小儿慢性充血性脾肿大

小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞，脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎，新生儿败血症，脐静脉插管并发证，门静脉海绵状瘤，先天性脾血管畸形，腹部肿块压迫等有关，门脉高压症可分为肝外和肝内两型。

1.肝外型门脉高压症

门静脉先天畸形，海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压，脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎，败血症，脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

2.肝内型门脉高压症

见于慢性肝炎，先天性胆道狭窄或闭锁，血吸虫病，半乳糖血症，肝豆状核变性（Wilson病），胰腺囊性变。

1.脾静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏回血发生障碍，可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除，肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩。

2.此征并不是一个独立的疾病，而是由于门静脉梗阻、肝硬化、静脉炎或血栓所引起的门脉高压、高度脾肿大、贫血与脾功能亢进的一组病征。

3.脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。

1.本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好，无肝病体征，但有的患儿早期会出现腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)等表现，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。

2.脾多呈中等度肿大，硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏。在上部的侧支循环会形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。

3.因曲张的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血，所以食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素，呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。患儿呕血可呈突发性，并有再发倾向，出血常发生在腹部不适，或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血，一次呕血量多在80～200ml，大量出血脾脏可有一定程度回缩，然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。

1.门脉高压症

（1）肝外型门脉高压症本病出现上消化道症状（呕血及黑便）较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症，脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。

（2）肝内型门脉高压症常见于慢性肝炎肝硬化，坏死后性肝硬化，晚期血吸虫病肝硬化，先天性胆管狭窄等，呕血，便血，及其他消化道症状出现较肝外型晚，本病好发于2～12岁之间。

2.慢性充血性心力衰竭

多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较罕见。

3.缩窄性心包炎

慢性缩窄性心包炎的病例85%有脾肿大，多为轻度。

4.门静脉血栓形成

十分罕见，可分为急性和慢性两型，两型都有脾肿大。

5.肝静脉阻塞综合征

临床罕见，国内仅报道少数病例，多由血栓形成引起，原发性少见，多为继发性，分急性与慢性两型，急性型主要表现为腹痛，轻度黄疸，肝大，腹水，慢性型除有腹痛，肝大和消化不良外，尚有脾肿大，腹水，下腔静脉造影确定诊断，本病预后差。

1.血象检查

呈现不同程度的贫血，白细胞减少，血小板正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性。

2.骨髓象检查

早期无异常改变，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍，中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制，晚期红细胞成熟受到影响。

3.肝功能检查

在肝硬化之前，肝功能测验多正常。

4.凝血因子的改变

早期仅有脾肿大而无肝功能不良者，各种凝血因子无明显差异，晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。

5.X线、超声波检查

脾肿大在肋弓下不能触及者，可借助X线，超声波检查以确定脾脏大小，位置，性质，确定肿块是否为脾脏，同时，超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。

6.食管胃肠钡餐检查、肾盂造影

通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张，以了解有无门脉高压，而通过胃肠钡餐检查，肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质。

7.穿刺及活体组织检查

可直接了解病变的性质，在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。

（1）肝穿刺活检有助于脂肪肝，糖原代谢病，成肝细胞瘤，肝硬化，黏多糖代谢病致肝脾肿大的鉴别。

（2）脾穿刺检查脾穿刺危险性大，尤其是显著脾肿大，因纤维组织增生，质地变硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不宜轻易采用，在小儿更不常采用，在外科剖腹探查或施行脾切除术后，可作病理检查，提供诊断依据。

8.其他检查

其他检查方法有胶体金肝血流量测定、放射性核素扫描、脾内溶血指标、脾门静脉造影。

1.诊断应根据体格检查、血液及骨髓象，排除其他脾大及全血细胞减少的疾病，如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下1/3段；X线检查上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状，此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断指标；进行脾髓压力及门静脉压力测定，有助于病因诊断及手术方法的选择，对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。

2.病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现，经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧支循环情况，是一种有价值的检测方法。

3.为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。

(1)肝内性诊断要点：肝炎病史、肝脏肿大(或缩小)、肝功能试验呈阳性反应、凝血酶原复合体减低、凝血酶原时间延长、门静脉循环时间延长、腹水、肝脏活检有异常改变等。

(2)肝外性诊断要点：无肝炎史、肝脏不大、肝功能试验正常、肝脏活检无异常改变。

为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。

1.肝内性诊断要点

①肝炎病史；②肝脏肿大（或缩小）；③肝功能试验呈阳性反应；凝血酶原复合体减低，凝血酶原时间延长，门静脉循环时间延长；④腹水；⑤肝脏活检有异常改变。

2.肝外性诊断要点

①无肝炎史；②肝脏不大；③肝功能试验正常；④肝脏活检无异常改变。

并发病症

本病可并发食管静脉曲张，晚期常发生肝硬化的症状。

1、 食管静脉曲张：因门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏，在上部产生侧支循环会时形成食管下段和胃底静脉曲张，因曲张的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血，所以食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见

2、 肝硬化：是一种常见的慢性肝病，可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生。患者通常有腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿，以及胸、腹部皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等症状。腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。

一、检查

1、血象检查 呈现不同程度的贫血，白细胞减少，血小板正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性。典型病例可见明显的全血细胞减少。在发病初期，贫血为正色性，多次失血后转为小细胞低色性。失血后网织红细胞、白细胞均可暂时增多。脾脏越大，白细胞越低，常在(1、5～4)×109/L之间。

2、骨髓象检查 早期无异常改变，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍。中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制，晚期红细胞成熟受到影响。

3、肝功能检查在肝硬化之前，肝功能测验多正常。

4、凝血因子的改变 早期仅有脾肿大而无肝功能不良者，各种凝血因子无明显差异，晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。

1、X线、超声波检查脾脏 脾肿大在肋弓下不能触及者，可借助X线、超声波检查以确定脾脏大小、位置、性质，确定肿块是否为脾脏。同时，超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。

2、食管胃肠钡餐检查、肾盂造影 通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张，以了解有无门脉高压。而通过胃肠钡餐检查，肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质。

3、穿刺及活体组织检查 可直接了解病变的性质。在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。

(1)肝穿刺活检：有助于脂肪肝、糖原代谢病、成肝细胞瘤、肝硬化、黏多糖代谢病致肝脾肿大的鉴别。

(2)脾穿刺检查：脾穿刺危险性大，尤其是显著脾肿大，因纤维组织增生，质地变硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不宜轻易采用，在小儿更不常采用。在外科剖腹探查或施行脾切除术后，可作病理检查，提供诊断依据。

4、胶体金肝血流量测定 帮助鉴别慢性肝炎、门脉性肝硬化所致脾肿大。

5、放射性核素扫描 脾闪烁照相应用99mTc或113In胶体注射后脾区扫描有助于脾脏大小形态的估计。

6、脾内溶血指标 51Cr红细胞寿命测定，可确定红细胞破坏场所是否位于脾脏，提供脾切除术指征。

7、脾门静脉造影 有助于了解脾静脉有无畸形、脾静脉的阻塞部位，协助充血性脾肿大的诊断。

二、鉴别

在诊断过程中须与其他巨脾症，如感染性脾大、血液病引起的脾肿大、网状内皮细胞病、慢性粒细胞性白血病、代谢性疾病、脾囊肿、亚急性细菌性心内膜炎等相鉴别。

1、慢性病毒性肝炎(chronic virus hepatitis)：多有急性病毒性肝炎病史。脾肿大以急性者为多，多为轻度肿大，质硬，无压痛。

2、慢性疟疾(chronic malaria)：脾脏可极度肿大，质较硬，外周血不易查见疟原虫，肾上腺素激发试验常阴性。依据既往疟疾病史及流行病史，骨髓检查见疟原虫有助于诊断。

3、组织胞浆菌病(histoplasmosis)：由荚膜组织胞浆菌引起，以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深部真菌病，多见于6～24个月病儿。临床表现多种多样，常有肝脾淋巴结肿大，组织胞浆菌皮试阳性。骨髓涂片查见巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌孢子，血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等真菌培养可助诊断。

4、弓形虫病(toxoplasmosis)：系由弓形虫属原虫引起的全身感染性疾病，呈亚急性经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病，出生时即有严重黄疸，皮肤斑丘疹、紫癜和肝脾肿大，同时伴惊厥、脉络膜视网膜炎等神经系统的症状和体征；后天感染早期无症状，婴儿期惊厥及发育落后，肝脾肿大。

5、溶血性贫血(hemolytic anemia)：常有家族史，脾肿大明显，质地较硬，黄疸较轻，肝脏肿大。

6、白血病(leukemia)：白血病常伴有脾肿大。明显肿大者以淋巴细胞型白血病为多，其次为粒细胞型，单核细胞白血病多为轻度脾肿大。

7、恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)：常伴有不规则周期性发热及肝脾不同程度肿大，其中，霍奇金病肉芽肿型约50%有脾肿大，滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大。霍奇金病偶有以脾肿大为突出体征者，脾脏可极度肿大而无全身浅表淋巴结肿大。

8、真性红细胞增多症(polycythemia vera)：又称为脾肿大性红细胞增多症(splenomegalic polycythemia)，系病因未明之骨髓增殖综合征。血液检查可见外周血红细胞数量超过正常值，血红蛋白、血细胞比容亦相应增高。本病分为原发性和继发性两型，继发者常继发于动脉血氧饱和度降低，高山地区居住者、新生儿、肺源性心脏病、高铁血红蛋白血症等，常有肝脾肿大。

9、大理石骨病(marble bones)：又称石骨症或骨骼石化症，为遗传性疾病，可分为重型(常染色体隐性遗传)和轻型(常染色体显性遗传)。主要由甲状腺分泌降钙素过多引起，临床特点为难治性贫血且X线示骨密度增加，髓腔几乎消失。重型病例生后1个月有苍白、肝脾和全身淋巴结肿大，此外，还有特殊面容，表现为头大、前额突起、眼距增宽、鼻扁平、视力减退、颅内压增高等症状；轻型症状与重型相似，但儿童时期不明显，常在青春期后出现症状体征。

10、家族性网状内皮细胞增多症(familial reticuloendotheliosis)：常有阳性家族史，可表现为发育障碍、湿疹、肝脾淋巴结肿大，可反复感染。检查发现外周血全血细胞减少，血清丙种球蛋白增高，晚期骨髓浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞增多，X线胸片示肺部浸润阴影。

11、戈谢病(Gauchers disease)：又称脑苷脂网状内皮细胞病，为葡萄糖脑苷脂酶缺陷所致，为常染色体隐性遗传性疾病。葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞内大量沉积。本病分婴儿型、幼年型和成人型，三型均具有肝脾肿大及骨髓中戈谢细胞浸润。

12、脾囊肿(splenic cyst)：可分为真性脾囊肿和假性脾囊肿两类。真性囊肿进一步分为表皮性(如皮样囊肿)、内皮性(如淋巴管囊肿)及寄生虫性(如包虫病)3种；假性囊肿分为出血性、血清性及炎症性3种。脾囊肿患儿在查体时可于左上腹扪及囊样肿块，柔软、光滑、有波动感，多无移动。超声波检查可发现脾区囊性肿物。

治疗

以脾功能亢进为主的病例，脾切除后常得到良好效果，短期内血象迅速正常，终获痊愈。以门静脉高压为主的病例，须同时施脾肾静脉吻合术。以肝硬变为主的病例，由于肝细胞已有严重损害，手术治疗并无裨益，应采取支持疗法，高蛋白、高糖类膳食，多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效，必要时给以输血，若同时伴有出血倾向者，以输新鲜血为宜。腹水明显者用利尿剂。对食道静脉曲张者，可由静脉注入加压素0.1～0.2U/分钟，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门脉压使出血停止。

1.脾切除手术

本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。

2.分流术

为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统（门体静脉分流术），实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。

3.保守疗法

（1）肝硬化病儿在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。

（2）食管静脉曲张 关于食管静脉曲张的治疗，对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素0.1～0.2U/分钟，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。

预后

肝功能正常者，如果手术分流成功，临床即获痊愈；肝硬化患者，预后不好。

本病征预后多呈慢性过程，最终结局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、严重肝功能衰竭或继发感染而死亡。本病病程进展快，1～2年内迅速进入晚期，有少数晚期病人经脾切后亦有治愈的机会。