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复发性风湿病

复发性湿病发作性湿症、Hench-Rosenberg综征、Hench综征和复发性湿症。其特点是急性关节炎和关节周围炎反复发作,发作间歇期无任何症状。初次发病多见于30~60岁,偶尔亦可在儿童期发病。同一家族中可有多人发病。男女发病机会均等。复发性湿病,也称反应型湿症、回纹型湿症,是一种反复急性发作的关节炎,常突然起病,疼痛在几小时达到高峰,疼痛程度不一,可以从钝痛到严重的爆......
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疾病概述

复发性湿病,也称反应型湿症、回纹型湿症,是一种反复急性发作的关节炎,常突然起病,疼痛在几小时达到高峰,疼痛程度不一,可以从钝痛到严重的爆裂性疼痛。每次发作以单个或少数几个关节始,以膝关节最常受累,每次发作很少超过3天-1周。发作间期完全正常,类似于痛风关节炎急性发作。约1/3的患者关节周围组织受累,表现为足跟、指垫、前和跟肿胀和疼痛、压痛,实验室检查及关节X线检查均无异常发现。

由于该病的每次发作都可在短时间很快自缓解,所以很难评定各种药物的疗效。作甾体抗炎药可缩短发作持续时间,如每日服用可预防发作。对发作频繁或持续较久的病例可予青霉胺或舍制减少发作频率。少数对上述药物反应不好的患者可试用小激素。 

病因

一、发病原因

前有本病的病因所知不多,有人认为免疫过程可能参与,但真正的病因还不清楚。

二、发病机

前有本病的发病机制所知不多。由于部分病例最后发展为类湿关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微管损害及大量的细胞碎管壁有电子密度沉积物等,因而提出免疫复物可能参与本病的发病。对PR患者病变结免疫电镜检查,在皮细胞和管周围组织细胞空中发现有免疫球蛋白和补体,从而支持免疫复物致病的观点。

病理生理

有认为本病是一独立疾病,也有认为是类湿关节炎的亚型。类湿因子阳性者不少。

症状体征

发病年龄9~54岁,以30岁左右最多,常突然发病,无前驱症状。四肢、膝、肩、腕、肘、及掌关节较常见,可单发或多关节受累,一般不对称。局部症状自僵硬到疼痛,大部分(85%)关节侧皮肤呈暗红色到鲜红色不等,肿胀伴阵发性疼痛。关节症状通常在1周消失。病理检查在滑膜可见有多核白细胞渗出反应。X线未见质变化。无发热等全身症状。可反复发作。皮疹常发于关节附近,和关节炎同时可见,也有发于远离关节部位者,以有自发痛、压痛的渗出性红斑为特征。红斑为团性,约4 cm大小,位于足、掌、指、前腕、大腿、跟等处,数小时到24h消失。组织检查可见真皮水肿和管周围淋巴细胞、多核白细胞浸润的管炎表现。少数病例可有皮皮下结,略小于豌豆大小,急速出现于肘、膝、手腕、手指的伸侧和侧等处。早则数日,迟则数周消失。组织病理为伴成纤维细胞增殖的非特异性炎症。

诊断

本病需要与湿关节炎相鉴

湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)是一种以慢性侵蚀性关节炎为特征的全身性自身免疫病。湿关节炎的病变特点为滑膜炎,以及由此造成的关节质破坏,最终导致关节湿关节炎的临床表现多样,多数为缓慢隐匿起病,少数急性起病,发作与缓解交替出现。

检查

发作期间沉和各种急性反应指标可增高,滑膜和关节液检查发现非特异性急性炎症反应,但无结晶,滑膜活检可见明显微管损害,清和滑液中补体水平并不降低,在发作间歇期上述指标在正常范围

发作期间X线检查,除受累关节组织肿胀外,无其他异常。

并发症

本病可并发指垫,足跟和其他软组织发生水肿和疼痛。

治疗方案

前尚无特效治疗。非特异性抗炎症药物如消炎痛等,疗效尚难肯定。小量皮质类固醇、秋水仙碱、金盐制氯喹青霉胺等亦可试用。

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