过敏性血管炎
概述
1、过敏性血管炎好发于小腿的下三分之一出,还可以在下肢、臀部、躯干的发作过敏性血管炎。
2、过敏性血管炎的皮损特点为多形性,表现为紫癜、瘀斑、斑丘疹、血疮、溃疡、结节坏死性损害或网状青斑等,皮肤损害可多达数百个。
4、过敏性血管炎的病理特点是类纤维素性坏死,开始的时候在血管的内膜或是皮下的基质,接着会影响到整个血管壁,并伴有显著的多形细胞反应及多数嗜酸性粒细胞浸润。
流行病学
过敏性血管炎发病以成年人多见,95%患者年龄在16岁以上,平均发病年龄47.3岁,女性发病稍多于男性。
过敏性血管炎有狭义和广义之分,前者亦称典型过敏性血管炎,患者多为成年人,发病前常有外源性抗原所引起的过敏反应,以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病:过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病、混合型冷球蛋白血症等。其过敏原有外源性和内源性之分,也可能找不出明确的致敏原,发病年龄亦存在较大的差异性但临床表现和病理改变常与狭义的即典型过敏性血管炎相似。
由于广义的过敏性血管炎均有其相应的名称为避免混乱文献所提到的过敏性血管炎(亦即本文所提的)一般是指狭义概念的血管炎,即典型过敏性血管炎。
病因
过敏性血管炎的发生主要由外源性抗原所引起这些外源性抗原大致包括3类:
这三类过敏原中,以药物最常见。
发病机制:
外源性抗原进入机体后,刺激机体产生相应的抗体,并形成免疫复合物在血管壁沉着通过激活补体的经典途径或旁路途径,引起补体活化,活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外,还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用,使其聚集在免疫复合物沉积部位造成炎性损伤。此外,在炎症反应过程中,嗜中性粒细胞、单核细胞、血小板、以及肥大细胞也通过释放多种炎症介质协助或加强炎症损伤,其中血小板则通过释放ADP及前列腺素,引起血小板聚集,形成血栓。因此,微循环血行障碍及局部纤维溶解异常也可是发病背景。
临床表现
过敏性血管炎发病可急可缓,全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等,局部表现以皮肤症状为主,少数患者有皮肤外受累的表现,如关节、肾、肺、消化系统等。
1.皮肤表现
皮损多对称,常分布于下肢和臀部,也可发生在上肢和胸背部,皮肤损害呈多形性改变,主要有红斑、紫癜、风团、丘疹、血疱、结节和坏死性溃疡,慢性患者偶可有网状青斑,皮疹初起往往为粟粒至绿豆大红色斑丘疹和紫癜,很快发展为可触性紫癜,稍突出皮面,用手可触知,指压不褪色,与非炎症性紫癜容易区别。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等,小皮疹一般没有症状,大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律,持续1~4周消退,可残留色素斑。部分患者皮肤病变较严重,表皮坏死,形成溃疡,愈合后结痂、遗留萎缩性瘢痕。
2.皮肤外表现
关节受累时可有关节疼痛,但一般无红肿发热。侵犯肺脏时,患者有气促、咯血、胸腔积液等。腹痛、恶心、上消化道出血则提示消化道受累。中枢神经系统病变则有头痛、复视等。心脏受累极少见,表现为心律不齐,严重者可致心力衰竭。肾脏受损时,可见水肿、血尿等。
并发症
3.过敏性紫癜 轻者出现关节肿痛、腹痛重者可有便血、呕血现象,甚至发展为肠套叠肠穿孔。如果不及时治疗,则会造成肝肾功能损害,出现血尿、蛋白尿。有的患儿还会头痛、抽搐昏迷甚至导致多种并发症如脑血管炎、消化道出血和肾病综合征等。
检查
1.实验室检查
(1)血液检查血常规嗜酸性粒细胞常增多,白细胞计数可增高,血沉多增快,可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高,一般无贫血,血小板计数正常,出、凝血时间正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血症,实验室检查可见高γ血症和低补体血症,RF和HBsAg可呈阳性。
(2)尿液检查可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。重者可出现肾病综合征范围蛋白尿,肾功能减退时可有尿素氮和肌酐增高。
(3)粪常规检查部分患者可见寄生虫卵及红细胞,潜血试验可阳性。
2.辅助检查
(1)组织病理学检查可见弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgM和C3在真皮层血管壁沉着。①皮肤改变过敏性血管炎的主要病理特征是急性纤维素样坏死,始于血管内膜或内皮下基质,然后波及整个血管壁,伴显著多形细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。血管病损处病变进展处于同一时期,不像结节性多动脉炎时各期均有。检查可见皮肤组织真皮乳头下到网状层有细动脉炎静脉炎和毛细血管炎血管扩张,内皮细胞水肿渗出,管腔狭窄有血栓形成,血管壁有纤维蛋白样变性或坏死。发病早期血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等,而发病晚期则以单核细胞浸润为主。②肾脏改变除皮肤外,肾脏系该病最易受累的部位。肉眼所见肾脏大小正常或增大,表面有出血点。光镜可见较小的叶间动脉、小动脉、静脉和毛细血管有纤维素样坏死,以肾小球病损最显著,小球周围偶有肉芽肿病变。毛细血管内细胞增生,并可见节段或环形上皮样新月体和弥漫坏死性肾小球肾炎该病肾脏病理类型较多,为无或少免疫复合物性新月体肾炎肾间质圆形细胞浸润和出血。部分小管萎缩。免疫荧光示系膜区和毛细血管壁有少许IgG、IgM以及补体沉积或无任何免疫球蛋白成分,但在肾小囊、肾小球坏死血管区有较多的纤维蛋白原沉淀。电镜未见明显特征性改变,亦无较多的电子致密物。
诊断
鉴别诊断
1.过敏性紫癜 多发生于儿童及青年。皮肤关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵,皮损的形态较单一,以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征,尿中可出现蛋白和红细胞,可有消化道出血等。
2.丘疹坏死性结核疹 多发生在青年。损害对称分布于四肢伸侧,关节附近和臀部,呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节,无紫癜,有结核史或结核病灶。组织病理检查有结核病改变。
治疗
1.病因治疗
迅速找出致敏药物或化学物质,告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质。消除感染。
2.药物治疗
(1)糖皮质激素对大多数患者有效,此类药物剂量应根据疾病严重程度而定。症状改善后剂量即应缓慢减少至最小维持量或遵医嘱。
(2)抗组胺药如果患者病情较轻,只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害,并不需要特别治疗,使用该类药处理即可。
(3)砜类药物其作用机制未明,可能与稳定溶酶体膜等作用有关,某些患者仅用氨苯砜即可有效控制病情。
(4)免疫抑制剂如患者对糖皮质激素反应不佳或因糖皮质激素副作用太大,不能耐受时,可考虑用免疫抑制剂治疗。
(5)白细胞功能抑制剂
预后
预防
饮食保健
1、丹参酒:白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎 初期肢冷麻木者。
2、赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,著熟后服食。适用于肢体浮肿者。
3、黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。
4、赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。
5、桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。适用于腰酸头晕者。
1、在发病期应该避免剧烈运动,长时间站立和长时间坐姿,每次时间不宜超过半个小时,以免形成下肢水肿,渗出较多,应抬高患肢,如工作原因必须站立和长时间坐姿的,应半个小时活动一次或者躺下把双足举高三分钟。
2、恢复期适当运动,运动以散步形式,每次走路时间不超过一小时,路程不超过二公里,禁止热敷,理疗和超过40度水温的泡浴,更不能进入桑拿蒸房。
3、痊愈期:积极参加各项体育锻炼,锻炼程度根据自己的身体承受能力而定,避免劳累,如爬山、长途旅游应打裹弹力绷带或穿医用循序减压袜,保证充足的睡眠时间,成人深睡眠时间不能低于7小时,儿童深睡眠时间不能低于8小时,防止感冒。
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