新生儿Wilson-Mikity综合征

一、发病原因

病因尚未完全阐明。最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及阻力增大。与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等。

二、发病机制

由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺顺应性降低，气道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难，未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。

早期病理改变与未成熟肺不易区别，肺泡上皮呈线型。晚期肺泡膨胀，周围有肺不张。肺血管肌层增厚，肺小动脉半径100U，中层幅度20U，为胎儿型肺血管肌层厚的1.3倍。BPD(双顶径。头部左右两侧之间最长部位的长度，又称为头部大横径。当初期无法通过CRL来确定预产日时，往往通过BPD来预测;中期以后，在推定胎儿体重时，往往也需要测量该数据。)为11～16U(胎儿为14.7U，新生儿9U，6个月为7.8U，1岁为7U)肺血管肥厚的发病机制与慢性缺氧有关。

一、症状

临床症状

发病常在出生后第1周末左右：起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快、三凹征(是指呼吸极度困难，辅助呼吸肌如胸部及腹部的肌肉都强力运动以辅助呼吸活动，此时虽企图以扩张胸廓来增加吸气量，但因肺部气体吸入困难，不能扩张，致使在吸气时可见胸骨上窝、两侧锁骨上窝以及下部肋间隙均显凹陷，故称三凹症。此时亦可伴有干咳及高调吸气性喉鸣。常见于喉部、气管、大支气管的狭窄和阻塞。当伴随出现发绀、双肺湿罗音和心率加快时，提示左心衰竭。)。

发病2～6周：呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。

藤村正哲根据病情将此综合征分为4型：

1、Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困难12个月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病;由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。

明显症状：心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸。

2、Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸困难及发绀1～2周好转，三凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气肿。

明显症状：三凹呼吸、呼吸道感染、喘鸣、发绀。

3、Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，不需给氧，有一过性喘鸣，血气分析在正常范围内。

4、Ⅳ型(一过性喘鸣型)呼吸增快，轻度三凹，平均2～3个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。为最轻一型。

1实验室检查：脐带血或早期新生儿血清IgM 3.0g/L以上，胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。血气检查呈不同程度低氧血症和CO2潴留表现三大常规均正常。

2.肺功能测定 示功能残气量及潮气量减少,气道阻力增高。

肺功能检查是呼吸系统疾病的必要检查之一，对于早期检出肺、气道病变，评估疾病的病情严重程度及预后，评定药物或其它治疗方法的疗效，鉴别呼吸困难的原因，诊断病变部位、评估肺功能对手术的耐受力或劳动强度耐受力及对危重病人的监护等方面有重要的指导意义。

3.胸部X线检查 X线的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气，第Ⅰ、Ⅱ型二肺弥漫性气囊肿，两肺门周围浸润，条索影向两侧上、下肺野为融合性气肿，并有纵隔疝形成，第Ⅲ、Ⅳ型胸片呈小圆形气囊肿。

均有骨质稀疏伴后肋骨多发性骨折。

根据病史、临床表现，结合X线表现可以确诊。

1.早产儿慢性肺功能不全(CPIP) 与早产儿慢性肺功能不全(CPIP)症鉴别，此病多发生在1000g以下的早产儿，肺不成熟程度可以轻型至重型(即重度Wilson-Mikity综合征)。

刚出生：时肺功能正常，生后2～3周部分出现充气过度，部分肺出现肺不张。临床上出生初3天无症状。

第2周：后出现低氧血症和高碳酸血症，可伴有呼吸暂停，此时X线片仍可能正常，但也可出现气体分布不均或小的气囊肿。

第3～4周：症状减轻。

2个月后完全恢复。肺功能不全根据肺不成熟程度可轻可重。这种患儿无氧中毒，有的病例起病前未接受氧治疗，病理上肺部只有气体分布不匀，而无氧中毒时的坏死和修复。

2.BPD 早期支气管分泌物有ET-1及IL-8升高。多见于早产儿或极低体重儿，有高浓度吸氧及呼吸机应用史。

特征：患儿呈慢性持续性或进行性呼吸功能不全，有高碳酸血症、低氧血症和对氧及呼吸机的依赖，胸片持续有致密阴影。

3.NRDS新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome NRDS)指新生儿出生后已了现短暂(数分钟至数小时)的自然呼吸，继而发生进行性呼吸困难、发绀、呻吟等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭。多见于早产儿、过低体重儿或过期产儿。患儿肺内形成透明膜为其主要病变，故又称新生儿肺透明膜病(hyaline membrane disease of newborn)。

多见于早产儿生后6～12h内出现进行性呼吸困难，X线早期双肺野普遍透光度减低，见支气管充气征，重者呈白肺。可以是Wilson-Mikity综合征的并发症，但是需要鉴别。

1呼吸窘迫　

新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome NRDS)指新生儿出生后已了现短暂(数分钟至数小时)的自然呼吸，继而发生进行性呼吸困难、发绀、呻吟等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭。多见于早产儿、过低体重儿或过期产儿。患儿肺内形成透明膜为其主要病变，故又称新生儿肺透明膜病(hyaline membrane disease of newborn)。

2肺动脉高压

指静息时肺动脉平均压>3.33kPa(25mmHg)或运动时>4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。

3肺气肿

指终末细支气管远端(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退，过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。按其发病原因肺气肿有如下几种类型：老年性肺气肿，代偿性肺气肿，间质性肺气肿，灶性肺气肿，旁间隔性肺气肿，阻塞性肺气肿。

4喘鸣　

指喘气时喉间有痰鸣声而言。若痰盛而作喘，称为“痰喘”;痰喘而兼见咳嗽，称为“喘咳”。

5反复呼吸道感染等。

其他并发症：低氧血症、高磷酸血症、肺源性心脏病、心力衰竭。

预防

孕期保健工作，均为预防本症应注意的问题。

1防治各种感染性疾病。

2作好围生期保健工作，防治宫内和生后缺氧;

3各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等。

预后

第一期晚期是危险期，23%患儿此期死于呼吸衰竭，总病死率为25%～50%。完全治愈需数月至2年，存活病例中1/4～1/3有中枢神经系统障碍，可有抽搐与智力低下。

主要是对症治疗：

缺氧：供氧以维持PaO2在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡。

感染：用抗生素。

心力衰竭：可用洋地黄、利尿药及扩血管药物。

给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。