脊髓海绵状血管瘤

脊髓海绵状血管瘤

海绵状血管畸形或称海绵状血管瘤，可见于整个中枢神经系统其病变特点是由菲薄缺乏弹性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔状的血管组成在薄壁管道内衬以内皮细胞因而易有出血。

其发生率在所有脊髓血管畸形中占10%左右本病可有家族性因素海绵状血管畸形在中枢神经系统内的发病率约为0.3%。

本病患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现，此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张，当体积达到一定程度时，可因破裂而并发出血。也可出现进行性神经功能障碍，由于出血反复发生，其神经功能障碍症状可持续数天之久。以最常见的髓内型脊髓海绵状血管瘤为例：其主要表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍，出血时常伴有后背及肢体疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者则可引起蛛网膜下腔出血。根据病情进展，髓内型海绵状血管瘤临床表现可呈：①由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成，出现间断、反复发作性神经功能障碍，发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。②由于出血造成血管间隙增厚，导致海绵状血管瘤体积进行性增大，出现慢性进行性神经功能减退。③因为出血造成髓内血肿，患者病情进展快，神经功能迅速减退，可造成截瘫等严重后果。④无症状、偶然发现。

本病的诊断主要依据：

1.临床症状 以脊髓受累症状为主

2.影像学所见 见其他辅助检查项

并发出血，可出现神经功能障碍。

　　脊髓血管畸形相鉴别。MRI对脊髓海绵状血管瘤诊断有特异性，可显示不同时期出血成分的信号变化。病灶主要表现为T1和T2加权像呈混杂信号，病灶周围可见含铁血黄素沉积形成长T1短T2的低信号带，T2像最明显，典型者可呈“牛眼征”；一般无血管流空影，此为MRI诊断脊髓海绵状血管瘤的特异性表现。

对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗。对有症状且反复发作的髓内海绵状血管瘤，应积极手术，不能因症状暂时缓解而延误手术时机，导致再次出血而影响疗效。手术应在显微镜下进行，操作必须轻柔、准确，避免对脊髓粗暴牵拉和挤压，以免对本已十分脆弱的脊髓造成损伤。术中应注意：①术中通常可在脊髓表面见到蓝紫色或紫褐色的异常区域，边界清楚，于病变处切开脊髓软膜。②因反复出血造成周围组织反应性胶质增生的患者，在血管瘤与正常脊髓组织间常形成一薄层胶质分界面，显微镜下严格沿此界面并紧靠病变分离，可避免损伤脊髓。③对小的出血点尽量用湿明胶海绵压迫止血，无效时尽量用微弱双极电凝，每次电凝时间要短，并随时用生理盐水进行冲洗，以防电凝时产生的热量扩散而损伤脊髓。④病变形状常不规则或呈分叶状，应注意勿残留病灶，否则易复发。⑤手术全程在电生理监测下进行，防止术中误伤脊髓。

脊髓海绵状血管瘤为低压性血管畸形，易于全切除，手术并发症发生率较低。术中在病变周围有时可见发育不完整的细小引流静脉，需小心切除。应强调的是，如果血管瘤与脊髓边界不清，不可盲目切除，以免损伤正常脊髓。血管瘤切除后应仔细检查瘤床，防止复发。对脊髓表面不可见的血管瘤，可采取脊髓正中切开以切除病灶。目前，关于立体定向放射外科治疗髓内海绵状血管瘤的疗效报道很少，手术切除仍是公认确切有效的治疗方法。

手术一般能安全的将脊髓海绵状血管畸形切除效果较好。