寰枢椎脱位

寰枢椎脱位是指先天畸形、创伤、退变、肿瘤、感染炎症和手术等因素造成的寰椎与枢椎(第一和第二颈椎)骨关节面失去正常的对合关系，发生关节功能障碍和/或神经压迫的病理改变。

(一)发病原因

寰枢椎脱位的原因可分为先天性，外伤性及充血性三类，先天性寰枢椎脱位主要是由于枢椎齿状突发育障碍和(或)寰椎横韧带的不健全，这是先天性寰枢椎脱位的病理基础改变。

(二)发病机制

枢椎齿状突在寰椎前弓与横韧带之间为一枢轴，在胚胎发育6个月时，齿状突根部出现2个侧位骨化中心，在出生时这2个骨化中心融合成1个骨柱，在婴儿2岁时齿状突尖的骨化中心出现，在齿状突根与枢椎体间有软骨盘，到12岁及青春期，齿状突根与椎体，齿状突根与尖即逐渐融合，若在胚胎时第4枕节第1颈节的中胚叶细胞停止移行，即可导致齿状突的发育障碍或不融合，齿状突的发育畸形可分为以下几种类型：

1.齿状突骨：即齿状突未与枢椎椎体融合。

2.终末骨：即齿状突尖未与齿状突根相融合。

3.齿状突不发育：即齿状突缺如。

4.齿状突基底发育不全：即仅有齿状突尖。

5.齿状突尖不发育：即仅有一短的齿状突根。

齿状突未能与椎体融合或太短，这一病理改变使寰椎在枢椎上不够稳定，即使头部轻微外伤或头颈部过度活动造成反复损伤，也可逐渐发生寰枢椎脱位或半脱位，尤其是在寰枕融合畸形中，更易发生寰枢脱位，这是因为寰枕关节的伸屈活动丧失，此种活动转移到寰枢关节，从而增加了寰椎横韧带的紧张度，逐渐使之拉长松弛，久而久之，造成寰枢关节不稳定，加之头部重力的影响，发生寰枢脱位或半脱位，由于未融合的齿状突多随椎前弓而移动，因此前脱位较多见，后脱位较少。

充血性寰枢椎脱位又称自发性寰枢椎脱位，常继发于颈部炎症之后，如咽喉部炎症充血，类风湿性关节炎，强直性脊椎炎等，多见于13岁以前的小儿，成人亦可发生，这种脱位可以是单侧，也可为双侧，充血性寰枢椎脱位为后天性的，在此不赘述。

1.脱位本身的症状：寰枢椎脱位的本身症状有颈项部疼痛，有时放射到肩部，颈部肌肉痉挛，头部活动障碍。

2.周围组织器官受累症状：在寰枢椎前脱位时，寰椎前弓向咽后壁突出，发生吞咽困难，枢椎棘突后突明显并常有压痛，若为单侧前脱位则出现头部姿势异常，头颈偏向脱位侧，而下颌则转向对侧。

3.脊髓压迫症状：在寰枢椎脱位时，椎管前后径狭窄到一定程度，即可压迫脊髓，出现脊髓受压表现，尤以齿状突在原位而寰椎移位者压迫脊髓更为严重，病人可在头颈部轻微外伤后出现上颈髓受压症状，如一过性四肢疼痛或麻木，当脱位加重时，即可出现不同程度的四肢硬瘫，伴大小便功能障碍。

4.椎动脉压迫症状：单纯寰枢椎脱位一般不产生脑部症状，但是寰椎脱位可使椎动脉行程更加弯曲或颈椎伸屈活动受影响，甚至发生部分或完全椎动脉闭塞，而使椎-基动脉供血不足，出现延髓和脊髓供血障碍。

1.颈椎病：本病多见于中老年人，是颈椎椎间盘变性，骨质增生和韧带肥厚等原因所致，出现颈神经根，颈脊髓，椎动脉，颈交感神经受压等一系列症状体征，颈椎X线检查有助于诊断，颈椎病在X线上表现为明显的颈椎间盘退行性变和骨质增生，颈脊髓造影可显示椎管狭窄。

2.颈椎间盘突出：多发生在青壮年，病人多有明显的头颈部外伤史，伤后即出现症状，X线检查无明显骨质变化或寰枢椎关节紊乱，颈髓造影显示椎间隙变窄，椎管完全或不完全梗死，CT扫描更有助于鉴别，并能判断其程度。

3.颈椎管内肿瘤：以青壮年多见，病人的症状多呈进行性加重，并进展较快，表现为脊髓及神经根同时受累，颈椎X线检查表现为椎弓根变形变扁，根间距增宽，椎体后缘凹陷，有时可见椎间孔扩大或椎体破坏，脊髓造影或CT扫描可明确诊断。

4.颈髓脊髓炎：可见于任何年龄，病人常有发热史或感染史，在此基础上逐渐发病，病程较长，病情时好时坏，由于病变弥散不规律，因此病人的症状体征也多变，感觉平面不清，零乱分布，腰穿可见脑脊液蛋白定量高，白细胞增多，以淋巴为主，常出现不完全蛛网膜下腔梗阻，脊髓碘油造影显示特征的点状分散，有时可见类肿瘤样杯状缺损或造影剂进入囊腔，其梗阻水平与症状平面不相符。

5.颈椎结核：病人多有结核病史，常主诉颈部疼痛，头颈部活动受限，并使疼痛加重，严重时可出现颈神经及颈髓受压症状，血沉快，在咽后壁有时可见肿块，影响吞咽，穿刺可吸出脓液，颈椎X线检查可显示1～2个或多椎体破坏，并有脱位，畸形等。

6.脊髓空洞症：病人常合并颅底凹陷症等枕骨大孔区畸形，病情发展缓慢，有特征性的感觉分离表现，腰穿检查多正常，X线检查无寰枢椎关节紊乱现象，CT扫描或MRI检查有助于诊断及鉴别诊断。

7.后纵韧带钙化：本病好发于颈椎，病人后纵韧带增厚和钙化，使椎管前后径变小，压迫颈椎，出现不同程度的四肢瘫痪，颈椎X线侧位片可见椎体后面有长条形钙化影，寰枢关节正常。

X线颈椎平片是诊断本病的主要手段，寰枢椎脱位在颈椎X线平片上的表现为：

1.正位张口片：齿状突与寰椎两侧块之间的距离不对称，两侧块与枢椎体关节不对称或一侧关节间隙消失或重叠是脱位的征象。

2.侧位片：寰椎前弓与齿状突前面的距离正常时不超过2.5mm，在儿童最大不超过4.5mm，若超过此范围即为前脱位，齿状突未融合或骨折时，游离的齿状突尖常随寰椎前弓向前移位，有时可在寰椎前弓上缘处，在侧位断层摄片更为清楚。

在颈髓受压症状不明显，欲检查寰枢椎关节有无不稳定时，可在病人坐位头前屈及后仰时各摄一侧位片，观察有无半脱位，必要时可行颈椎CT扫描矢状位重建，观察更为清晰。

可能并发颅底陷入，小脑扁桃体下疝畸形等先天性疾病。

寰枢椎脱位的治疗目的是解除脊髓压迫，稳定颈椎关节，防止再脱位。 　　

1.保守治疗：对于自发性寰枢椎脱位，可行颌枕牵引，一般需牵引3周，到复位稳定后，做一包括头颈胸的石膏，固定6～8周。如单侧脱位可手术复位，石膏固定。对于先天性齿状突分离、齿状突发育不全及寰椎横韧带发育不全等所致的寰椎前脱位，可行颅骨牵引，直到复位和症状改善时，在局麻下行自体髂骨片枕骨和第1～3颈椎融合术，或钢丝枕骨和第1～3颈椎固定，不必行椎板切除术。 　　

2.手术治疗：对于脱位时间久，齿状突在移位处愈合固定，经牵引不能复位，脊髓腹侧和背侧均受压者可采取手术治疗。若因寰椎后弓和枕骨大孔后缘压迫，可采取后方入路，切除寰椎后弓及枕大孔后缘。然后行自体骨片枕骨和颈椎融合术或钢丝固定术。亦有人采取化学材料固定枕骨及颈椎。若脊髓受压以前方为主，可经颈前或经口腔入路行减压术。切除齿状突同时行枕骨与颈椎融合术，此类入路，应做气管切开术。