先天性后尿道瘘

胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开。导致尿道与直肠或会阴相通。可分为以下3型。

1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁 直肠末端变细，通向后尿道。有的与前列腺部尿道相通，有的与膜部尿道相通。无肛门，胎粪由尿道排出，同时可并发先天性尿道狭窄，这是临床上最常见的一种类型。

2、“H”形尿道直肠瘘 肛门直肠正常，后尿道与直肠之间有瘘管存在，呈“H”状。

3、后尿道会阴部瘘 瘘管起于后尿道，与会阴部皮肤相通。

新生儿肛门直肠闭锁，排尿时尿道排气，尿液混浊，混有胎便，即可诊断。“H”形尿道直肠瘘除可有上述症状外，也可能尿道不排尿，尿由直肠排出，呈水样便。由于尿液经瘘管进入直肠，可发生高血氯性酸中毒。大部分病员并发肾盂肾炎，反复发作。会阴部瘘，主要是排尿时会阴部漏尿，一般瘘管小，尿流不呈线，呈滴状，仔细观察才能看到瘘口。有的在排尿时会阴部呈囊状突起，顶部有小孔漏尿。病儿可有下尿路感染，如不并发上尿路畸形及膀胱输尿管反流，危害并不大。

新生儿肛门闭锁者均应想到尿道直肠瘘的可能。肛门指诊在距肛门l～2cm的直肠前壁可触及凹陷的瘘口。结合尿道造影美兰试验和内腔镜检查可明确诊断。

排尿性膀胱尿道造影可看到造影剂进入直肠大的瘘孔经内窥镜可确定其位置小的瘘孔内窥镜不易见到“H”形瘘管可通过直肠镜看到瘘孔或瘘孔处凹陷直肠亚甲蓝灌肠后尿呈蓝色。

1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁 先行结肠造瘘必要时同时行耻骨上膀胱造瘘待年长能承受较大手术时行直肠尿道分离术修补瘘管并作肛门成形术。

2、H形尿道直肠瘘 先行结肠造瘘及耻骨上膀胱造瘘二期经会阴切除瘘管分别行后尿道及直肠修补。

3、后尿道会阴瘘 经会阴切除瘘管同时行暂时性膀胱造瘘。