先天性膝关节脱位

先天性膝关节脱位与半脱位(congenital dislocation and subluxation of the knee)乃严重膝过伸，本病女性较多，为男性的2～8倍。半数以上病例并发其他先天畸形，大多数病人无家族遗传倾向，Provenzano在200例膝脱位病人中发现7例有阳性家族史，而且多数为Larsen综合征病人，合并手、足畸形和其他大关节脱位。

(一)发病原因

对此病病因的说法不一，有的认为是在胎内股四头肌退化或胎儿期肌性营养不良；有的认为系因膝关节位置异常。

(二)发病机制

先天性膝关节脱位患者常合并有肢体骨骺发育异常，并伴有膝关节前方关节囊和股四头肌发生挛缩；可出现髌骨发育不良或缺如，股外侧肌有纤维性变等；髌骨向外侧移位，髂胫束和股外侧肌间隙增厚；膝十字韧带变细或缺如。

患者有膝关节过伸，膝关节屈曲受限，股四头肌紧张呈挛缩状，髂胫束紧张，髌骨多移至膝关节外侧，胫骨平台位于股骨前方，呈半脱位或全脱位。

并发病症

并发肢体骨骺发育异常：主要表现为髋关节、膝关节的疼痛，活动受限，行走困难，呈摇摆步态。肩关节活动也受限。骨端常粗大、少数病人有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短，手指变粗，身材短小。由于本病对四肢长骨的影响较脊柱明显，故表现为某种程度的短肢型侏儒，此外尚有膝内翻、外翻、两下肢不等长及脊柱后突畸形等。

先天性膝关节脱位的X线表现。

胫骨及股骨内，外髁发育不良，髌骨移位至股骨髁的外侧；侧位片上可见胫骨向股骨前上方移位，重者胫股关节关系失去正常形态。

依据临床表现及X线表现即可诊断。

治疗概述

就诊科室：骨外科 骨科 骨关节科 运动医学科 运动医学科

治疗方式：手术治疗 支持治疗 康复治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：70%

常用药品：跳骨片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——10000元）

(一)治疗

1.保守治疗

适用于新生儿和婴儿轻度脱位或半脱位者，可用支具或石膏治疗，膝关节保持屈曲位，持续固定1年左右。对幼儿，可先用骨牵引松弛挛缩的软组织，再采用支具或石膏固定。

2.手术治疗

(1)软组织松解术：

①适应证：年龄小于2岁，病变较轻者。

②手术方法：通过内前方切口显露出股四头肌、髌骨和髌韧带，“z”形延长股四头肌肌腱，切断膝关节内粘连组织，将关节囊前侧切开，使膝关节尽量屈曲达90°。石膏固定8周。若关节形态异常，畸形不能矫正，软组织松解后活动仍受限，可同时做股骨远端或胫骨近端截骨术，选择的截骨部位决定于股骨或胫骨畸形的严重程度。然后，用不过伸的石膏或支具保持膝关节的位置，至少需固定1年左右。

(2)Curtis和Fisher手术：

①适应证：本术式适用于3岁以上的膝关节全脱位者。

②手术方法：于大腿内侧上至股骨小转子，下至胫骨粗隆，显露前方大腿肌肉，于髌骨上方将股四头肌做倒“V”形或“Z”形延长。横形切开膝关节前方关节囊，向后伸延至内、外侧副韧带，松解髌韧带外侧部分，使髌骨移至髁间窝的正常位置上。若髂胫束和侧副韧带紧张，亦同时做“Z”形延长术。以股骨长轴为准，使髌骨恢复到正常状态，再缝合延长的股四头肌等，保持膝关节在屈曲30°位置，用长腿管型石膏固定。术后6周拆除石膏，开始自动与被动相结合方式的锻炼；10～12周可开始负重；年龄较大的患儿，需再坚持用支架1年左右。

(二)预后

无相关资料。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

护理

1、在为病人脱衣服时，应先脱健康一侧的，再脱受伤一侧的，穿衣服时则反之。

2、干净整洁的病房，不仅可以帮助患者尽早的康复，还可以缓解患者的紧张的心情，可以尽快的痊愈。

3、让病人受伤的关节安静地固定在病人感到最舒适的位置。

4、时刻注意患者的心理变化，因为病痛容易造成患者心烦意乱，所以患者的家属在护理的时候要随时观察患者动作的细节，耐心的劝导患者。多陪患者聊聊天，聊些开心的事，不仅可以转移患者的注意力，还可以放松心情，有利于早日痊愈。

应增进营养，多食富含蛋白质的食物，如：鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等。

忌食剌激性食物：如辣椒、芥末等。香烟、饮酒等嗜好应戒除。