肾及输尿管重复畸形

疾病名称：肾及输尿管重复畸形

所属部位：腰部

就诊科室：泌尿外科肾内科

症状体征：发热|排尿困难及尿潴留|尿失禁与遗尿|少尿|身痛

　　在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者，甚为少见。

在胚胎四周时，在中肾管下端发育出一输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、 肾盏和集合管 如输尿管远端的分支为多支，则形成双肾盂或多肾盂。

如这种分支过早，则形成不完全性双输尿管或Y型输尿管。

如中肾管的下端生出另一个输尿管芽（称为副输尿管芽），它可和正常输尿管并行发育而成为完全性双输尿管异常

　　Campbell统计在51，880例尸解中，发现输尿管重复畸形342例，为1：160；但Nordamrk在4，774例的X线检查照相中发现138例，为1：35；Thompson与Amar统计泌尿系患者，在泌尿系造影时发现有6%的患者有重复输尿管畸形。Swensor与Ratner在4，000例儿童泌尿系造影中，发现62例为1：64。从总的统计数字来看，重复肾及输尿管畸形，绝非是一种少见的先天畸形。另外的统计数字指出，在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性，则大多数为不完全性的重复畸形。

在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者，甚为少见。

　　重复肾常结合为一体，较正常肾脏为大，两肾常上下排列，少有左右或前后排列者，亦少有完全分开者。上下两肾，亦常上肾较小仅有一个肾盏，而下肾较大，常具有两个肾盏。如其与这相接连之输尿管为完全型的双重输尿管，则与下段肾相连之输尿管，常在输尿管口之正常位置入于膀胱；而上段肾则在较正常输尿管入膀胱位置之下方膀胱三角区内入于膀胱，或在男性于后尿道、精阜、精囊处开口；在女性则可于尿道、前庭、阴道等处开口。说明与上段肾相连之输尿管要走行更长的距离。Weigert-Meyor氏定律就是说明这种关系。看来似乎是下段的肾脏是属于正常的肾脏，而上段的肾脏是属于异常或多余的肾脏。似乎尚有更多的理由说明这一情况者，如上段的肾脏形态常不正常，且常有积水、结石、结核等合并症，据统计约有50%有合并症，且功能亦常不正常；而下段的肾脏不论在形态及功能方面，都符合一只正常肾脏的条件。

　　1.不完全的重复输尿管畸形，或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。此类病人约占60%。

　　2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。

　　3.为完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道……等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常短裤不干；但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史，仔细检查外阴，常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。

化验检查

　　尿液常规检查可见红细胞、白细胞或结晶，尿pH在草酸盐及尿酸盐结石患者常为酸性；磷酸盐结石常为硷性。合并感染时尿中出现较多的脓细胞，感染较重时，血常规检查可见白细胞总数及嗜中性粒细胞升高。

射线检查

　　X线检查是诊断肾及输尿管结石的重要方法，约95%以上的尿路结石可在X线平片上显影。辅以排泄性或逆行性肾盂输尿管造影 ，可确定结石的部位、有无梗阻及梗阻程度、对侧肾功能是否良好、区别来自尿路以外的钙化阴影、排除上尿路的其它病变、确定治疗方案以及治疗后结石部位、大小及数目的对比等都有重要价值。

其它检查

　　B超在结石部位可探及密集光点或光团，合并肾积水时可探到液平段。同位素肾图检查可见患侧尿路呈梗阻型图形。CT扫描不及X平片和尿路造影片直观，且费用昂贵，一般不作常规检查。

　　肾盂造影检查是特别重要的。能进行插管作逆行造影时，尽量使用逆行肾盂造影，以其显影清楚。如插管受到限制而检查不满意时，改作静脉肾盂造影。如由于肾功能关系上段肾脏不能显影，而又十分可疑时，则可改用双倍造影剂及延缓拍片法，务使其显影清晰，以明确诊断。

肾及输尿管重复畸形的并发症有肾盂炎；肾结石；结核；肿瘤；积水。

一、针对上述第一种症状表现的肾及输尿管重复畸形患者，临床一般认为其不须任何特殊治疗。

二、针对上述第二种症状表现的肾及输尿管重复畸形患者，由于有明显的合并症，则行上段肾（有合并症的肾段）切除。此种手术由于它有各自的血液供给，切除时远较一般肾部分切除易于处理。

三、对于上述第三种症状表现的肾及输尿管重复畸形患者，如其有合并症，则按上述，于腰部行肾段切除术；如无合并症，仅是尿失禁问题，则于下腹部手术，将导常之输尿管移位于膀胱内亦可。