、大小、性质而定。还常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹胀等表现。X线钡餐检查、内镜加活检检查及血管造影可确诊，必要时可行剖腹探查。

3.胃、肠息肉 亦可仅有消化道出血而无其他临床表现。内镜加活检组织病理检查及X线钡餐检查可与血管畸形鉴别。

4.肝硬化食管静脉曲张破裂出血 如血管畸形表现为急性大量上消化道出血时应与肝硬化食管静脉曲张破裂所致消化道大出血相鉴别。肝硬化多有肝炎、血吸虫病、酗酒等诱因，且有凝血机制障碍、黄疸、食欲不振及肝功能损害等表现，实验室检查可有肝功能异常、凝血机制障碍等。钡餐或胃镜检查可发现食管下段和(或)胃底静脉曲张等可与血管畸形鉴别。

5.急性胃黏膜病变 本病发病前多有诱因，如脑外伤、药物刺激、各种应激状态等，多为急性起病。急诊内镜检查多可确立诊断，易与血管畸形鉴别。

6.其他 血管畸形出血时尚需与溃疡性结肠炎、克罗恩病、肠结核等疾病相鉴别。根据上述疾病的临床表现、实验室检查及内镜、血管造影等一般可发现明确的病变。

为消化道出血和继发性贫血。

(一)治疗

无症状的血管畸形无需治疗，对于有出血的患者，常规治疗与上、下消化道出血的治疗相同。此外，还可行内镜下治疗、手术治疗、导管治疗及激素疗法。

1.内镜下治疗 对于内镜可以到达的部位可以行内镜下电凝、激光及注射硬化剂等治疗。

2.手术治疗 仅适用于内镜下治疗多次而无效的出血患者，以及危及生命的大量出血患者。应尽量避免盲目的手术治疗，因术后再出血的发生率并未降。

3.导管治疗 是在血管造影发现病灶的基础上，经导管灌注药物(如垂体后叶素、特利加压素、血凝酶或氨甲环酸等)及将明胶海绵剪成2mm左右的小块与造影剂混合后经导管注入病变的供血动脉，以达到止血的效果，但有可能发生肠缺血、肠坏死等并发症，故对肠管的血管栓塞应持慎重态度。若是终末支血管，应禁忌栓塞治疗。

4.激素疗法 近来有学者应用雌激素-孕酮治疗肠道血管畸形并出血者，取得一定疗效，其机制尚未完全明了。电镜研究显示，雌激素可恢复异常血管内皮细胞的完整性;另外，对微血管循环状态及凝血机制也可能有一定的改善。

(二)预后

术中如能发现活动出血灶，切除病灶所在肠段，出血则能立即停止，但必须仔细、全面检查全部肠管，以免遗漏。即使如此在病灶切除后仍有再发生出血的报道，多是因为手术时其余的病灶尚未发生出血而未被检出。肠血管畸形病例手术后出血复发率7%～90%，术后出血复发率相差如此大，与出血定位是否准确，病灶切除是否彻底有关。