先天性高肩胛症

疾病名称:先天性高肩胛症 (Sprengel畸形)

所属部位:背部

就诊科室:儿科 骨科

症状体征:体型异常

1、原因

这是胚胎期间肩胛带下降不全的结果。户胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个肢芽，自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4-颈6的位置下降至第2-7肋间。由于某种原因，肩胛带的正常下降过程受阻，就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。本症真正原因目前不明学说很多。如：

(1)与遗传因素有关；

(2)与羊水量过多引起宫内压力过高有关；

(3)与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

各种因素主要影响胚胎早期，尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧，则会形成高肩胛症。

2、病理改变

胚胎发育过程中，肩胛带随之下降，同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻，使肩胛骨处于胸廓后较高处，肩肿骨正常发育受到影响，发生了形态变化。

常见的病理改变可分成两个方面：

①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高，最高时与枕骨相接触，上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状，内缘及下角向脊柱内移，甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、软骨性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨（omo-vertebralbone），肩胛骨内上角与颈椎棘突与横突之间有一纤维束和软骨或骨性的束带，称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节，有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外，可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及肋间隙变窄等畸形。

②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损，肩胛提肌和菱形肌变得纤细并有不同程度的挛缩或纤维化。

临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高，“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言，呈耸肩短颈的外形，肩关节外展上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达，年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨发育小，下角升高，上下径变短，横径变宽。肩关节的外展上举受限，与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如

1、肩胛带的高度超过胸廓高度，内上角甚至向前弯曲。

2、肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。

3、肩椎骨拆。

4、肩胛骨周围诸肌的异常。

X线表现可见患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间（横径）宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。功能障碍取决于畸形的程度，Cavendlish根据畸形程度分成四级。

一级：畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。

二级：畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。

三级：中等度畸形，患肩关节可高于对侧2～5cm，畸形则很容易看出。

四级：严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。

本病主要是采用X线检查

X线表现为肩胛骨位置升高，抬高的肩胛骨内上角居第1胸椎至第4颈椎，肩胛骨发育较小，正位近似方形或三角形，其内上角变尖，内下角内收且逆时针旋转。患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。

本病依据临床和检查即可明确诊断，无需要鉴别。

但临床上需根据畸形的程度，判断功能障碍的级别，对于这一点的鉴别，对本病的治疗有直接的作用。有学者根据畸形程度分成四级。

一级：畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。

二级：畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。

三级：中等度畸形，患肩关节可高于对侧2-5cm，畸形则很容易看出。

四级：严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。

对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者，不考虑手术治疗，可作些被动和主动的上肢活动，如外展、上举、下压及内收，伸展牵引短缩的肌肉，改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于畸形严重，功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外，还合并有其他的骨性及软组织畸形，故选择手术治疗时应考虑下列因素。

1.手术时间

年龄以3～7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者，手术时过于注重矫正畸形，常引起臂丛神经牵拉而造成损伤，同时组织发育接近成熟，缺乏弹性，对肩胛骨位置的变化适应性差，故功能改善收效甚少，应慎重考虑。

2.畸形程度

对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术，功能障碍不显著而仅有外观畸形可不考虑手术。

3.合并症

如合并有其他脊柱及肋骨严重畸形，估计术后功能改善不大，可不考虑手术治疗。

4.手术原则

是松解肩胛骨周围软组织，使肩胛骨下降至正常位置，切除阻碍肩胛骨下降的骨性、肌性连接，注意避免血管、神经损伤。

5.手术方式

常用的手术方法有肩胛骨内上部的肩椎骨桥切除术、肩胛骨大部分切除术、肩胛骨下移固定术、肩胛骨下移术。

一、术后护理

1、心理护理

根据患儿年龄特点，制定出结合患儿实际情况的心理护理措施，使其情绪稳定。检查治疗时动作轻巧，多安抚患儿，多给予爱护、夸奖，提高痛阈，取得患儿配合。同时向家长讲明患儿情绪稳定的重要性和必要性，以加强对患儿的支持。

2、石膏外固定护理

术后为促进石膏凝固，防止石膏变形、断裂，石膏应完全暴露，冬季可用烤灯照射，在石膏未干前，避免用手指在石膏上压凹陷，致使该处组织受压，密切观察石膏绷带松紧度及上肢血液循环情况，包括术侧肢体末梢血液循环,皮肤感觉、温度、颜色,发现异常及时处理。本组患儿术后U形石膏托保护2周，石膏固定牢固，无变形及断裂发生,石膏绷带松紧度适宜。

3、头部沙袋固定

术后出现轻度头颈偏斜，但胸锁，突肌未见明显挛缩，考虑为长期高肩胛使一侧肌肉紧张所致，采用睡眠时头部用沙袋固定在中立位，患儿配合良好，1个月后头颈偏斜情况明显好转。

1、功能康复训练

外固定期的功能训练:术后早期(1~14d)功能锻炼能防止关节黏连、僵直及预防肌肉萎缩等并发症。沈蓉[5]认为,术后第1天就可以进行功能锻炼。为此，负责医院术后麻醉作用消失后即行患肢的被动按摩，按摩时由上至下按摩三角肌、肱三头肌及前臂肌群，每日2~3次，每次30min,此法对转移患儿的注意力、减轻疼痛也有一定效果，在切口疼痛缓解情况下，指导患儿行患肢屈指、握拳及伸屈腕、肘关节的活动，每日3~4次,每次5~10min,可以预防关节黏连,促进患肢血液循环，减轻肿胀。

2、外固定拆除后的功能训练

手术14d后，拆除U形石膏托，开始进行功能锻炼，主要进行肩关节前后左右的往复摆动运动，每日3~4次，每次5~10min，每分钟15~20下，并逐日增加运动的次数和摆幅。可以增加肩关节的活动度、松黏连，为后期康复打下良好的基础。

3、恢复期的功能训练

术后4~5周开始训练，目的为预防软组织孪缩、关节黏连、创伤性关节炎等的发生，缩短康复时间，提高患儿的生活质量。方法:卧位旋臂操练法，患儿仰卧，肘部紧贴身旁，手掌向上，前臂逐渐向外，直至手背触及床缘，重复数次;爬墙运动，面墙而立,患肢的食、中指在墙上爬动，后做环旋运动，使患肢上抬，待不能再往上爬时，做好标记，保持于该位置至疲劳为止，每日3次，每次重复5遍，立位操练，患者站立，弯腰后患肢自然下垂，先做前后甩动，后做环旋运动，活动由小到大，每天操练3次，每次至少5min，自由活动，最初可做一些小游戏，如玩滚球、投圈等。

本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应该注意到，高肩胛症最主要还需进行手术后的护理，其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼，良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义。

通过早期指导患儿主动锻炼，并配合被动功能锻炼和局部按摩，同时指导家长共同参与，熟悉训练方法、步骤，持之以恒，可以提高疗效进患儿早日康复。