卵巢黏液性肿瘤

1.良性黏液性囊腺瘤 卵巢黏液性良性肿瘤占所有卵巢良性肿瘤的20%。好发年龄在30～50岁。

2.交界性黏液性囊腺瘤 约8%的患者为双侧病变。

3.黏液性囊腺癌 占卵巢恶性肿瘤的第3位，为原发卵巢恶性肿瘤的8%～10%。高发年龄在40～60岁。

组织发生来源于生发上皮，分为宫颈内膜样型和肠型黏液上皮，现已被广泛应用，列入国际卵巢组织学新分型(Scully，1999)内。

1.良性黏液性囊腺瘤 大多数为多房，一般中等大小，也可长大充满整个腹腔，直径达50cm。肿瘤灰色有光泽，囊壁略厚，有弹性，有时外壁可见数个囊性突起，表面略发淡黄色。囊内容物为黏液性，不透明，黏稠液似胶冻样，白色略淡蓝。检查时触及的实性部位往往是多数蜂窝状小房集聚，切开肿物即可发现。房大小相差极大，分布可疏可密常在一个房内套有一个或数个子房。肿瘤内黏液为黏蛋白或糖蛋白，所以过去“假黏液性囊腺瘤”现已改称为黏液性囊腺瘤。肿瘤上皮为单层高柱状，核位于基底部，排列规则和宫颈管型黏液上皮相同(图1)有时也能找到肠型上皮，包括杯状细胞(goblet cell)帕内特细胞及嗜银细胞。黏液性囊腺瘤常同时发生其他卵巢上皮性肿瘤，如浆液性、宫内膜样或性索间质肿瘤等。PeutzJeghers syndrome综合征(Chen KT1986)即皮肤黏膜色素黑斑，同时有胃肠道多发性息肉，这些症状有时可伴随此瘤出现，但需注意有无恶性问题。

2.交界性黏液性囊腺瘤 较交界性浆液性肿瘤复杂，为多房性。可见到囊壁增厚区或出现乳头，而大多数乳头细小，也可呈息肉样镜下特点：①上皮复层化达2～3层，但不超过3层伴有乳头和上皮簇形成；②细胞轻度、中度非典型形，黏液分泌减少，可见杯状细胞；③核分裂象每10个高倍镜视野内不超过5个；④肿瘤细胞不侵及间质(图2)。

3.腹膜假黏液瘤 即腹膜黏液瘤，是腹腔内存在黏液引起腹膜种植的反应，往往合并阑尾和卵巢黏液性肿瘤疾病。被广泛接受的观点是腹膜假黏液瘤来源于卵巢和阑尾的黏液性肿瘤，两者常有上皮细胞不典型和复层而分类于交界性肿瘤。10.6%～29%的阑尾黏液性肿瘤合并腹膜假黏液瘤，3.5%～12%的卵巢黏液瘤合并腹膜假黏液瘤。1/3的腹膜假黏液瘤患者的卵巢和阑尾均有黏液性肿瘤，如果两者都有肿瘤，则卵巢很可能为转移性。合并腹膜假黏液性瘤的卵巢肿瘤，上海医科大学的资料71.4%为双侧，而一般卵巢原发黏液性肿瘤仅10%为双侧。

4.黏液性囊腺癌 多房性较多，双侧虽不多，但在卵巢黏液性肿瘤中较良性多，有5%～40%外观光滑、圆形或分叶状切面囊性、多房，伴有实性区域囊内壁可见乳头，但较浆液性癌少，乳头及实性区域较良性或交界性黏液性囊腺瘤多。囊腔内含血性胶状黏液，实性区常见出血、坏死。

镜下特点为：①上皮复层超过3层；②上皮重度非典型增生，伴有黏液分泌异常；③腺体有背靠背现象；④核分裂活跃；⑤间质浸润(图3)。

黏液性囊腺癌的组织分级：

(1)高分化(Ⅰ级)：上皮高柱形上皮增生超过3层。乳头分支细长，形态不规则，间质极少。乳头表面细胞失去极性排列无章，核大小不等，分裂象多。有时黏液分泌过多逸出细胞外使胞质界限消失。

(2)中分化(Ⅱ级)：上皮柱状或低柱状，形成共壁，细胞内有少量黏液，间质内有大量细胞巢浸润，核分裂象较多。

(3)低分化(Ⅲ级)：腺样结构不明显，上皮细胞呈簇状或弥漫状生长，细胞核异型性明显，核分裂象更多。细胞内黏液极少有时与胃肠道转移癌难以区别。

1.良性黏液性囊腺瘤 双侧很少。一般较大，容易发生压迫症状

2.交界性黏液性囊腺瘤 以盆腔肿块及腹水为常见，也可出现腹痛或腹胀。

3.腹膜假黏液瘤 这类肿瘤的病理形态虽属良性或交界性但病程迁延，极易复发，对于其良性类型尚有争议。

4.黏液性囊腺癌 症状与浆液性癌相似，单侧者较浆液性癌多。一般表现为腹部肿物腹胀、腹痛或压迫症状。晚期出现恶病质消瘦、少部分患者也可有月经改变。

偶见合并阑尾黏液囊肿和腹膜假黏液瘤

1.良性黏液性囊腺瘤 需注意有无合并交界性或恶性黏液癌的情况合并妊娠的机会较浆液性囊腺瘤多3～4倍

2.交界性黏液性囊腺瘤 可出现腹痛或腹胀。

3.腹膜假黏液瘤 手术后易于出现肠粘连或肠梗阻。

4.黏液性囊腺癌 合并妊娠的发生率较低。

根据临床表现及以上各项检查，可以做出诊断。

鉴别诊断：

良性黏液性囊腺瘤如腹部膨隆明显时检测有无移动性浊音，应与腹水鉴别。还需注意有无合并交界性或恶性黏液癌的情况

实验室检查：

肿瘤标志物检测、腹腔镜检查。

其它辅助检查：

组织病理学检查。

1.良性黏液性囊腺瘤 手术切除，效果较好。过大的肿瘤不易完整取出时可先抽取囊内液体，但应防止内容物溢出，以免囊液染腹盆腔形成种植，可能引起腹膜假黏液瘤(pseudo-myxoma peritonei)。

2.交界性黏液性囊腺瘤 以手术为主，需根据临床分期来决定手术范围，应尽量切除一切肉眼所见的肿瘤注意有无合并腹膜黏液瘤或假黏液瘤，最好同时切除阑尾，术后辅以化疗。

3.腹膜假黏液瘤 反复手术及手术后应否化疗，都有待进一步研究。总之，术时应切除阑尾及大网膜并探查结肠部位检查黏液中有无肿瘤细胞，术后应注意随访。

4.黏液性囊腺癌与浆液性癌相似

预后：

1.良性黏液性囊腺瘤 预后较好。

2.交界性黏液性囊腺瘤 预后尚好。

3.腹膜假黏液瘤 5年存活率45%～54%，10年存活率18%。影响腹膜假黏液瘤预后的因素约有以下几方面：

①黏液中是否有肿瘤细胞。

②如有腺性结构镶嵌于组织内对局部结构是否形成破坏。

③初次手术时病变累及范围，以及初次手术后复发时间。

预防：

定期对高发群体进行筛选检查。早期发现、及时治疗、术后应注意随访。