骨样骨瘤

疾病名称:骨样骨瘤

所属部位:全身

就诊科室:骨科

症状体征:发热,身痛,关节疼痛

　 骨样骨瘤为良性成骨性肿瘤，由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。约占全部骨肿瘤的1%，占良性骨肿瘤的10%。病灶为一小的瘤巢，周围有许多成熟的反应骨。

　　常见于30岁以下的青少年，好发年龄为8-18岁。好发于男性，男、女之比为2：1。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3，也可见于脊柱的附件。以胫、股骨最多见，合计约占50%，很少见于扁平骨、髓腔内和松质骨，可发生于骨皮质和骨松质。

病因学

　　未完全肯定，但Jaffe认为是原发性良性肿瘤，依据是：

①生长缓慢；

②骨样组织代替了正常组织；

③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化；

④大小固定。上述论据被较广泛地公认。另有学者认为是炎症，而可能与病毒感染有关，还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关，或为代偿过程。

病理改变

　　巨检：病灶可以完全位于皮质内，也可以在皮质的内侧面，皮质与骨膜间，或者在松质骨内。长骨的病变多在皮质内，短骨的病变则常在松质骨中，而脊柱的病变则常位于椎弓或小关节突。肿瘤总是呈卵圆或圆形，同周围骨质有清楚的硬化边界。大多数是肉芽肿型，呈砂粒样密度，均质性，棕红色。

　　组织学检查：由骨组织、骨样组织和新骨混合而成，富于血管性支持组织。早期特征为成骨细胞占优势，增生活跃，紧密排列在富于血管的基质中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积，并有不同程度的钙化。成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成，即非板样，也不是纺织状的。

发病机制

1.大体检查

在完整的标本中，肿瘤与周围骨组织分界清楚，呈圆形或椭圆形，体积较小，直径一般在1cm左右，很少超过2cm。周围组织发生反应性硬化，肿瘤位于其中心。肿瘤的色泽和坚度，随其构成成分而异。当骨样组织占优势时，核心呈棕红色，间或夹杂有黄色或白色斑点，质地为颗粒状或沙砾状，X线检查为一透明区。当核心为密集的骨小梁构成时，则呈红白色，质地坚硬而致密，X线为一密度增深区。肿瘤与周围骨组织有一狭窄的、环状的充血带分隔。周围骨组织一般有反应性骨质硬化现象，尤其是肿瘤发生于骨皮质者最明显。

2.显微镜检查

骨样骨瘤巢穴中可有不同成熟阶段的骨质，并有丰富的血管结缔组织基质，有不同比例的骨样组织及新生骨小梁。当核心在肉眼检查外表致密而坚实时，镜下则表现为紧密排列的不典型的新生骨小梁，小梁间有扩大的血窦。新形成的骨小梁每有骨母细胞覆衬，并常有少数破骨细胞。

　　一、临床表现：

10-30岁最多见，但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男性比女性多见，发病率为2∶1。下肢的发病率约为上肢的3倍，发生于躯干骨者较少见。胫骨和股骨最多见，约占病例的一半。其次为腓骨，肱骨和脊柱等。

　　病程有特征性，疼痛出现较早，往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可以减轻。后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能使之缓解。疼痛多局限，软组织可肿胀，但受累区很少。有的病人也可没有疼痛症状。病灶较小时，疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。

二、诊断：

过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛，诊断较为困难。如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时，应考虑本病的诊断。

实验室检查一般均为正常。

1.X线检查

典型的X线表现为：一个直径<1cm的椭圆形或圆形的中心X线透明区，周围被一均匀的硬化带所包绕的病变。实际上并非完全如此典型，脊柱、腕骨、足骨部位骨样骨瘤与长管状骨上骨样骨瘤的表现可以不一样。同时病变可发生在骨干、髓腔或骨松质中，或发生在骨膜下，而造成不同的X线征象。少数病例有1个以上的病灶，但是许多病灶可以不同于上述描述，也无证据表明与起病部位及病期有关。通过动脉造影可使其与慢性骨脓肿、急性或慢性骨髓炎、孤立性内生骨疣、无菌性坏死、骨软骨炎作出鉴别。骨髓炎虽表现充血，但血管形态正常或稍有扩张，也没有骨样骨瘤的红晕现象。骨脓肿和无菌性坏死的坏死中心则表现为无血管区。

(1)长管状骨：位于长管状骨的骨样骨瘤常发生在骨干上，在骨皮质内有一放射性透明阴影，这一阴影称之为巢穴，巢穴内可以有不同程度钙化灶。巢穴周围是由硬化骨质包绕并伴有骨皮质增厚。这是由于骨膜下及内骨膜新骨形成所致。在极罕见的情况下，同一骨可以有几个骨样骨瘤，每一个骨样骨瘤都有着自己的巢穴。骨样骨瘤周围硬化带的反应范围不一，有时可以将巢穴完全充满，其巢穴是否存在以及其形态应借助X线断层或CT进一步检查，加以确定。在股骨颈部位的骨样骨瘤常发生在股骨颈的内侧面，巢穴位于骨膜下或骨皮质内。在正常情况下股骨颈内侧皮质较厚，因而如果有轻度骨皮质增厚常使诊断困难。另外在骨皮质增厚并有透光区的部位，应注意与应力骨折相鉴别。

(2)腕、跗骨及骨骺：在腕、跗骨以及长管状骨的骨骺部位的骨样骨瘤，常发生在骨松质中，X线表现为部分或全部钙化的圆形病变。而周围缺少反应性骨硬化，这种表现与骨皮质上骨样骨瘤的表现完全不同，在诊断上较为困难。如发生在儿童骨骼尚未成熟者，骨骺部位骨样骨瘤可以造成骨骼发育畸形。

(3)手、足部的小骨：在掌、跖、指骨内骨样骨瘤，如位于骨皮质中，其表现与长管状骨所见相同。如果位于骨膜下，则可见到周围骨皮质产生“扇贝”样改变。在手、足部小骨的骨样骨瘤常伴有软组织肿胀。

(4)关节内：如骨样骨瘤发生在关节内，可以造成疼痛、软组织肿胀、关节积液及关节活动受限。常易误诊为关节疾患。检查中应特别注意。

(5)脊柱：由于脊柱的解剖结构复杂，在普通X线片上骨质常被周围软组织遮挡，临床表现可以有不同症状，因而对脊柱部位骨样骨瘤的诊断十分困难。其临床表现常为剧烈的放射性疼痛，夜间或活动脊柱时加重。大多数病人伴有脊柱侧弯，称之为疼痛性脊柱侧弯。因此，在脊柱侧弯并伴有明显疼痛时，常认为这是脊柱上骨样骨瘤的重要临床表现。当然这一症状并非脊柱骨样骨瘤所特有的。颈椎上的骨样骨瘤则可以呈斜颈。脊柱上的骨样骨瘤很少有神经系统症状。

脊柱上骨样骨瘤特点是位于脊柱侧弯的凹侧面，靠近侧弯的顶点。可在椎弓根、椎板、关节突，偶有在横突上见到一硬化区。在普通X线片上发现放射线透明的巢穴非常困难，需借助断层或CT检查的帮助。应该强调在脊柱的后部结构上如果发现有一硬化性骨病灶，是骨样骨瘤的诊断重要征象，但是骨转移癌、感染、脊柱炎等也可有这种表现，应注意鉴别诊断。

(一)皮质骨样骨瘤：

有小的透射线区域，周围是致密骨，病灶位于皮质内，硬化环更明显。骨膜反应或是成层或是实质同源性的。在疾病后期，病灶可以完全被隐蔽。

(二)松质骨骨样骨瘤：

最常见于股骨颈，其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成，但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。

(三)骨膜下骨样骨瘤：

通常表现为骨附近的软组织肿块，最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域，系由压迫萎缩或骨吸收所致。病灶接近关节时，无反应性骨生成，但可有关节肿胀，充血和疼痛。表现为急性滑膜炎的特征。关节两端骨除了明显脱钙外，没有其它改变。有证据表明本病可以自然消退，但必需经很长时间。

2.核素扫描和γ闪烁照相

骨样骨瘤病人术前做核素扫描和γ闪烁照相，应作为常规检查。对脊柱部位骨样骨瘤，由于X线诊断不准确，而核素扫描对病变部位检查敏感、可靠。应用核素扫描可使骨样骨瘤出现双密度征：即在骨样骨瘤的巢穴闪烁活性增强，而在周围硬化区放射性核素集聚得较少。这一征象对骨样骨瘤的诊断有帮助。

3.CT

一般骨样骨瘤采用普通断层检查可明确诊断，在脊柱、骨盆、股骨颈等特殊部位对诊断有较大价值。薄层CT扫描是目前显示骨样骨瘤的最佳方法，比X线平片和MRI能更准确地显示瘤巢。能够确诊平片上所不能诊断的可疑病例，尤其适用于关节囊内、脊柱等解剖结构复杂的部位。

4．MRI检查　

瘤巢在T1加权像上呈低到中等信号，在T2加权像上呈低、中等或高信号，内部钙化或骨化明显者则大部分为低信号。增强后多数瘤巢强化明显，少数瘤巢可呈环状强化。

骨样骨瘤有特殊的疼痛症状和典型的瘤巢X线景象,较易诊断。但仍需与以下骨病鉴别。

(1)慢性骨脓肿为低度慢性化脓性感染，具有红、肿、热、痛等炎性症状，且有反复发作病史，好发于长骨干骺端，破坏区较大，骨皮质局限破坏，周围致密，有时有小死骨，但无瘤巢。X线片表现为骨皮质局限性缺损，周围骨质致密，可有小的死骨形成。术中见骨腔内含有脓液、肉芽组织。镜下见大量多核白细胞及淋巴细胞浸润。

(2)慢性硬化性骨髓炎(Ga rre型)疼痛性质与骨样骨瘤相似，常为间歇性。X线表现为：骨质局限或广泛增生硬化，无瘤巢，髓腔狭窄甚至闭塞。

(3)成骨细胞瘤：二者同属良性骨细胞性肿瘤。成骨细胞瘤无骨样骨瘤特有的夜间疼痛，但发展较快，破坏区较大，常>2 cm。皮质膨胀明显，周围硬化轻微。

(4)单发性内生骨疣无周围骨质硬化，无疼痛。多发于手足小骨。

(5)应力性骨折：一侧骨皮质断裂，局限性骨膜增生、骨质硬化，颇似骨样骨瘤。但体层或M R I可见横形骨折线，多有长期连续运动史。

(6)骨斑(Bovespot)或骨岛(Bone island)，病变的毛刷状边缘与周围的骨小梁混合在一起,表现形式为“放射刺状”或“伪足状”。X线片见骨内有局限性圆形和卵圆形骨质密度增加阴影，无硬化阴影围绕，临床上无任何症状。

值得注意的是，在组织学检查中，骨样骨瘤与骨母细胞瘤是非常相似的，应参照肿瘤的大小、位置及临床表现鉴别诊断。一般无症状，无需治疗。

本病随着病情发展，疼痛逐渐变为持续性剧痛，尤以夜间为甚，颇具特征。文献报道，骨样骨瘤发生于骨端或不规则骨如股骨颈、脊椎骨等部位时，周围骨质硬化不明显或仅有一较薄硬化环，属松质骨型。部份患者可发生骨样骨瘤恶化，其恶变的征象主要为皮质局部破坏、不连续，病灶周围可见软组织密度肿块影及肿胀，尤其是软组织的改变可提示有恶变的征象。如骨样骨瘤位于脊柱骨可出现斜颈，脊柱侧弯。

　　本病理想的治疗是大块切除，包含有病灶的患骨。彻底切除病灶，症状很快消失。

　　一般不主张作刮除术。认为照射和化学药物治疗无效。手术可能难以找到准确的部位，按照术中X线摄片进行钻孔，对定位有帮助。术后进行X线复查也是必要的。

完全切除病灶后很少复发，而不完全的刮除常有复发。复发时间长短不等。还有的病例，术中找不到病灶。有趣的是，半数病人在第一次术后症状减轻，1/4病人在第二次术后缓解，剩下的病人3/4在第三次手术后症状减轻。这可能是多次部分切除的结果。

非手术治疗

　　对症状较轻，尤其对那些手术较困难或术后会发生严重并发症的患者，可行保守治疗，即口服水杨酸盐对症治疗。

手术治疗

　　（1）瘤巢刮除灭活植骨术：活跃的2期骨样骨瘤，当瘤巢位置很明确，行刮除术。可使用石碳酸、95%酒精或冷冻等方法灭活囊壁，一般作局部刮除后行自体骨、人工骨或异体骨移植，也可应用骨水泥充填瘤腔以降低复发率。

　　（2）边缘大块切除术：当瘤巢位置不明确，行边缘的大块切除，去除瘤巢和反应骨。

　　（3）经皮瘤巢去除术：当瘤巢位置很明确，可在CT引导下，用空心钻钻入病灶，切除病灶，或将变速磨钻的磨头导入瘤巢内，消灭瘤巢和周围的反应骨。另外一种方法是微波治疗，在CT引导下置入一根探针，用它产生的高频“微波”来消灭瘤巢。

　　述评

　　按WHO统计骨样骨瘤占原发骨肿瘤的5.10%，占良性骨肿瘤的11.23%。在青少年为活跃的有症状的2期病变，病变很少长大，瘤巢一般不超过1厘米。一般症状持续时间为3年，在自愈过程中，病灶由活跃的2期向静止的1期逐渐转化，随着瘤巢的骨化，巢与反应骨之间的透亮带逐渐消失，但这些高密度阴影将持续多年。

　　骨样骨瘤可以变为没有症状和自愈，活跃期病变经过3-5年后，随着瘤巢的骨化，症状逐渐消失。但病灶周围的反应骨将持续存在几十年。

　　骨样骨瘤不恶变。故对那些症状较轻，可行保守治疗。活跃的2期骨样骨瘤，可行边缘的大块切除，去除瘤巢和反应骨，单纯瘤巢刮出术后复发率较高。骨样骨瘤的手术治疗效果非常好，可使医生和病人均感满意。手术可以完全和彻底地解除疼痛，个别手术切除不完全者可复发。

　　手术时如何能到达并清楚显示核结，将其完全切除，又尽可能少地切除其周围骨组织，以免使其强固程度减弱。术前对瘤巢进行定位，以指导手术至关重要，在同位素扫描之前，连续的断层X线片是最有效的定位手段，但出现定位错误的风险较大，同位素扫描提高了定位精度，目前薄层CT图像可以提供更精确的定位，从而可以减少切除造成的缺损。首先需要在CT辅助下计划手术。在股骨颈骨样骨瘤一般表浅，常常贴近前方骨皮质很少近后方者，而且常在关节内；很明显，基于二个不同的部位，手术入路和关节切开手术，只能在前方或后方两者间抉择。

　　当病灶的部位可被影像清楚地显示时，如果它局限在骨的表面，在手术中可立即看到；如果和很多病例一样，位于骨内，则最好打开骨窗直至见到为止。此时，将很容易进行整个肿瘤广泛，边缘或病灶内的切除，同时也可进行切开活检术。如果使用此法，术后不需固定，而且可以很快安全康复。

骨样骨瘤的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1、慈姑片、玉兰片、香菇、猴菇适量，加入佐料同炒，佐餐食用。

　　2、小苋菜50g，核桃6枚，加水共煮，喝汤食核桃，1日1次。

　　3、杏仁酥10g，豆腐100g，羊脑1具，加入佐料煮熟，佐餐食用。

　　4、小麦30g，胡萝卜30g，加水煮熟成粥，1日1次。

　　5、山羊血30g，猪肉丝60g，香菇、海米、豆腐、笋片适量，加入佐料煮熟成羹，佐餐食用。

　　6、薏苡仁30g，绿心豆30g，赤小豆30g，加水适量煮熟当粥，喝其汤或当粥食，1日1次。

　　骨样骨瘤患者吃什么对身体好

　　(1)宜多吃具有抗骨肿瘤作用的食物：山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。

　　(2)宜吃具有止痛消肿作用的食物：芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉、鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇。

　　(3)宜吃预防放疗、化疗副作用的食物：蜂乳、核桃、猕猴桃、银耳、香姑、大头菜、花粉。

　　骨样骨瘤患者吃什么对身体不好

　　(1)忌烟、酒。

　　(2)忌辛辣刺激性食物，如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

　　(3)忌肥腻食物。

　　(4)忌发物。