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先天性髋关节脱位

先天性关节位简称CDH,又称发育关节位或发育关节发育不良(DDH)及髋发育不全,是小儿比较常见的先天性畸之一,股骨头在关节丧失其与髋臼的正常系,以致在出生前及出生后不能正常发育。以后位多见,出生时即存在,女多于男,约6:1,左侧比右侧多一倍,双侧者较少。要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肉先天性发育不良或异常,导致关节松弛,半位或位,此外,胎儿子宫位置不正常......
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疾病名称

疾病分类

创伤

疾病概述

强调早期治疗,婴幼儿期治疗最佳,年龄越大效果越差,一般认为2-3岁后治疗,即使非常成功,致35岁后将发生关节痛,因此强调新生儿普查,及时诊治获得痊愈。

疾病描述

先天性关节位是一种并不少见的先天性畸。不同的种族、地区发病情况差很大。中国六大城市对新生儿调查结果,平均发病率为3.9%。

症状体征

(一)站立前期

新生儿和婴儿临床表现较轻,症状常常不明显。要特点是髋臼发育不良,活关节不稳定。往往不能起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性关节位的可能。

1.两侧大腿侧皮肤皱褶不对称,患侧皮皱加深增多。

2.患者会阴部增宽,双侧位时更为明显。

3.患者髋关节活动少,活动时受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈位,不能伸直。

4.患者肢体短缩。

5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感,有时患者会哭闹。

(二)位期

患儿一般走的时间较正常而晚。单侧位时,患而步态跛。双侧位者,站立时盆前倾,部后耸,部前凸特明显,走呈步态。患者仰卧位,双侧髋、膝关节各屈90°时,双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时,股骨头可上下移动,似打筒样。紧张,髋关节外展活动受限。

Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性:在正常情况,用单足站立时,中、小收缩,对侧盆抬起,才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性关节位时,因中、小肉松弛,对侧盆不但不能抬起,反而下降。

疾病病因

有许多理论阐述先天性关节位的病因,如机械因素、分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。位产时有异常屈髋的机械应力,可导致股骨头后位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素,妊娠后期母亲激素分泌增多会使盆松弛,有利于分娩,也使子宫胎儿韧带产生相应松弛,在新生儿期较易发生股骨位。但很难以单一的因素来解释本病的原因,一般认为遗传和原发性质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节始是间质性软成的裂隙,先呈深凹,然后逐渐变浅,呈半。出生时,髂、坐及耻仅部分融,髋臼窝极浅,所以分娩胎儿关节有很大的活动幅度,以使胎儿容易通过产道。因此,胎儿在出生前后这段时间,最容易发生关节位。若胎儿下肢置于伸直收位,则股骨头不易置于髋臼的深处,极易位。

病理生理

髋臼发育不良及关节韧带松弛;以及胎儿子宫胎位异常,承受不正常的机械性压力,影响髋关节发育先天性关节位。

诊断检查

1.髋关节外展试验

双髋关节和膝关节各屈90°位时,正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右。外展受限在70°以时应疑有关节位。检查时若听到响声后即可外展90°表示位已复位。

2.Galeazzi征或Allis征双髋屈90°,双腿并拢,双侧对齐,患侧膝关节平面低于健侧。

3.Ortolani及Barlow试验(“弹进”及“弹出”试验)

(1)Ortoani(“弹进”)试验:新生儿仰卧位,助手固定盆。检查者一手拇指置于侧上段正对大转子处,其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈90°,并逐步外展,同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、侧推压,此时可听到或感到一“弹跳”,这是位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。即为阳性,就可诊断先天性关节位。因新生儿哭闹、乱动或挛缩时,该体征可能变化为阴性,但并不能排除位的存在。

(2)Barlow(“弹出”)试验:在上述的体位,使髋关节逐步收,检查者用拇指向外、后推压,若股骨头自髋臼出,可听到或感到一“弹跳”。当解除推压力时,股骨头可滑回髋臼,亦可出现“弹跳”,即为阳性。阳性结果表示有可能位,前还未位,应诊断为不稳定髋。

上述法不适用3个月以上的婴幼儿,因有可能造成损害。

4.患侧紧张、挛缩

5.B超检查可早期发现新生儿先天性关节位。是一种有用而又无损伤的法,进普查时可用此法最为便有效。

6.X线检查

对疑有先天性关节位的患者,应在出生后3个月以上(在此之前髋臼大部分还是软)拍双侧髋关节盆正位。X线上可发现髋臼发育不良,位或位。拍摄X线时,应加性腺防护

(1)髋臼角测定:髋关节发育状况常用髋臼角的倾斜度来测定。通过双侧髋臼软(亦称Y)中点连一直线并加以延长,称Y线。再从Y线软点向性髋臼部外侧上缘最突出点连一条线,此线称C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或叫做髋臼指数。正常新生儿为30°-40°,1岁23°-28°,3岁20°-25°。大于此范围者表示髋臼发育不全,说明此髋臼窝较浅,即使股骨头的化中在髋臼,以后仍有可能发生位。

(2)股骨头的位置及关节四区划分法

Shenton线(股骨颈与孔连线)测量法:正常情况下,孔上缘和股骨侧缘可连成弧线。当关节位后此线不能连成完整的弧线,也称为Shinton线中断。

关节四区划分法:由髋臼外上缘向Y线作一垂直线,将髋臼分为四个区。正常情况下,股骨头的化中下区。如不在此区,依程度不同可分为半位或位。

h-f测量法:新生儿和婴儿时股骨骺未出现,此时可用测量h和f的法来观察。h为股骨颈部上端外侧与Y线的垂直离。f为股骨颈上端侧处(A点)向Y线一平线,此线向侧与坐支的相交点为B点。A和B之间离为f。当臼时,h变小,f增大。

Von Rosen拍法:双侧下肢伸直外展45°,髋关节旋位拍。正常情况下股骨中轴线向上延长,此线通过髋臼侧。半位、位时此线通过髋臼外侧。

(3)股骨化中较健侧小。因发育受到影响所致。

(4)患侧股骨颈前倾角大,正位X线股骨颈越短、粗,则前倾角越大。

(二)位期

Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性:在正常情况,用单足站立时,中、小收缩,对侧盆抬起,才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性关节位时,因中、小肉松弛,对侧盆不但不能抬起,反而下降。X线拍检查可明确位性质和程度。

并发症状

1.股骨性坏死此系医源性并发症,要是机械性压力致动脉所致。Salter提出5条诊断标准:

(1)复位后1年,股骨骺核仍不出现。

(2)复位后1年,现存骺核生长停滞。

(3)复位后1年,股骨颈部变宽。

(4)股骨头变扁,密度增加或出现碎裂现象。

(5)股骨头残余畸,包括头变扁变大、扁平髋、翻、股骨颈短宽等。

2.术后再位术后再位虽然发病率不高,但一旦发生,预后不良,可发生股骨头坏死和关节僵硬,应尽力预防。其产生的原因要是关节囊紧缩不理想,这是最常见的原因;其次为前倾角过大而未给予矫正;还有头、臼不对称,处理不好等原因。应加强预防,一旦发生,应及早手术处理。

3.髋关节运动受限或僵硬此并发症较为常见,患者年龄越大,发生率越高,股骨头位置越高,髋关节周围挛缩越重,若未矫正,极易发生髋关节运动受限或僵硬,特是术后应用髋人石膏固定者更易发生,应加强术后的早期关节功能锻炼,采取髋关节外展石膏支架固定,术后1周应坐起练习活动。也可不用石膏固定,术后采用持续性被动活动(CPM)进关节功能锻炼。

治疗方案

本病的治疗原则是尽早诊断,及时治疗。出生后一旦确立先天性关节位的诊断,应立即始治疗,可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗始时的年龄越大,效果越差。

1.保守治疗 

保守疗法的理论基础是Harris定律,即头臼同是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件:①选择一个维持髋关节稳定的姿势,传统的蛙式位是最理想的姿势,但不利于股骨头的液供应。②据患者的不同年龄选择支具、夹石膏固定,要求稳定、舒适、便、便于尿便管理,最好能使髋关节保持适当活动。③选择髋关节发育的最适宜的年龄,年龄越小越好,一般以3岁以下为宜。④头臼比例应相称,如比例失调,则不能维持髋关节的稳定,甚至治疗失败。⑤复位维持一定的时间,使关节囊回缩至接近正常,去掉固定后可不再位。通常需3~6个月的时间,患者年龄越小,固定时间相应越短。以上原则应认真遵守。

2.手术治疗

(1)Salter术 Salter手术除了使股骨头复位之外,要是使异常的髋臼向变为正常的生理向,相对增加了髋臼深度,使股骨头与髋臼达到同。年龄在1~6岁的关节位者,包括手法复位失败者。

(2)Pemberton髋臼成术 是通过髋臼上缘上1~1.5cm平髋臼斜坡进,将髋臼端撬起向下,改变髋臼的倾斜度,使髋臼充分包容股骨头,使髋臼达到正常态。年龄超过7岁,或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。

(3)股骨旋转术及股骨短缩股骨旋转术适用于前倾角在45°~60°以上者,应与上述手术同时进。一般于小转子下,通常用线锯,后近旋或远端外旋,用4孔钢固定,但要注意矫正不要过度。股骨短缩术适于年龄偏大,Ⅲ度位,特是术前牵未到位者,亦在小转子下,短缩2厘米左右,也可同时矫正前倾过大,然后也用4孔钢固定。

疾病预防

孕妇怀孕期间不要弯身干活。尽量让丈夫干活。以避免出生后的孩子得先天性关节位。在怀孕期间的10个月里,孕妇要仰坐,孕妇不要弯身干活。

此病为新生儿期的常见畸疾病,做好早期发现,诊断,及时处理,大多可获得良好疗效。

先天性关节位的预防注意:自检查的

首先观察新生儿下肢的外,可见两侧,部增宽,大腿短粗,小腿细长,如为单侧位,我们可看到两侧沟的皮纹长短不一,而且患侧部及大腿皮纹也会增多、加深,会阴部增宽。如发现上述情况,可再进以下试验,以进一步确定有无关节位。

(1)让新生儿平卧,将其两足齐平,两部靠拢,然后屈膝约90°。如发现双膝高低不平,则是由于股骨位后上移起,高侧则为位侧。

(2)让新生儿平卧,使其屈膝、屈髋各90°(成直角),然后握住毛毛双膝外展,如为正常,应双膝外侧能够触及床面。如有位,则不能触及床面。有的在外展至75~80°时会突然有一弹跳感,以后才触及床面。

如果在孩子走路后才发现此病,那么就要采取一系列的手术治疗。先天性关节位治疗越早越好,如果在婴儿期治疗,孩子走路正常,也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗,就有可能造成永久性的跛,或是髋关节炎。

护理方法

先天性关节位护理

1.新生儿期三角枕法

(1)两腿会阴部放一三角枕,使两腿保持外展蛙式位。

(2)尿布应垫厚一些。

先天性关节位护理法2.连衣挽具治疗法(特制衣袜)

(1)备两套挽具交替清洗使用。

(2)避免更换时松解时间过长。

(3)抱、躺或卧时双腿不得并拢,应保持外展蛙式位。

(4)据小儿月龄增加移动扣眼保持正确位置。

先天性关节位护理法3.外展支架固定法

(1)不得擅自移动支架固定的任何部位。

(2)注意双下肢色及有无压伤。

先天性关节位护理法4.石膏固定法

(1)观察肢体末端是否发紫发凉。

(2)石膏干后应定时翻身,预防压伤。

(3)保持石膏不被尿液浸湿

(4)改为短腿石膏后,鼓励病儿练习坐起。

(5)训练病儿做双手触足动作,活动髋关节并协助膝关节

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