先天性巨尿道症

先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张，一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型，往往伴有上尿路先天畸形，1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。

可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致，可分为两种类型：

1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。

2.梭形巨尿道 有阴茎，尿道海绵体发育不良。

以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良，异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。

与先天性尿道憩室症相似，主要表现为尿路梗阻及感染症状，这种巨大的尿道，实际是一个巨大的尿道憩室。

1.尿道造影 可清楚显示扩张的前尿道，可表现为“新月形”。

2.静脉尿路造影可显示扩张的前尿道，另外有助于发现上尿路畸形，明确双侧肾脏有无积水。

本症常伴有其他泌尿系畸形，如肾积水，隐睾，梅干腹综合征，膀胱输尿管反流等。

早期治疗并发的上尿路畸形，对扩张的巨尿道进行裁剪，紧缩，使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏，应考虑是否早期做变性手术。