先天性颈椎齿状突畸形

疾病名称:先天性颈椎齿状突畸形

所属部位:颈部

就诊科室:骨科

症状体征:体型异常,颈肩痛

齿状突由两倍分软骨构成，如软骨化不能完成，则出现齿状突畸形。先在性齿状突畸形可引起寰枢纽椎的不稳定并导致脊髓损伤，甚至死亡。

　　先天性齿状突畸形发生原因仍不清楚，此种齿形使寰枢关节不稳定，易脱位而产生脊髓压迫症状。

　　齿状突分离、发育不良或缺如，其临床表现基本相同，临床上可无症状，当受到稍微外伤时可出现延髓或上段颈髓受压症状。主要表现为颈部疼痛、斜颈、项肌紧张及头颈部活动受限等。严重者出现四肢瘫而死亡。颈部侧位及开口正位X线片可见齿状突短小或缺如，如为齿关突分离，则游离骨与寰椎前弓相连并与齿突体有较大间隙。

　　根据临床表现、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。颈部侧位及开口正位X线片可见齿状突短小或缺如，如为齿关突分离，则游离骨与寰椎前弓相连并与齿突体有较大间隙。CT检查能清楚地显示齿状突畸形类型。

本病有几种情况需进行鉴别诊断：

（1）2岁以下者因齿状突尖骨骺核未出现要加以区别。

（2）2岁以后，因齿状突尖骨骺核与齿突体融合易误诊为齿突畸形应加以鉴别。

本病主要引起颈部疼痛、斜颈、项肌紧张及头颈部活动受限等。严重者还会引起寰枢纽椎的不稳定并导致脊髓损伤，从而出现四肢瘫而死亡。

本病主要是对症治疗

1.无临床症状的

可以临床随访，向患者交代注意事项，包括避免头颈部的剧烈运动，防止头颈部过度劳累，防止外伤。

2.有颈部疼痛，活动受限，头部偏斜等症状

可以局部理疗、外用止痛药，配合颈部颈托固定，有神经刺激症状者，建议行颈部牵引治疗。

3.有颈椎关节不稳定，神经刺激症状明显者

结合CT、MRI，可以在颈部牵引后行颈椎后路的融合术，如果伴其他颈椎先天性畸形者，也建议手术。可以采取后路寰枢椎固定融合，前路游离小骨切除附加后路融合内固定等手术。如预期术中可能发生脊髓损伤或激惹，可考虑术前甲基强的松龙冲击疗法。

对儿童患者，须减少手术显露范围，防止术中将融合节段延伸到相邻节段。术后病人卧带头石膏床，2月后改用头颈胸石膏固定，或者坚固的支具固定，下地活动，一般六个月后可以去处外固定