卵泡腺细胞增殖综合征

卵泡腺细胞增殖综合征系指患者临床上出现女性男性化等一系列症状和体征，同时具有卵巢泡膜细胞增生的病理改变的一组症候群。本征早在1949年为Culiner及Shippel所描述，指出间质中有黄素化泡膜细胞，但与邻近的卵泡无关。此后发现常伴有男性化。这类疾病原来是包括在“多囊卵巢综合征”内的，但近些年来，由于类固醇测定方法的进展及氯米芬的临床应用，对本征的确诊有很大帮助，由于氯米芬用于“多囊卵巢综合征”病例，可引起排卵(排卵率达75%)，但对本征无效，因此，有必要将本征与“多囊卵巢综合征”区别开来。

(一)发病原因

本征病因机制不详，由于本征在某些方面与“多囊卵巢综合征”有共同之处，例如月经稀少，闭经，多毛，肥胖以及卵巢增大，所以过去人们将两者并为一谈，卵泡腺细胞增殖综合征患者睾素的增加，可能与卵巢内某些酶的缺乏有关，并导致雌激素的生成障碍，同时引起下丘脑-垂体功能紊乱，这点似乎与多囊卵巢综合征也相似，但从病理及临床表现上来看，本征患者卵巢没有增厚的纤维化包膜，在卵巢皮质间质中有一层周围的卵泡膜细胞增生，卵泡大都是原始滤泡，并有男性化的临床特殊表现，故有关本征的发病机制有待今后进一步探讨。

(二)发病机制

1.大体观 卵巢常呈双侧性增大，最大直径可达7cm，卵巢表面光滑，乳白色有光泽，皮质内有小囊向表面突起，其表面还可以见到很多散在的小黄色区域，多发性小囊内充满清液。

2.镜检 卵巢表面呈间质胶原化，其间有很多的原始滤泡，而有早期的生长滤泡，较深处有很多大小不等的囊性滤泡，并有一层黄素化的增生的内卵泡膜细胞，未见黄体，离囊性滤泡较远处，有很多的多边形间质卵泡膜细胞形成的小巢，这些细胞内含有类脂质。

1.月经改变，肥胖 本征绝大部分患者一开始就表现月经稀少，最终可导致闭经，明显肥胖。

2.男性化征象 患本征者面颊部，下颌及颈部出现多毛，也可见生须，喉结增大，不同程度的乳房萎缩，阴蒂肥大。

3.妇科检查所见 患者阴道壁光滑，萎缩，宫颈萎缩，剖腹探查时可见子宫，输卵管正常，双侧卵巢增大。

1.血常规，血清电解质，血尿素氮及肌酐在正常范围内。

2.睾酮增高 多毛患者的睾酮水平比正常妇女的平均值要高，但也有1/3的本征患者可在正常范围内。

3.地塞米松抑制试验正常，用绒毛促性腺激素后，可有显著的升高。

4.患者尿17-羟，17-酮均正常。

5.口服葡萄糖耐量试验显著异常。

组织病理学检查。

组织学上发现在远离卵泡的卵巢间质中，有形态学上类似泡膜细胞而含有脂肪的细胞时，可以确诊为卵泡腺细胞增殖综合征，当这些病理现象伴随着临床上男性化，就可以诊断为卵泡腺细胞增殖综合征，临床表现与多囊卵巢综合征类似，两者易混淆。

与多囊卵巢综合征相鉴别。

药物治疗：本综合征目前尚无特殊的治疗方法使其排卵或恢复正常月经。对于症状显著者可给予泼尼松治疗，尤其对多毛和有男性化表现者更为适宜。

手术治疗：可手术切除卵巢，即楔形切除部分卵巢，疗效明显。多数病人在手术后很快排卵受孕。卵巢楔形切除术已很少使用，只保留在药物治疗无效、症状不缓解者。术后给予雌激素治疗，以维持和保持性发育。　　

预后

卵泡腺细胞增殖综合征较少见。无明显不良预后。