痉挛性斜颈

　　痉挛性斜颈（ST）的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：

　　1、痉挛性斜颈的病因之遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，父女两代同时有发病，兄弟或姐妹在成年后双双起病.颈肌张力障碍，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

　　2、痉挛性斜颈的病因之外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

　　3、痉挛性斜颈的病因之前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

　　4、痉挛性斜颈的病因之其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

　　另外，痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。

1.轻、中、重三度

轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛；中型者双侧发作，有轻度肌痛；重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。

2.主要表现

（1）旋转型头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。

（2）后仰型患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。

（3）前屈型患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

（4）侧挛型患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。

1.查体

颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围，斜颈所属类型。我们将斜颈分为旋转型、前屈型、后仰型、侧屈型和混合型。

2.辅助检查

肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉，颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度，个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常，没有发现与斜颈相关的病理变化。

本病由于具有其特征性的临床表现，诊断较容易，主要表现为：头颈不正、颈部肌肉紧张甚至局部隆起、头被迫偏斜、难以活动。有的患者可以矫正片刻，但无法持久，又恢复原状。重者肩部上抬，影响上肢，面部肌肉的扯动等。情绪紧张时，劳累时症状加重，安静和初醒时症状轻，入睡后症状消失。

1.癔病性斜颈

有致病的精神因素，发作突然，头部及颈部活动变化多端，无一定规律，经暗示后症状可随情绪稳定而缓解。

2.继发性神经性斜颈

颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等，因颈部神经及肌肉受刺激，导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别，需进一步检查发病原因。

1.药物治疗

包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉，有一定疗效，但不能根治。

2.手术治疗

（1）颈神经前根、副神经根切断术又称Foester-Dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1～3神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。

（2）立体定向手术肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。

（3）选择型颈肌及神经切断术不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。

（4）痉挛性斜颈选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1～7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈7。

（5）副神经根显微血管减压术打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，分隔开神经与压迫血管。手术近期有一定效果。