先天性心脏病
基本简介
在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
发病病因
心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
疾病诊断
1.病史
(1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。
(2)常见的症状：呼吸急促，青紫,尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。
(3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小,体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。
2.体格检查
如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音, 心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。
3.特殊检查
(1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。
(2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。
(3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。
(4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。
(5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片,或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。
(6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。 根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征，加以综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。
临床症状
一、心衰
新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。
二、紫绀
其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
三、蹲踞
患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。
六、发育障碍
先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
七、其它
胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状，例如排汗量异常（通常表现为大大超出正常同龄人的量）
早期症状
青紫
青紫是青紫型先天性心脏病的症状之一。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
心脏杂音
多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。
易患呼吸道感染
多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。
疾病分类
较常见的有：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位等。
先天性心脏病有很多类型，既有可能是间隔的简单缺损（即“房间隔”或“室间隔”上有小孔）导致心脏左右血液的混合，也有可能是动脉瓣膜过于狭窄而阻碍了血液流向肺部或身体其它部分。
另一些缺陷则更为复杂。这包括各种简单缺陷的组合，心脏上各血管的位置失当，甚至心脏发育的严重异常。
间隔将心脏分为左右两个部分，其作用是阻止心脏两侧血液的混合。有时候，新生儿的间隔上会出现孔洞。这个时候，心脏两侧的血液就会混合。
ASD是指隔开左右心房（心脏上部的两个腔室）的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心房的富氧血液流入右心房而不是正常流入左心室。很多ASD患者几乎不会表现出什么症状。
ASD的大小并不一样。小的ASD（心房间隔缺损）只会将一小部分血液漏到另一侧心房。很小的ASD不会影响心脏的正常工作，因此也没必要进行特殊的治疗。很多小型的ASD随着孩子的发育甚至会自行闭合。而中到大型的ASD就会导致比较多的血液从一侧心房流到另一侧，一般也不太可能自行闭合。
大约一半的ASD要么自行闭合，要么很小而不必治疗。而中到大型的ASD通常需要心导管的手术治疗。（具体可参见“先天性心脏病：治疗方法”）
VSD是指隔离左右心室（心脏下部的两个腔室）的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心室的富氧血液流入右心室而不是正常流入主动脉。
VSD也是大小不一。较小的VSD不会引起什么问题，甚至有可能自行闭合。而较大的VSD会不但会导致左心室负荷过重，而且由于右心室血液过多，进而导致右侧心脏及肺部血压过高。这样会增加心脏的工作负荷，从而引起心力衰竭和心脏发育不良。如果此时VSD没有闭合，就可能会导致娇嫩的肺部动脉损害，形成所谓的肺动脉高血压。这时候就需要开心手术来修补VSD。
心脏瓣膜狭窄。简单的先天性心脏病还包括心脏瓣膜狭窄。所谓“心脏瓣膜”，是指控制从心房到心室血流（或者从心室到主动脉或肺动脉血流）的“阀门”。心脏瓣膜的缺陷可分类如下：
★ 狭窄。这时瓣膜不能完全打开，心脏要想让血液通过，就必须超负荷工作。
“肺动脉瓣狭窄”是最为常见的瓣膜缺陷。此处的瓣膜将右心室的血液输送到肺部动脉，再到达肺部以获取氧气。
肺动脉瓣狭窄的严重程度也分为轻微到严重各个级别。大多数有这种缺陷的孩子除了心杂音没有其他症状。如果狭窄情况比较轻微的话，就不必治疗。
对于肺动脉瓣严重狭窄的婴儿，其心脏在向肺动脉压入血液的时候其工作负荷就会严重超限。缺氧血液也会从心脏右侧到达心脏左侧，引起“发绀”。发绀是指皮肤、嘴唇和指甲处出现青紫色。这是由于血液中氧气的含量过低，导致心脏的工作状态不正常。
其他一些肺动脉瓣膜严重狭窄的患儿在剧烈运动时会特别容易疲劳。肺动脉瓣膜严重狭窄可以通过心导管手术来进行治疗。
复杂性先天性心脏病需要手术来进行修补。由于诊断和治疗技术的进步，现在医生可以成功地修复一些极其复杂的先天性心脏缺陷。
“法洛四联症”是最为常见的复杂性先天性心脏病，通常表现为下面四种缺陷的组合：
★ 主动脉骑跨。这时主动脉不是正常地位于左心室上方，而是骑跨在左右心室（甚至心室间隔缺损）的上方。结果，来自右心室的缺氧血非但不会通过肺动脉到达肺部，反而直接进入主动脉。
这些缺陷都会阻止足够的血液到达肺部以获取氧气，同时又会使部分缺氧血直接流入主动脉。
为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了存在“法洛四联症”四个缺陷的心脏。
患有“法洛四联症”的幼童也会存在发绀现象，有时候甚至非常严重。在过去，如果这些疾病没有在婴儿时期得到治疗，等长大一些之后在锻炼时就会极其容易劳累甚至短时间意识丧失。现在，“法洛四联症”已经可以在婴儿时期得到修补，这样就可以预防这些症状了。
“法洛四联症”必须用开心手术进行修补，要么孩子刚一出生就进行，要么等到之后婴儿期的某个阶段，这取决于肺动脉狭窄的程度。进行完这种心脏缺陷修补手术的孩子一辈子都需要专家的医疗护理，这样才能够是他们尽可能地保持健康。
并发症状
一、肺炎
咳嗽、气促是肺炎的常见症状，临床上许多患儿常因肺炎就诊被医生确诊为先天性心脏病，其实心脏病是肺炎的祸根。在血液从左向右大量分流的肺充血类的先天性心脏病中，如常见的室间隔缺损，动脉导管未闭和房间隔缺损等，造成患儿肺部充血，肺动脉压力升高，因而使水份向肺泡间质渗出，肺内水份和血流增加，肺裨趋于充实而失去顺应性，而发生呼吸费力，呛咳，当心脏功能受到影响时，造成肺部淤血，水肿，在此基础上，轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎，往往和心力衰竭同时存在，如单用抗生素治疗难以见效，需同时控制心力衰竭才能缓解；先天性心脏病如不经治疗，肺炎与心力衰竭可反复发作，造成患儿多次病危乃至死亡，所以，先心病最新的诊疗原则：尽早治疗。
二、心力衰竭
指心脏不能提供足够的血液以供应生理的需要，于是运用一些代偿机制以弥补心功能的不足，若代偿功能不力，更使心功能衰竭，导致各种症状的出现，如活动能力下降、心跳增快，呼吸急促，频繁咳嗽，喉鸣音或哮鸣音，肝脏增大，颈静脉怒张和水肿等。出现心功能下降者，需尽早治疗。
三、肺高压
血液从左向右大量分流的先天性充血类心脏病，导致肺循环血流量增加，肺动脉压力升高，在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上，长期忍受高流量及高压的冲击，机体产生保护性反应，促使肺血管收缩，压力增高，以减少左向右的分流量，继而发展为肺动脉高压，最终造成不可逆的病变，也就是说即使手术治愈了心脏病的病变，但肺血管阻力无法改变，肺动脉压力仍高。因此，一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以内手术，术后肺动脉压力能恢复。另外，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，也就是艾森曼格综合征，失去手术机会。
指心脏的内膜、瓣膜或血管内膜的炎症，多发生在有先天或后天性心脏病的患者。在小儿先天性心脏病的基础上，多发的疾病有：法乐氏四联征，动脉导管未闭，瓣膜病等。其诱发因素中菌血症是发病的前提，如呼吸道感染，泌尿系统感染，扁桃体炎，牙龈炎，其致病菌中常见的是链球菌，葡萄球菌，肺炎球菌，革兰氏阴性杆菌等。心内膜长期受到血流的冲击，会造成心内膜粗糙，使血小板和纤维素聚集，形成赘生物，血液中的致病菌在赘生物中生长繁殖，患者可出现败血症症状，如持续高热，寒战，贫血，肝脾肿大，心功能不全，有时出现栓塞表现，如皮肤出血点，肺栓塞等。抗生素治疗无效进度，需手术切除赘生物，脓肿，纠正心内畸形或更换病变瓣膜，风险较大。
五、缺氧发作
法乐氏四联征是先天性心血管复合畸形，是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病，该病在小儿出生时，紫绀多不明显，或只在哭闹时候出现，出生后3个月-6个月逐渐出现紫绀并加重，患儿在喂奶，啼哭，行走，活动后气促加重。儿童常有蹲踞现象，表现为想走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。重症患者（约20%-70%）有缺氧发作史，临床表现为发病突然，面色苍白，四肢无力，呼吸急促困难，重症发生昏厥，甚至抽搐等症状，因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但经常发作，对患儿威胁甚大。对有缺氧发作的重症患儿应尽早手术，频繁发作者应急诊手术
为法洛氏四联症最严重的并发症之一。由于法洛氏四联症患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。
疾病护理
尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。
心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。
保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。
居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。
定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。
预防方法
虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素。
不良习惯
专家说：许多人以为多运动、少吃油腻食品、戒烟戒酒就可躲过心脏病的魔爪。其实这种做法并不完全，因为还有些日常忽视的生活细节也会谋杀你的心脏。
1．雾天在户外运动。在空气污染最严重的雾天里进行户外锻炼会阻断血液中氧的供应，从而使血液更容易凝结。
2．陪着别人吸烟。如果一个人每周三次，每次暴露在别人吸烟时吐出的烟雾30分钟，那么他患心脏病的风险比很少被动吸烟的要高26%。
3．怒斥会对心脏造成巨大的冲击。
4．事业至上，忽视减压。精神压力最大的冠心病患者比精神压力最小的患者死亡的可能性要大三倍。因此，每天沉思20分钟会减少你25%以上的焦虑和抑郁。
5．终日愁眉苦脸。哈佛大学的研究人员跟踪观察150位健康的男性长达十年，最后发现，在这次试验一开始态度就非常乐观的人得心脏病的可能性比那些态度比较悲观的人要小一半。
6．做运动，一定要时间长。任何经常性的身体活动都可以减少患心血管疾病的风险，即便每次只运动5到10分钟。
7．吃烧烤。高温烧烤的食物会产生一种称为晚期糖化终产物的血液化合物，这种化合物会减少细胞的弹性，并增加患心脏病的风险。
8．油炸食物。在《新英格兰医学杂志》上发表的一项研究中记录了八万名女性长达十四年的锻炼及营养习惯。研究人员发现，与心脏病关系最大的是摄入的食物中含有的转脂肪酸，它是一种降低HDL胆固醇含量并增加对人体有害的LDL胆固醇含量的变异脂肪，而罪魁祸首就是炸薯条。
9．压抑愤怒。压抑愤怒会加大对心脏的压力，如果发泄出来，会使心脏感到更舒适，降低心律不齐、心绞痛的几率。
10．终日懒洋洋。终日浑身懒洋洋的人比经常强迫自己做剧烈锻炼的男性患心脏病的可能性要大28%。
11．狂热一时的节食计划。体重波动非常大的人与体重缓慢下降而很好地保持下去的人相比，心脏要弱得多，血流要差得多。
12．三餐进食过饱。胃壁扩张，会使肺内压力升高，导致心脏代谢增加，容易诱发致使性的心肌梗塞。因此，中老年患者每餐不宜吃得过饱，一般七八成即可。
13．远离朋友。在工作中结交朋友最少的人，其心率也最高，血压指数也最不健康，即使是在非常时期也是如此。
14．临时的婚外性关系会增加心脏病发作的风险。伦敦圣托马斯医院的医生们发现，75%在性交的过程中突然死亡的病例都与婚外情有关，同许多年轻女性有亲密关系的男性的死亡风险最大。
在调查与配偶保持长期忠贞的男性中，医生们几乎没有发现心脏病发作的风险。
15．尚未起床就盘算着当日的工作计划。血压在早上会激增。不过听音乐可以帮助控制血压，从而使早上心脏病发作的可能性降低。
16．打呼噜不碍事。半数男性有睡眠窒息症(人们在睡眠时一度出现呼吸暂停长达一分钟的情况)，还有高血压症，通常是由体内含量高的荷尔蒙醛固酮引起的。要消除睡眠窒息症，也要降低血压。
17．感冒发烧随它去。感冒发热时，对心脏功能的直接影响，如感冒发热，全身动脉血氧饱和度下降，心脏在相对缺氧的情况下进行工作，易诱发心律失常。
18．胸前口袋放手机。男士习惯把手机装在上衣左边的口袋里，紧贴着心脏。虽然目前还没有直接的证据证明手机辐射对心脏有多大的影响，但手机最好不要装在上衣左边的口袋里，手机开启的瞬间，也最好远离身体。
治疗方法
（１）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。
介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。
治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。
先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点：
1. 无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右)。由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。
2. 治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。
3. 由于介入治疗出血少，不需要输血，从而避免了输血可能引起的不良反应。
4. 相比外科手术，介入治疗手术时间较短，住院时间短，术后恢复快。一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮，术后20小时就可下床活动，住院1-3天即可出院，局麻的患儿可在门诊完成。
5. 目前，对合适做介入治疗的患儿，各种介入治疗的成功率在98%以上，术后并发症少于外科手术。它就像外科手术一样，可起到根治效果。
最佳治疗时间
手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。
愈合可能
先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
呼吸机的配合：心脏手术病人一般都要上呼吸机，麻醉清醒后，病人会感到咽部不舒服，不能讲话，病人需主动配合。头部切勿过多转动，不要随意吞咽，尤其是婴幼儿呼吸道粘膜反复磨擦可引起声门出血，对于不配合的小儿，可给予镇静剂。如有需求，如大、小便、咯痰等，可用手语告诉护士。为防止肺内感染，护士要定时给呼吸机的病人进行气管内吸痰，会有气短，疼痛等不适的感觉，要忍耐一下。
拔除气插管后的配合：病情平稳脱离呼吸机，用面罩或鼻导管继续吸氧。此时病人应保持安静。术后有效咯痰时病人是预防肺内感染或肺不张等并发症的重要环节，应积极配合。病人疼痛而不敢咯痰时，可给予止痛药。要保持呼吸道通畅，以防肺内感染或肺不张造成的更大痛苦。
自从1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性动脉导管未闭以来，先天性心脏病介入治疗走过了漫长的道路。随着病例的增加及经验的积累，操作技术日益成熟，在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法。国内近50所医院开展了此类手术。
目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.4%。严重并发症发生率为1.6%（其中溶血1.36%，封堵器脱落0.2%，心包填塞0.04%），死亡率仅0.04%。
目前我国采用进口Ampatzer封堵器治疗房间隔缺损封堵术达3500余例，技术成功率98.1%。严重并发症发生率为0.9%（包括封堵器脱落0.5%，心包堵塞0.4%），死亡率仅0.2%。
室间隔缺损
多年来室间隔缺损封堵术一直是介入治疗的难点，其原因除缺损解剖部位特殊外，还缺少理想的封堵器，致使该技术发展缓慢。2002年美国AGA公司开发研制出一种新型自膨胀非对称性双盘状膜部室间隔缺损封堵器，经过国内外近一年的临床应用，取得了满意的效果。
目前国内采用此技术已完成室间隔缺损封堵术250余例，成功率达97.3%。由于技术要求高，操作复杂，初期开展缺乏经验，其并发症发生率相对较高，达2.7%，主要有封堵器脱落、溶血、房室传导阻滞、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全等。因此，未经过严格培训的医师及不具备相当技术条件的医院不应盲目开展此技术。
前景
随着介入器材的不断改进、介入经验的积累和操作技术的提高，先天性心脏病介入治疗的范围将会日趋扩大，如先天性心脏病复合畸形的介入治疗、外科术后残余分流或残余狭窄的介入治疗、介入技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病等。
不可否认，仍然有一部分先天性心脏病是无法通过介入技术治疗的，因此在治疗之前，应该进行全面的检查，严格区分介入治疗和外科手术治疗的适应征，权衡利弊，制定合理、可行的最佳方案。
疾病相关
介入治疗
先天性心脏病是小儿最常见的心脏病，据目前人口出生率及先天性心脏病发病率，估计我国每年有15万病儿出生。先天性心脏病的临床表现差别较大，一些复杂的病例在出生后不久便会夭折，少部分病例可终生无症状，而在死后尸检时发现。最常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等简单畸形和一些复合畸形，如法乐氏四联症等。出生以后，大多数先天性心脏病不能自行愈合，需进行及时矫治，反之，可造成心脏结构和功能的异常改变，影响患儿发育，发生心力衰竭、细菌性心内膜炎等严重并发症，甚至永远丧失手术矫治时机。此外，先天性心脏病的阴影将对患儿的身心健康造成不利的影响。
以往无论是简单或是复合性先天性心脏病的矫治都需依靠外科手术，随着科技的进步尤甚是心导管技术的蓬勃发展，介入治疗先天性心脏病的心血管畸形已成为可能。目前，有相当一部分先天性心脏病可经介入治疗的方法得以根治，如房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘等。室间隔缺损的介入治疗一直是医学界的研究热点之一，既往室间隔缺损的介入治疗适应症窄、方法复杂、并发症发生率高未能得以广泛普及和推广。新近Amplatzer封堵器的问世，极大地拓宽了介入治疗适应症，减少了手术并发症，简化了操作方法。
介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展；此外还有一些手术矫治不彻底或不完全的先天性心脏病也可采用此方法进行补救性治疗。如室间隔缺损、房间隔缺损手术后残余漏、心脏瓣膜置换术后瓣周漏等，均可采用介入治疗加以补救。本文将着重谈论先天性心脏病的介入治疗领域的进展。
微创治疗
心脏外科手术治疗先天性心脏病的最传统、最彻底、最经典方法是采取胸骨正中切口方式,此种先天性心脏病治疗手术由于从胸骨正中作切口，将心脏全部暴露在视野内,几乎适合所有的先天性心脏病类型。 但是，这种先天性心脏病治疗方法的缺点是手术中失血较多,且术后胸部会留下一条较长的疤痕，不仅影响美观,对术后病人的心理创伤也较大。 简单的先天性心脏病病人，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的病人,可以采用胸腔镜辅助小切口房缺修补术、经胸微创房缺/室缺封堵术等先天性心脏病微创手术,达到减少创伤、美容、节约费用等好处。
随着心脏病外科治疗技术的发展，及病人对手术效果的要求也逐步提高，一些旨在减少损伤、尽量不影响外观的心脏微创手术出现。微创手术是未来心脏病治疗的一个方向。
单纯性的动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄可以采用微创治疗，但也要视其具体病情决定,不是所有的这四类先天性心脏病都能采用微创。按照心胸外科的经验，有近一半的先天性心脏病可以采用微创治疗。微创手术对先天性心脏病患儿的年龄及体重均有一定要求。
心脏的微创手术总体上要求医院在现有的技术水平下,医生用最佳的方法，保证患者最小的创伤,最好的体内环境,最小的心理创伤。
经胸微创封堵术，该手术无需体外循环,在全身麻醉和超声引导下，经右胸做小切口,患者术后恢复快，损伤小；胸腔镜辅助小切口房缺/室缺修补术,该手术在右胸做一个3-5厘米的切口，胸腔镜从切口进入,在胸腔镜的引导下，进行微创修补术。
先天性心脏病微创手术有几个好处,损伤小、恢复快，而且术后只留下很小的疤痕。先天性心脏病患者多数年龄在18岁以下,术后在胸口留下很长的疤痕，对他们以后的人生影响比较大。
先天性心脏病微创手术的关键因素是设备和技术。胸骨正中切口将心脏的整个视野全部暴露出来,而微创手术只是将心脏的部分视野暴露出来，其他要靠医生的经验和影像设备的介入完成,因此对设备、主刀医师技术的要求比正中切口更高。尽管没有较大范围的统计数据显示多大比例的先天性心脏病可以接受微创治疗，但从心胸外科的手术病人看,大约一半先天性心脏病患者可以接受微创治疗。
先天性心脏病怎样识别
先天性心脏病分青紫型先天性心脏病和无青紫型先天性心脏病两种。
青紫型小儿先天性心脏病的主要表现是婴儿分娩出来后立即出现颜面青紫，唇色发绀，较易引起家长和医护人员的注意．
但是，无青紫型的小儿先天性心脏病就与上述情况有些不同了，它的早期表现由于看不出颜面发紫和唇色发绀，所以容易被忽视．
一是出生后婴儿哭声低弱．
二是吸乳无力，喂养困难，表现为吃点奶汁就非常疲倦，吃吃停停，间息吸吮，常常出现溢乳或呛咳现象．
三是呼吸频率较同月龄的婴幼儿要快，特别是睡眠时一分钟的呼吸次数明显地比一般小儿要快。
四是患儿平时易多汗，有时胸前多汗较突出。
五是有过度哭吵、剧哭时在唇周可见到青紫。
六是体重增加不理想，体格检查时往往不够标准。
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