先天性尺桡骨性连接

(一)发病原因

本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接，进而影响前臂的旋转，这种畸形属常染色体显性遗传。

(二)发病机制

在胚胎形成过程中，桡，尺两骨同源于肢芽的一个中胚层杆状组织，若正常分化过程受到抑制，常表现为两者近端不能完全分开，出现上尺桡关节的骨性连接。

尚无有效预防措施。

应该是不会有其他疾病发生的。

1.临床表现： 患者手指，腕，肘关节伸屈正常，但前臂固定于旋前80°～90°位，旋后功能消失，儿童患者往往以肩部外旋，肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动，因此容易漏诊。

2.分类： 根据桡骨头的发育情况，分成3型。

(1)重度型： 上尺桡关节完全融合成一片，两骨的髓腔亦融合成一个，桡骨小头完全不存在。

(2)中度型：桡骨头已出现，但发育不良，小，尖并外移;在桡骨颈处，尺，桡两骨连接，范围约1cm左右，可以看到尺，桡骨的各自骨皮质存在，但紧紧连在一起。

(3)轻度型：桡骨头完全分化发育，在尺，桡骨之间有一骨间韧带钙化成为一个骨桥，限制桡骨旋转。

3.X线摄片可以明确诊断;但在儿童2～4岁前骨质未完全钙化，诊断不易。

X线检查，可明确诊断。

本病需与创伤性尺桡骨桥相区别：后者有外伤史，尺，桡骨本身发育良好，不短缩，桡骨小头发育良好，骨连接多在骨间膜区。

(一)治疗 　　

对功能影响较小的畸形无需治疗。手术主要是恢复旋后功能，方法为切除尺、桡骨间的骨连接，中间填塞嵌入肌肉、筋膜或脂肪等组织瓣予以阻隔，但多数因再次骨化而效果不佳。 　　

对极度旋前畸形，手掌向后、仅手背能接近嘴，进食、梳头都有困难，功能丧失严重者，可在桡骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨术。如此前臂虽然无旋转功能，但对写字、拿腕、饮水等动作有帮助，效果尚好。 　　

(二)预后 　　

无相关资料。还是注意饮食最好。

加强营养，清淡饮食，多进行矫正练习。