血管炎
基本内容
基本简介
典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉，其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤，大约有2／3病人有胃肠道症状，包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外，血管阻塞能引起缺血，继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善病人的存活率，但同时又有引起血小板减少、粘膜溃疡而增加胃肠道出血的危险。
过敏性紫癜的特点是全身小血管炎，并伴有紫癜、关节炎和腹痛三联征。其预后与肾脏是否累及密切相关。累及胃肠道者占29％～69％，80％以上患者有腹痛，半数以上有黑粪。胃肠道症状常有自限性。有主张用皮质激素治疗消化道症状，但未进行对照研究。
Wegener"s肉芽肿是原因未明的全身性血管炎，其特征是肺部疾患、鼻咽部病变和坏死性肾小球肾炎。胃肠道症状虽然少见，但可能引起肠道缺血、出血或穿孔。
系统性红斑狼疮的胃肠道症状常见，半数以上有腹痛、恶心和呕吐。然而，肠道血管炎只占2％左右，主要累及小动脉，可引起溃疡、出血和梗塞，也有报告可引起粘膜下和肌层的静脉炎而导致蛋白丢失性肠病。
类风湿性血管炎在类风湿性关节炎病人中约占1％，而且这些病人中有胃肠道症状者只占10％。胃肠道血管累及时可引起缺血性溃疡、梗塞、结肠炎和胃肠道出血。
对肠道血管炎的诊断主要在于全身的临床表现和实验室检查。钡剂检查可显示粘膜溃疡或水肿，与炎症性肠病常难鉴别。动脉造影可能显示动脉瘤而提示结节性多动脉炎，其阳性率约75％。结肠活检有助于某些病变的诊断。
如出现急腹症，宜手术探查。但许多患者因全身性疾病常使用激素而腹部体征可能被掩盖，因此必须密切随访临床、实验室及X线检查。
发病病因
疾病分类
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎
由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。
以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
5.淋巴细胞性血管炎
以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。
由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。
临床表现
1.主要表现
①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。
3.系统型变应性血管炎
多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，3～4周愈合，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜，发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿，严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。
胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和（或）运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。
主要危害
“血管炎”确切地说，应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字，是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解，血管无处不在，病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有：肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退;肝脏：出现肝区不适、肝功能损害;心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。
供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状;皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。
疾病检查
临床上血管炎要做哪些检查呢？如下：
血生化检查
皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血，血小板暂时性降低，白细胞增多，有1/3的病人嗜酸性白细胞增多，一般在 0.04～0.08，少数达0.56.尿中有蛋白及红细胞，并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加，IgM降低，其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常。循环免疫复合物呈阳性。以下化验对本病也有意义，如抗核抗体、梅毒血清试验、湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤，并同时注意对结缔组织病的观察。
组织病理学检查
其改变主要依据病变轻重，病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润，有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂，叫核尘，同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润，血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。在切片中，由于纤维蛋白的沉积与明显的水肿结合，使血管周围的胶原呈模糊不清的外观，称为纤维蛋白样变性。血管内皮细胞肿胀，如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁，血管壁主要被中性白细胞侵犯，使血管壁不清，同时还可以有嗜伊红白细胞，少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。较多的红细胞外渗是常见的。
电镜检查
可发现侵犯毛细血管后静脉，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀，内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象，基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内，并在内皮细胞间穿过。
直接免疫荧光法
可发现血管基底膜有IgA抗体，真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。医学教.育网搜集整理在其固定部位可发现组织成分破坏，主要在纤维蛋白样坏死区内发现。
疾病辨别
(1)过敏性紫癜 多发生在儿童及青少年，多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损，可伴有关节痛。
血小板正常，尿常规可有蛋白尿和血尿，有时偶见消化道出血症状。
(2)丘疹坏死性结核疹青年女性多见，四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹，愈后留有萎缩性疤痕，结核菌素试验呈强阳性，组织病理有结核病的组织表现。
(3)皮肤型结节性多动脉炎多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
并发症状
专家解说新生血管膜形成的发生率为10%～15%可发生于视网膜或视盘，但视网膜新生血管膜在临床上较为常见新生血管的形成可能与视网膜血管的闭塞和视网膜缺血有关，一些患者可能并没有血管闭塞仅有弥漫性毛细血管渗漏。因此新生血管的发生还可能与缺氧有关也可能与来自炎症部位或炎症细胞的刺激有关。视网膜和视盘的新生血管易于引起视网膜出血和玻璃体积血、黄斑缺血，常见于中心凹周围毛细血管闭塞的患者。荧光素眼底血管造影显示中心凹无血管区不规则和扩大。视网膜血管炎可导致严重的视网膜缺血，后者可引起虹膜红变和新生血管性青光眼。视网膜脱离是一少见的并发症，它往往伴有活动性炎症和增殖性玻璃体视网膜病变。
伴有全身性疾病的视网膜血管炎可出现相应的全身性并发症。由于视网膜血管炎可发生于全身病变之前，这些患者被诊断为特发性视网膜血管炎所以对所有特发性视网膜炎的患者，均应注意以后是否出现了全身性疾病。
疾病治疗
包括：①去除病因，消除过敏原；②治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤；③局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛（消炎痛）25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；④全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺；⑤抗血小板聚集剂可用阿司匹林，每天每千克体重3-10毫克，血管扩张药用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸异山梨醇（消心痛）10毫克，每天3次口服。
1桑椹汤桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味，去渣饮用。适用于腰酸头晕者。
2赤豆桃仁莲藕汤桃仁15克，赤豆60克，莲藕100克，洗净切成小块，加清水适量煮汤，以食盐少许调味，饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。
3黄豆冬瓜皮汤冬瓜皮60克，黄豆60克，清水3碗，煎至1碗，去渣饮用，适用于患肢浮肿，全身贫血者。
4赤豆煮米仁赤豆100克，生熟米仁各30克，红枣7枚，红糖适量著熟后服食。适用于肢体浮肿者。
疾病预防
1、血管炎的发病期应该避免剧烈运动，长时间站立和长时间坐姿，每次时间不宜超过半个小时，以免形成下肢水肿，渗出较多，应抬高患肢。如果血管炎患者因工作必须站立和长时间坐姿的，应半个小时活动一次或者躺下把双足举高三分钟。
2、血管炎患者在恢复期适当运动，运动以散步形式，每次走路时间不超过一小时，路程不超过二公里。血管炎患者禁止热敷、理疗和超过40度水温的泡浴，更不能进入桑拿蒸房。
3、血管炎患者的痊愈期：积极参加各项体育锻炼，锻炼程度根据自己的身体承受能力而定，避免劳累，如爬山、长途旅游应打裹弹力绷带或穿医用循序减压袜。血管炎患者要保证充足的睡眠时间，成人深睡眠时间不能低于7小时，儿童深睡眠时间不能低于8小时，防止感冒。
饮食注意
近年来，变应性血管炎成高发的趋势。变应性血管炎除了要注意治疗，还应该注意变应性血管炎日常的护理工作。对于变应性血管炎患者，要时刻注意饮食方面的注意事项。
变应性血管炎患者要忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物，夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物。冬季天气寒冷时可适当食用。沿海地区的变应性血管炎患者由于生活习惯海鲜类可以不忌，但应多吃新鲜蔬菜，如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较高的蔬菜，瘦肉不限。变应性血管炎患者每天临睡前服用一袋新鲜牛奶或食用香蕉。
俗话说病从口入，因此变应性血管炎患者不要忽视了饮食对于变应性血管炎的影响。尤其是一些忌口的食物，是可以加重变应性血管炎的病情的。因此，患者一定要杜绝。
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