妊娠舞蹈病

发病原因

妊娠舞蹈病的真正病因尚不清楚，妊娠可能只是诱发因素，而非舞蹈病的根本原因。一般认为是一种由于妊娠所激发晚发性的小舞蹈病。也有认为是妊娠期毒血症或感染性疾病所致的轻度脑炎。

发病机制

1.有一部分患者过去有风湿热或猩红热的病史，约有40%的患者于幼年时曾有小舞蹈病病史，且本病并发风湿病的频率与小舞蹈病相似，因此较多的人认为本病与风湿病有关。

2.有报告认为本病系由妊娠期高血压疾病或感染性疾病引起轻度脑炎所造成。认为妊娠期高血压疾病引起本病的理由还有：患者没有感染或心脏病史，终止妊娠后，舞蹈样动作立即停止。

3.有少数学者认为妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染所诱发。欧洲还有人认为，妊娠舞蹈病归因于胎儿的变态反应。

本病最多见于17～23岁的初产妇，再次妊娠可能复发，初发于30岁以上的妇女极为少见，本病的临床症状与较重型的小舞蹈病类似当舞蹈样动作出现前数周往往先有头痛和性格改变全身衰竭症状可能比小舞蹈病更早出现。有文献报告本病的病死率达13.1%胎儿的病死率约高2倍。但足月出生的婴儿绝大多数都是正常的仅有少数报告婴儿有畸形。患者往往发生流产舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1个月内自行停止，亦有人报告于人工流产后立即停止者。

妊娠期舞蹈病通常发生于初次妊娠，有一半孕妇在儿童期有舞蹈病史，且常在妊娠第3个月出现临床表现。妊娠期舞蹈病I临床特点有：

(1)通常发病缓慢，偶有突然发病者。

(2)上肢和面部出现一些急促而不随意动作，且进行性加重。

(3)不随意动作的特点是急促、无定型、无目的而变化不定的舞蹈样动作。

(4)面部常表现挤眉、弄眼、蹙额、呶嘴及伸舌等。

(5)上肢各关节时而屈曲，时而伸直，时而扭转，或不停地耸肩。

(6)下肢有不随意动作，走路摇摆、易跌倒，进而不能站立。

(7)严重病人讲话及进食困难。

(8)上述表现入睡后消失，用力或激动时加重。

轻症者一般不影响正常妊娠和分娩。重症者可引起流产、早产及死胎。风湿病和风湿性心脏病病情严重者，应终止妊娠。

本病的临床症状与较重型的小舞蹈病类似，故可鉴别小舞蹈病临床表现；以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。舞蹈病在早期症状常不明显，表现为患者比平时不安宁性情急躁，注意力不集中，学业退步，肢体动作笨拙，字迹歪斜、手中持物经常失落等某些轻微的不自主动作。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动，起于一侧面部或一肢，逐渐扩大到一侧，再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍，面部有皱额、弄眉、眨眼、伸舌等奇异表情，严重的病例可有语言、咀嚼及吞咽困难。舞蹈样动作，在注意力集中或情绪激动时加重，入睡后消失。

肌力常显得减弱，肌张力普遍降低，各关节可过度伸直，膝腱反射常消失，感觉无障碍。精神改变轻重不一，多数患者情绪不稳定，容易兴奋而致失眠。严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等，脑电图可显示异常慢波。继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。

1、血、尿、血沉、C反应蛋白及抗链球菌溶血素“O”滴度检查，具有鉴别诊断意义。

2、脑脊液检查极少有异常。

3、脑电图检查可有轻微异常，但这种异常改变并非特异性。

4、CT、MRI检查有鉴别诊断意义。

胎儿死亡率较正常高2倍，患者常发生流产。

据妊娠史临床典型表现症状与小舞蹈病类似舞蹈样动作出现前数周常有头痛和性格改变诊断不难

须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别。

1.风湿性舞蹈病

是风湿热在神经系统的常见表现，多见于儿童和青少年。

2.亨廷顿舞蹈病

多见于中年以上者，常有遗传史和痴呆。

轻症患者可先保守治疗，因绝大多数足月出生婴儿是正常的。本病的治疗原则与小舞蹈病相同，妊娠舞蹈病因病死率较高，因此有人极力主张于全身情况开始衰竭前尽早终止妊娠，但也有人主张对于轻症病例用非手术疗法。早期应用镇静剂可减轻症状和防止进展。

注意孕妇围生期特别是围生期保健，对有风湿热病史者尤应注意防止风湿复发、感染及妊娠高血压综合征，必要时应终止妊娠。