脊髓空洞症

根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：

1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；

2、特发性脊髓空洞症；

3、继发性脊髓空洞症；

4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。

传染性

无传染性。

发病率

中国发病率为0.3万~10万人口。

好发人群

好发于20~30岁男性。

总述

脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。

基本病因

1、先天性发育异常

本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。

2、脑脊液动力学异常

颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。

3、血液循环异常

脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张、蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常，产生脊髓缺血坏死、液化形成空洞。

总述

脊髓空洞症起病隐匿，进展缓慢，因空洞大小和累及脊髓的位置不同，临床表现各异，主要表现有双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等皮肤营养性障碍。

典型症状

1、感觉障碍

大多数患者以感觉障碍为首发症状。最早症状常为病变处自发性疼痛，继而单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失。

2、运动障碍

前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低，颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。

3、神经皮肤营养性障碍

皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白。痛觉缺失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指（趾）节末端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为Charcot（夏科）关节，是本病特征之一。其他先天畸形如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等常合并存在。

4、其他症状

（1）空洞累及延髓，三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展。

（2）面神经核受损可出现周围性面瘫。

（3）疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等延髓性麻痹症状。

（4）舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动。

（5）前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳。

病情发展

晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束被累及，造成空洞水平以下各种传导束型感觉障碍。

并发症

晚期可有神经源性膀胱和小便失禁。

预计检查

患者出现痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、皮肤增厚等相应症状，需要及时就医，医生会建议患者做体格检查、脑脊液检查、X线、DMCT（延迟脊髓CT扫描）、MRI、肌电图等检查。

体格检查

主要检查患者的肌肉力量、反射、皮肤感觉等有无异常。

实验室检查

脑脊液检查：常无特征性改变，较大空洞可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高。

影像学检查

1、X线

有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。

2、DMCT（延迟脊髓CT扫描）

即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。

3、MRI（核磁共振）

矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Armold-Chiari畸形等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。

其他检查

肌电图：可发现脊髓前角细胞的损害。

诊断原则

就诊时医生会详细询问病史，并结合痛温觉减退或缺失、肌肉无力、皮肤增厚等典型表现以及体格检查、脑脊液检查、X线、肌电图等辅助检查结果，多可做出明确的诊断。此外，医生在诊断过程中，还需排查是否存在脊髓肿瘤、脑干肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬化症等疾病。

鉴别诊断

1、脊髓肿瘤

髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。

2、脑干肿瘤

脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快，临床早期表现为脑神经损害，以展神经、面神经麻痹多见，晚期可出现交叉性瘫痪，MRI检查可鉴别。

3、颈椎病

多见于中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩；颈部活动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。

4、肌萎缩侧索硬化症

多在中年起病，上、下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存。无感觉障碍和神经营养障碍，以此可进行鉴别。

治疗原则

脊髓空洞症进展缓慢，尚无特效治疗方法，通过药物治疗和手术治疗可缓解症状，避免并发症的发生，提高患者的生活质量。

药物治疗

1、出现周围神经症状，医生一般会选用神经营养药物，如B族维生素、辅酶A、ATP、肌苷等。

2、疼痛患者可以在医生指导下服用止痛药，如布洛芬、萘普生、吲哚美辛。

相关药品

B族维生素、辅酶A、ATP、肌苷、布洛芬、萘普生、吲哚美辛

手术治疗

1、上颈段椎板切除减压术

适用于较大空洞伴椎管梗阻的患者。

2、枕骨下减压术

适用于合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝的患者，该手术可同时矫正颅骨及神经组织畸形。

3、空洞-蛛网膜下腔分流术

适用于继发创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞的患者。

4、脑脊液分流

合并Arnold-Chiari畸形的患者可考虑进行脑脊液分流，部分患者术后症状可有所改善。

5、肿瘤切除术

适用于脊髓内肿瘤所致空洞的患者。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般预后

本病进展缓慢，可延续数十年，目前无特效治疗方法，经过及时有效的治疗后可缓解症状，减缓病情发展。

危害性

1、脊髓空洞症会出现感觉障碍、运动障碍、皮肤及神经营养障碍，影响正常的生活和工作。

2、脊髓空洞症常合并其他先天畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、颈枕区畸形和弓形足等。

3、脊髓空洞症进展缓慢，病情可延续数十年，给患者和家属带来沉重的心理负担。

自愈性

本病一般不可自愈。

治愈性

本病目前很难治愈，需终身接受治疗。

治愈率

暂无大样本数据研究。

复发性

本病具有复发性，需要定期去医院复诊，接受核磁共振检查，评价手术的效果和有没有复发。

总述

患者要遵医嘱用药，手术患者要注意伤口的保护，出现异常情况及时就医。在生活中要注意保暖，保证充足的睡眠，进行适当的运动。保持良好的心态，有利于恢复。

用药护理

患者应遵医嘱定时、定量服用药物，不得擅自停药或减轻药物剂量。用药过程中若出现不良反应，需及时就医。

生活管理

1、遵医嘱用药，定期复查。

2、养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累，避免熬夜或情绪波动等。

3、痛觉缺失的患者应防止外伤、烫伤或冻伤。

4、为防止关节挛缩，可适当进行辅助按摩。

复诊须知

需要定期去医院复诊，接受核磁共振检查，评价手术的效果和有无复发。

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，促进疾病的康复。患者应注意营养的补充，同时给予易消化和易咀嚼的食物，以避免发生呛咳。

饮食建议

1、多吃水果、蔬菜、富含膳食纤维的食物及富含维生素C的食物。

2、多吃富含蛋白质的食物，比如瘦肉、牛奶、鸡、鱼、蛋类及豆制品等。

3、多吃富含脂类的食物，比如蛋黄、大豆、玉米、花生及核桃等。

4、多吃些粗粮、鱼类、菠菜、大白菜等，增加微量元素的摄入。

饮食禁忌

1、避免食用刺激性强及油腻的食品，如辣椒，肥肉等。

2、禁食含糖量较高的食物，含糖量较高的食物会使神经系统兴奋。

3、避免食用坚硬、不好咀嚼的食物，如脆骨、坚果等，以免阻塞气道。

1、积极治疗脊椎或身体其他部位的原发性疾病。

2、在日常生活中，要提高安全意识，尽量避免外伤的发生。

3、加强锻炼，提高身体素质。

门诊指征

1、出现持续性加重的痛温觉减退、肌肉无力、肌萎缩。

2、出现皮肤增厚、皮肤和手指苍白。

3、伴有眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳等症状。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

就诊科室

本病属于神经内科疾病，患者可到神经内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适？

2、是否有肌肉无力、痛温觉减退等表现？

3、这些症状大概持续多长时间了？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、就诊之前，您做过什么检查？检查结果如何？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您是否有其他脊柱疾病？

9、您家里有人有类似的情况吗？

患者可以问哪些问题

1、这种情况是什么原因导致的？

2、病情严重吗？有没有生命危险？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？需要手术吗？

5、需要治疗多久？能治好吗？

6、平时有什么需要注意的？

7、我还有其他疾病，会和治疗冲突吗？

8、需要复查吗？多久一次？