妊娠合并再生障碍性贫血

再生障碍性贫血的病因较为复杂，半数病人系原因不明的原发性再生障碍性贫血。再障好发于青壮年，占全部病例的70%以上，少数女性患者在妊娠期发病，分娩后缓解，再次妊娠时再发。动物实验证明，大剂量雌激素可抑制骨髓造血功能，因此，有人认为再生障碍性贫血与妊娠有关。但是多数学者认为妊娠和再生障碍性贫血两者之间并无必然的联系，而是偶然巧合。

继发性再生障碍性贫血常与以下因素有关：①物理、化学因素。②药物因素。③感染因素。④其他因素：部分再生障碍性贫血病人与免疫机制存在一定关系。有的与遗传因素有关，如遗传性再生不良性贫血是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，除骨髓增生不良外，可伴有多种先天性畸形和染色体异常。

再障的主要发病环节在于异常免疫反应，造血干细胞数量减少和（或）功能异常，支持造血的微环境缺陷亦介入了再障的发生发展过程。①异常免疫反应损伤造血干/祖细胞。②造血干细胞减少或缺陷。③造血微环境的缺陷。

妊娠合并再生障碍性贫血以慢性型居多。急性型者病情重，贫血呈进行性加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性者起病缓慢，主要表现为进行性贫血，感染、出血等症状均相对较轻。

1.贫血

一般为进行性贫血，主要是骨髓造血功能衰竭所致，少数病人可能存在无效性红细胞生成现象，即骨髓尚有一定的造血功能，但生成的幼红细胞从骨髓释放到周围血之前已被破坏。孕妇血液相对稀释，使贫血加重，易发生贫血性心脏病，甚至发生心力衰竭。

2.出血

主要因血小板生成障碍所致，可发生在皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部。

3.感染

产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少，机体的防御功能下降所致，此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。产后感染是造成再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。

4.妊娠并发症

再障孕妇易发生妊娠期高血压疾病，使病情进一步加重。分娩后宫腔内胎盘剥离，创面易发生感染，甚至引起败血症。这些易引起胎儿生长受限、胎儿宫内窘迫、早产和死胎等。

注意起病缓急，有无疲倦、乏力、出血及感染等。体检注意贫血程度，有无皮肤淤点及齿龈、口腔、鼻黏膜及眼底出血，有无肝、脾、淋巴结肿大，有无胸骨压痛，并注意寻找感染病灶以及生物、化学、物理等因素，是否曾应用氯霉素、苯制剂、抗癫痫药、氨基比林、抗甲状腺药、抗癌药及免疫抑制剂等药物，有无放射性物质接触史以及近期病毒感染史，如肝炎病毒、微小病毒等。

诊断标准与依据如下：

1.外周血呈现全血细胞减少，包括白细胞计数（以中性粒细胞为主）、红细胞计数和血小板均不同程度减少。

2.骨髓象示增生减低或重度减低，非造血细胞增多。骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加。

3.无肝脾大。能除外其他全血细胞减少的疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病及恶性组织细胞病等）。

4.重型再生障碍性贫血除临床表现急进外，还需中性粒细胞绝对值<0.5×109/L、血小板<20×109/L及网织红细胞绝对值<15×109/L。

需与其他血象异常的疾病鉴别，主要通过骨髓活检结果进行鉴别，包括：

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。

2.骨髓增生异常综合征。

3.低增生性急性白血病。

4.急性造血停滞。

妊娠合并再障无特效治疗方法，以支持治疗为主。在病情未缓解之前应避孕。若已妊娠，应在早期做好输血准备的同时行人工流产。随着再生障碍性贫血治疗手段的进展，近50%慢性再障病人经恰当治疗后病情缓解，可以妊娠。但妊娠期间病情可能加重，因此孕期应严密监护，注意休息，减少感染机会，间断吸氧，少量间断多次输血，以保证母儿安全。

1.对症治疗

纠正贫血和血小板减少，以少量间断输血为主，有感染者控制感染。严重贫血可使母体氧含量减低，引起胎儿生长受限、胎儿宫内窘迫、早产和死胎；孕妇易于发生贫血性心脏病心力衰竭；母体对失血耐受性降低，易于发生失血性休克；降低孕妇抵抗力而诱发感染。血小板严重减少可诱发出血，甚至颅内出血，危及孕妇生命。

2．妊娠足月以后

如无产科指征，应尽量阴道分娩，减少手术产，最好实行计划分娩。在宫颈成熟以后，经过输全血或成分血，血红蛋白达到80g/L左右，血小板达到20×109/L（2万）以上，在准备足够新鲜血的情况下促分娩发动。缩短第2产程，防止第2产程用力过度，造成脑等重要脏器出血。可适当助产，分娩时尽量避免组织损伤，仔细检查并完善缝合伤口。产后及时地使用宫缩剂，加速胎盘剥离和排出。有效地促进子宫收缩，减少产后出血。临床产后常规使用抗生素预防感染。在产褥期更应密切观察有无感染的临床表现，继续予抗生素，辅以适当的促进子宫复旧的中药治疗。有产科手术指征者行剖宫产术。

3.避免接触及应用损害骨髓造血功能的物品

防止滥用对造血系统有损害的药物，特别是氯霉素、保泰松等一类药物。必须使用时，加强观察血象，及时采取适当措施。长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员，应严格执行防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。

4.药物治疗

妊娠期由于药物对胎儿的潜在不良影响，一般再障常用的雄激素、免疫抑制剂等孕期禁用。对于有明显出血倾向者给予糖皮质激素治疗，有刺激红细胞生成的作用。

5.脾摘除术

经治疗无效的慢性病例，骨髓增生程度尚好，虽无明显出血，但对输血要求日渐增加者，可在中孕期考虑作脾摘除术。

虽然再生障碍性贫血不是妊娠的禁忌证，但在妊娠时的危险性比非妊娠时大得多，对于再生障碍性贫血病人的妊娠和分娩问题，必须给予足够的重视和认真考虑。一般认为，再生障碍性贫血病人病情未缓解应严格避孕，不宜妊娠。

　　1、病人便后增加会阴揩洗，保持床单整洁、平整、无皱折，并每日更换衣裤，勤换床单等，使患者舒适，乐于静静卧床休息。

　　2、应熟悉均衡合理的饮食与疾病的关系以及食品中营养成份的互补作用。

　　3、指导孕妇多食含优质蛋白质、铁质、钙、磷及维生素食物，例如木耳、海带、动物肝脏、果类。

　　4、对于有浮肿者，还须注意控制食盐的摄入，避免食用熏腌食品；牙龈出血者，忌食硬壳类食物。经常指导其饮食的数量与质量，多翻花样，以期促进食欲，指导病人煮排骨木耳汤时略放点醋。

　　5、保持环境的整洁、舒适，及时去除各种污物，避免在用餐前后进行各种检查和治疗；

　　6、尽可能使饭菜的新鲜可口，还可以鼓励患者与周围病员或丈夫同时进餐，以增加食欲。