先天性髋关节外展挛缩和骨盆倾斜

(一)发病原因

由于胎儿在宫内位置异常，髋关节外展肌挛缩所致。

(二)发病机制

胎儿由于在宫内位置异常，髋关节一直处于外展位，臀中肌及关节囊外侧部挛缩，臀大肌及外旋肌群有不同程度的挛缩，髋臼发育及骨化延迟，对侧髋关节常有半脱位。

患儿多呈蛙式卧位，患侧下肢处于外展位，活动较少，骨盆固定时，髋不能内收、内旋，患侧髂前上棘髂嵴较健侧低，双侧臀纹不对称，当双下肢并拢时，健侧骨盆向上，患侧骨盆下沉，腰椎弯向健侧，凸向患侧，只有当患侧肢体外展时，骨盆才能位于正常水平位，脊柱成一直线，年龄增大后，走路笨拙，呈划圈状步态下蹲困难。

并发病症

下蹲困难。

X线表现，在外展45°位拍摄髋关节正位，X线片可见髋臼顶的骨化延迟，这是由于患髋外展畸形后，健侧内收挛缩，内收侧的股骨头对髋臼发生中心压力较少，有时内收侧可能出现半脱位。

依据症状和体征诊断并不困难。

因与先天性髋关节脱位相似，需注意鉴别，先天性髋关节脱位患儿Ortolani和Barlow试验阳性而Ober试验阴性；而本病Ortolani和Barlow试验阴性而Ober试验阳性，Ober试验：患儿侧卧，患侧在上，健侧髋，膝屈曲，检查者立于患儿背后，一手固定骨盆，一手握持患侧踝关节上方，使髋，膝在90°屈曲位充分外展，而使下肢过伸并内收大腿，若下肢能贴于床上即为正常(阴性)，若不能则为不正常(阳性)，此时保持的外展度数可表示挛缩的程度，本病引起骨盆倾斜，脊柱代偿性侧弯，故常与先天性脊柱侧凸及半椎体鉴别，后者髋内收不受限，且X线检查可排除先天性脊柱畸形。

本病的治疗原则是早诊断、早治疗。

1.非手术治疗

非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主，目的是松解外展、外旋肌群及关节囊，减轻临床表现达到治疗效果。手法操作时将婴儿置于俯卧位，保持健侧髋、膝关节屈曲，使腰椎前凸消失。左手稳定骨盆和健髋，右手握持患侧膝部，尽量将髋关节过伸，继而内收、内旋髋关节，并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右，每天做四至六次。

2.手术治疗

手术切口选在大转子下方，因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2～6cm宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为"明显、变性之肌肉及神经纤维"。故无论是屈曲型还是伸直型，均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌，在伸髋伸膝位内收下肢，注意此时应下压双侧髂骨，避免臀部离床及骨盆倾斜，但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜，甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、臀小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢，手术即完成；若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢，可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、臀小肌纤维挛缩部分切开，直到伸直双下肢交叉超过中线，屈髋屈膝位能自然并拢双膝为止；若仍不能解决问题，再切断挛缩、变性之关节囊，并延长关节囊，达到彻底松解为止；臀部软组织呈板状挛缩者，估计纯松解不能解决时，可作髂嵴切开，髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点，其优点是既能获得良好手术效果，又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

护理

1.早治疗，加强矫正锻炼。

2.合理膳食，补充营养。