羊膜带综合征

总述

羊膜带综合征的病因尚未完全清楚，目前认为是部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，从而造成羊膜带与胚胎或胎儿粘连、束缚、压迫或缠绕胎儿，最终导致胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。

危险因素

孕早期口服避孕药、腹部外伤、孕前盆腔炎、上呼吸道感染、发热等，均是羊膜带综合征的危险因素。

总述

妊娠期间孕妇无特殊临床症状和体征，羊水亦无明显减少，子宫增长速度正常。但胎儿常出现多种畸形，多是非对称性、破坏性异常及肢体截断等。随着羊膜发生破裂的时间及受累部位不同，胎儿出现的畸形具有高度变异性。较早发生的羊膜破裂严重干扰了胎儿的宫内发育，从而导致无脑畸形、脑膨出、面裂、腹壁缺损及心脏异位。如果羊膜破裂发生的稍迟，患儿的特征性表现包括缩窄环、肢体截断、远端指节融合以及假性并指。

典型症状

1、部分肢体或指缺失

例如手掌或指节末端缺失。

2、肢体远端肿胀

由羊膜带形成的缩窄环使肢体远端及手足肿胀。这些病例可能进一步发展为肢体截断，但也有可能自然缓解。

3、颜面畸形

患儿可出现唇裂（偶可合并腭裂）、非对称性小眼畸形以及严重的鼻部畸形。

4、颅骨畸形

胎儿出现的无脑畸形和脑膨出畸形可能是由羊膜带所致。与神经嵴异常相关性脑膨出畸形不同，羊膜带综合征中的脑膨出畸形通常位于偏离中线的部位，例如位于顶骨处。

5、足、手受累

畸形足或者畸形手。

6、腹裂畸形

羊膜带有可能引起腹裂畸形，特别是肠管和肝脏均位于体外的大的腹壁缺损。羊膜带偶尔也可引起脐膨出。

7、肢体体壁综合征

羊膜带亦可见与肢体体壁综合征。

并发症

多发畸形，严重者可导致死亡。

传染性

无传染性。

发病率

有研究表明，该病的发生率与出生活婴之比为7.8∶10000，而自发性流产者可高达178/10000，因此实际发生率可能更高。

好发人群

在孕早期口服避孕药、有宫腔外伤、手术史者多发。

预计检查

患者出现羊水从阴道流出、下腹痛等症状时应尽快就医，医生询问病史后，通常会对孕妇进行产科检查、监测胎心等，然后可能建议其做超声、磁共振、染色体等检查，以明确产前诊断。孕妇生产后，还需对胎儿、胎盘、胎膜等进行检查。

体格检查

产科检查：测量孕妇骨盆、腹围、宫高等，初步评估胎儿大小、产妇分娩条件；听胎心音评估胎儿情况。

影像学检查

1、B超

B超是诊断羊膜带综合征的重要方法，可发现各种胎儿畸形，并进一步明确胎儿畸形的种类。在胎儿畸形部位或其他部位常见不规则带状回声，附着点位于羊膜板或胎体。

2、磁共振技术

MRI受扫描厚度、含气和骨性器官的影响小，因而对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官和组织显像的清晰度优于B超，且不受孕妇肥胖和妊娠子宫增大的影响，故B超可疑或发现胎儿畸形者可行MRI检查。

其他检查

1、胎儿检查

引产或分娩后对胎盘、胎膜、脐带和胎儿进行详细的检查，胎儿存活者可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查；胎儿死亡者可以行尸检或组织学检查。

2、染色体检查

胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查，以排除染色体畸形引起的疾病。

诊断原则

根据患者病史、胎膜破裂及羊水情况，结合B超检查、MRI等影像学检查结果，以及产后对胎儿、胎盘的检查结果，排除胎儿染色体异常等，基本可以明确诊断。

鉴别诊断

1、羊膜片综合征

羊膜片由2层羊膜和2层绒毛膜组成，边缘游离，基底较厚，有时可见血流。羊膜片综合征系因宫内器械操作损伤或子宫腔粘连、绒毛膜沿宫内瘢痕生长导致。羊膜片不附着于胎体，不导致畸形，妊娠晚期可以消失。

2、胚外体腔

胚胎在正常发育过程中，羊膜和绒毛膜未完全融合，羊膜和绒毛膜下积液形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整且不附着于胎体，胎儿胎动不受限，不合并胎儿畸形。胚外体腔通常于孕16周消失。

3、短脐带综合征

胚胎发育4～6周时，由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损，引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败，表现与羊膜带综合征相似。短脐综合征有明显的短脐带或无脐带，明显的脊柱侧弯，腹腔内容到达胚外体腔，合并脊柱四肢多发的联合畸形等。另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。

4、羊膜外妊娠

羊膜破裂导致胎儿到胚外体腔中生长发育，即羊膜外妊娠。因羊膜破裂时间比较晚，羊膜与绒毛之间失去黏性，不会与胎儿粘连，所以，一般不会有胎儿畸形。

治疗原则

较轻的畸形对胎儿和新生儿的影响不大，分娩后可自行恢复。对于胎儿已死、家属要求终止妊娠或脏器畸形对胎儿生长发育的影响较大者，可进行引产手术。对于孕早期的羊膜带综合征患者，在宫内治疗后，一般能取得很好的临床效果。

药物治疗

一般无需药物治疗。

手术治疗

1、引产

下列情况可考虑进行引产，如胎儿死亡、家属要求终止妊娠以及严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的影响较大者。

2、宫内治疗

即宫内手术。羊膜带综合征最常见的治疗术式为羊膜带粘连松解术，因为孕早期胎儿的愈合为无瘢痕愈合，所以术后胎儿不会留下瘢痕。术后部分异常具有可逆性，如肢体粘连带解除后，狭窄部位可恢复正常生长和发育。

一般预后

胎儿的临床结局取决于羊膜带对胚胎发育的破坏程度。该病虽然存在肢体截断，但胎儿的手指功能大多正常；若发现较早，没有累及中枢神经，则胎儿的智力通常不会受影响；若未及时发现，胎儿多发畸形，则胎儿死亡的风险较高。

危害性

1、羊膜带综合征可造成胎儿畸形、发育异常。

2、多发畸形通常可致死。

治愈性

羊膜带综合征若及时发现，早期进行治疗，一般胎儿恢复较好，可获得正常发育。

治愈率

暂无大样本数据统计。

总述

由于孕妇通常无特异性症状，因此应定期进行产检；如果患者做了手术，则应注意休息，谨遵医嘱，避免感染，如有异常及时咨询医生。

生活管理

1、患者应卧床休息，避免剧烈活动，避免劳累。

2、注意个人卫生，保持外阴清洁，避免感染。

3、引产后1个月内禁止进行性生活，恢复性生活后注意避孕。

饮食调理

羊膜带综合征一般对饮食没有特殊要求，手术后的患者应注意补充营养，有助于疾病的康复。

饮食建议

1、手术后选择清淡易消化的流质食物，以免增加肠胃的负担。肠通气之后才可以正常的饮食。

2、长期卧床容易导致肠蠕动降低，出现便秘。所以还可以适当的多吃一些香蕉、火龙果，促进正常的排便。

3、加强营养。在饮食方面要多吃些富含维生素和优质蛋白的食物，比如苹果、香蕉、西红柿、圣女果，同时鸡肉、鸭肉、鱼肉、瘦肉等都可以多吃一点。

饮食禁忌

1、避免辛辣刺激性食物，如辣椒等。

2、少吃容易产气的食物，如红薯、洋葱、芋头等。

3、戒烟、戒酒。

羊膜带综合征对胎儿危害较大，可以通过以下措施进行预防：

1、怀孕前进行体检，治疗增加羊膜带综合征风险的原发疾病，如宫腔炎症等。

2、避免外伤。

3、孕早期不要服用避孕药。

4、怀孕前进行孕前咨询及检查，让医生评估身体状况，尽可能避免羊膜带综合征的发生。

5、怀孕期间若身体不适，应及时就医治疗，不要滥用药物。