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过敏性血管炎

过敏管炎是最常见的管炎之一,曾用有白细胞破碎性管炎,坏死性结皮炎,超敏性管炎、结性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性管炎等,临床上患者常以明显的皮肤损害或伴发其他器官受累为突出表现。病理组织检查显示小管壁纤维素样坏死,管周围大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎,红细胞外溢等现象。除暴发型及严重脏损害外,一般预后好,可于数周恢复。1、过敏管炎好发于小腿的下三分之一出,还......
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概述

1、过敏管炎好发于小腿的下三分之一出,还可以在下肢、部、躯干的发作过敏管炎。

2、过敏管炎的皮损特点为多性,表现为紫癜、瘀斑、丘疹疮、溃疡、结坏死性损害或网状青斑等,皮肤损害可多达数百个。

3、过敏管炎患者会出现发热关节痛、沉快等全身症状

4、过敏管炎的病理特点是类纤维素性坏死,始的时候在管的膜或是皮下的基质,接着会影响到整个管壁,并伴有显著的多细胞反应及多数嗜酸性粒细胞浸润。

流行病学

过敏管炎发病以成年人多见,95%患者年龄在16岁以上,平均发病年龄47.3岁,女性发病稍多于男性。

过敏管炎有狭义和广义之分,前者亦称典型过敏管炎,患者多为成年人,发病前常有外源性抗原所起的过敏反应,以皮肤表现为。后者则包括多种疾病:过敏紫癜荨麻管炎、清病、混冷球蛋白血症等。其过敏原有外源性和源性之分,也可能找不出明确的致敏原,发病年龄亦存在较大的差异性但临床表现和病理改变常与狭义的即典型过敏管炎相似。

由于广义的过敏管炎均有其相应的称为避免混乱文献所提到的过敏管炎(亦即本文所提的)一般是指狭义概念的管炎,即典型过敏管炎。

病因

过敏管炎的发生要由外源性抗原所起这些外源性抗原大致包括3类:

1.药物 包括青霉素及其衍生物、磺胺阿司匹林等。

2.化物质 如杀虫、除草、石油制

3.体外蛋白 蛇毒清及各种

这三类过敏原中,以药物最常见。

病机制:

外源性抗原进入机体后,刺激机体产生相应的抗体,并成免疫复物在管壁沉着通过激活补体的典途径或旁路途径,起补体活化,活化的补体除可直接损伤皮细胞外,还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用,使其聚集在免疫复物沉积部位造成炎性损伤。此外,在炎症反应过程中,嗜中性粒细胞、单核细胞、、以及肥大细胞也通过释放多种炎症介质协助或加强炎症损伤,其中则通过释放ADP及前列腺素,聚集,栓。因此,微障碍及局部纤维溶解异常也可是发病景。

临床表现

过敏管炎发病可急可缓,全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等,局部表现以皮肤症状,少数患者有皮肤外受累的表现,如关节消化系统等。

1.皮肤表现

皮损多对称,常分布于下肢和部,也可发生在上肢和胸部,皮肤损害呈多性改变,要有红斑、紫癜团、丘疹血疱、结和坏死性溃疡,慢性患者偶可有网状青斑,皮疹初起往往为粟粒至绿豆红色丘疹紫癜,很快发展为可触性紫癜,稍突出皮面,用手可触知,指压不褪色,与非炎症性紫癜容易区。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等,小皮疹一般没有症状,大皮疹或相互融的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律,持续1~4周消退,可残留色素斑。部分患者皮肤病变较严重,表皮坏死,溃疡,愈结痂、遗留萎缩性瘢痕。

2.皮肤外表现

关节受累时可有关节疼痛,但一般无红肿发热。侵犯脏时,患者有促、咯血胸腔积液等。腹痛恶心、上消化道出则提示消化道受累。中枢神经系统病变则有头痛复视等。心脏受累极少见,表现为律不齐,严重者可致力衰竭。脏受损时,可见水肿血尿等。

并发症

过敏管炎常见并发症有:

1.消化道出 与肠道黏膜受损有

2.紫癜肾炎毛细变态反应性炎症有

3.过敏紫癜 轻者出现关节肿痛、腹痛重者可有便血呕血现象,甚至发展为肠套叠肠穿孔。如果不及时治疗,则会造成功能损害,出现血尿蛋白尿。有的患儿还会头痛抽搐昏迷甚至导致多种并发症如管炎、消化道出肾病征等。

检查

1.实验室检查

(1)液检查常规嗜酸性粒细胞常增多,白细胞计数可增高,沉多增快,可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高,一般无贫血计数正常,出、凝时间正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血症,实验室检查可见高γ血症和低补体血症,RF和HBsAg可呈阳性。

(2)尿液检查可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。重者可出现肾病征范围蛋白尿功能减退时可有尿素氮和酐增高。

(3)粪常规检查部分患者可见寄生虫卵及红细胞,潜试验可阳性。

(4)骨髓象正常骨髓象。

(5)毛细管脆性试验阳性。

2.助检查

(1)组织病理检查可见弥漫性小管周围炎,中性粒细胞在管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgM和C3在真皮层管壁沉着。①皮肤改变过敏管炎的病理特征是急性纤维素样坏死,始于膜或皮下基质,然后波及整个管壁,伴显著多细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。管病损处病变进展处于同一时期,不像性多动脉炎时各期均有。检查可见皮肤组织真皮乳头下到网状层有细动脉炎和毛细管炎管扩张,皮细胞水肿渗出,管腔狭窄有成,管壁有纤维蛋白样变性或坏死。发病早期管周围有嗜中性白细胞为的细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等,而发病晚期则以单核细胞浸润为。②脏改变除皮肤外,脏系该病最易受累的部位。肉眼所见脏大小正常或增大,表面有出点。光镜可见较小的动脉、小动脉、静毛细管有纤维素样坏死,以小球病损最显著,小球周围偶有肿病变。毛细细胞增生,并可见段或环上皮样新月体和弥漫坏死性小球肾炎该病病理类型较多,为无或少免疫复物性新月体肾炎间质细胞浸润和出。部分小管萎缩。免疫荧光示系膜区和毛细管壁有少许IgG、IgM以及补体沉积或无任何免疫球蛋白成分,但在小囊、小球坏死管区有较多的纤维蛋白原沉淀。电镜未见明显特征性改变,亦无较多的电子致密物。

过敏管炎脏受累的特征性病变是坏死性小球炎或局灶坏死性小球炎。恶化病例可见弥漫坏死性小球肾炎

(2)X线检查受累时胸上可显示局灶性或弥漫性浸润,或呈小结状,偶有胸腔积液

诊断

据上述发病特点,典型过敏管炎诊断并不困难。1990年美国湿病协会(ARA)对过敏管炎制定了一个诊断标准:

1.发病年龄>16岁。

2.病前有服用药物史。

3.可触性紫癜

4.丘疹即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。

5.皮肤小静动脉显示或外有嗜中性粒细胞浸润。

以上5项中符3项或以上者可诊断为过敏管炎,该标准敏感性为71%,特异性为93%。

鉴别诊断

典型过敏管炎要与下列疾病鉴

1.过敏紫癜 多发生于儿童及青年。皮肤关节肠道和脏等多器官常同时受侵,皮损的态较单一,以可触及的团性紫癜和瘀斑为特征,尿中可出现蛋白和红细胞,可有消化道出等。

2.丘疹坏死性结核疹 多发生在青年。损害对称分布于四肢伸侧,关节附近和部,呈暗红色实质性丘疹或中坏死性结,无紫癜,有结核史或结核病灶。组织病理检查有结核病改变。

治疗

1.病因治疗

迅速找出致敏药物或化物质,告诫患者停止并保今后不再接触该类物质。消除感染。

2.药物治疗

(1)糖皮质激素对大多数患者有效,此类药物量应据疾病严重程度而定。症状改善后量即应缓慢减少至最小维持量或遵医嘱。

(2)抗组胺药如果患者病情较轻,只有少部分皮肤受累而无器官损害,并不需要特治疗,使用该类药处理即可。

(3)砜类药物其作用机制未明,可能与稳定溶酶体膜等作用有,某些患者仅用氨苯砜即可有效控制病情。

(4)免疫抑制如患者对糖皮质激素反应不佳或因糖皮质激素副作用太大,不能耐受时,可考虑用免疫抑制治疗。

(5)白细胞功能抑制

(6)抗生素并感染的患者,抗生素的使用极为必要。

(7)非甾体抗炎药要是对症治疗,对发热关节疼痛患者疗效显著。

预后

该病的治疗是否有效,十分重要的是对病因的识和去除尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有键作用。

预防

迅速找出致敏药物或化物质,告诫患者停止并保今后不再接触该类物质可有效预防过敏管炎的发生。

饮食保健

1、丹参:白500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于管炎   初期肢冷麻木者。

2、赤豆米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,著熟后服食。适用于肢体浮肿者。

3、黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,至1碗,去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。

4、赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。

5、桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

管炎的运动护理法:

1、在发病期应该避免剧烈运动,长时间站立和长时间坐姿,每次时间不宜超过半个小时,以免成下肢水肿,渗出较多,应抬高患肢,如工作原因必须站立和长时间坐姿的,应半个小时活动一次或者躺下把双足高三分钟。

2、恢复期适当运动,运动以式,每次走路时间不超过一小时,路程不超过二公里,止热,理疗和超过40度水温的,更不能进入桑拿房。

3、痊愈期:积极参加各项体育锻炼,锻炼程度据自己的身体承受能力而定,避免劳累,如爬山、长途旅游应打裹弹力绷带或穿医用序减压袜,保充足的睡眠时间,成人深睡眠时间不能低于7小时,儿童深睡眠时间不能低于8小时,防止感冒。

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