新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征

本病的发生与一些因素有关，应注意询问相关病史。有关因素为：

1.围产因素；

2.环境因素；

3.生后脐带结扎时间。

本病病因可分为主动型及被动型两大类。

（1）主动型

胎盘功能不全伴有宫内缺氧者可产生大量红细胞，在周围循环中网织红细胞及有核红细胞亦有增加，这可能是由于胎儿红细胞生成素的介导作用。这种情况包括小于胎龄儿、过期产儿，母亲有先兆子痫、严重心脏病吸烟及产前用药（如普萘洛尔）等。其他导致红细胞生成素浓度或活力增加的情况亦可发病，如母亲有妊娠糖尿病，患儿为唐氏综合征、13或18-三体综合征、先天性甲状腺毒症先天性肾上腺增生过长及Beckwith综合征等。

（2）被动型

发生于胎儿接受红细胞输注者，正常足月儿最常见的原因是脐带结扎延迟，有人比较早期及延迟结扎脐带对足月新生儿血黏滞度及其他血液流变学参数影响，发现早期结扎脐带儿（＜10秒）其血细胞比容从出生时的0.48±0.04降至0.43±0.06（生后24小时），血黏滞度无明显改变；而延迟结扎脐带儿（3分），血细胞比容出生时为0.6±0.04，生后2小时升至0.63±0.05，24h降至0.59±0.05血液黏滞度在2小时内增加40%，但以后5天无明显改变。被动型中还包括母-胎输血及双胎间输血的受血儿。

由于本病累及各个器官，因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。

1.外观

外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或发绀，呈多血质，部分患儿有高胆红素血症。

2.呼吸系统

肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促、发绀、呼吸暂停。

3.循环系统

由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，导致心率加快心脏扩大甚或心力衰竭。微循环系统：血黏滞度增加致微循环淤滞、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜肢端等的血栓栓塞从而出现一系列相应症状。

4.消化系统

可致拒食呕吐腹胀、消化道出血或发生坏死性小肠结肠炎。

5.神经系统

脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。

6.泌尿系统

肾血流量减少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。

7.血液系统

可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症血小板减少症等。

8.代谢方面

因血流量减慢致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒；缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。

1.实验室检查

出生12小时后静脉血血红蛋白（Hb）≥220g/L红细胞（RBC）＞7.0×1012/L，血细胞比容（HCT）＞0.65或2次周围毛细血管血血细胞比容（HCT）＞0.70（离心速度应3500转/分钟，并持续30分钟，可免假阳性发生）。上述3项指标不完全一致时，最主要的指标是血细胞比容（HCT），其次是血红蛋白（Hb）只要血细胞比容（HCT）与血红蛋白（Hb）符合，即可确诊仅血红蛋白（Hb）符合者应短期内复查。双胎输血，首先娩出者多为受血者，常发生本症，而胎儿的血红蛋白差异大于50g/L时，可确诊。

2.其他辅助检查

（1）X线胸片

可了解患儿心肺情况，可发现心胸比率增加，胸淤血改变等。

（2）超声心动图

可见心功能下降。

（3）脑CT扫描

见多灶性梗死，脑出血及积水性脑异常。

（4）心电图检查

可发现右房肥大S-T段改变及左室肥大。

根据临床特点和实验室检查多能确诊。

中枢神经系统损害表现明确者，应与脑内出血症相鉴别；同血液黏滞度增加至微血栓形成，消耗凝血因子和血小板，引发出血者，应与出血性疾病相鉴别；还应与肺动脉高压、坏死性小肠结肠炎等鉴别外观多血质和实验室检查特点可助鉴别。

做好孕期保健工作防止宫内缺氧防止高危妊娠、防治母亲妊娠糖尿病高血压、先兆子痫母亲妊娠期间不应吸烟、酗酒慎重用药。提高接生技术，防止脐带结扎延迟等。

1.症状治疗

低血糖症与红细胞增多症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、输液等处理。

2.部分换血疗法

根据个体不同情况选择。

（1）应注意下面3个问题①静脉血血细胞比容值。②确定患儿是否真的无症状。③婴儿日龄。对有症状的本病患儿给予部分换血治疗是无争议的，而无症状患儿当其静脉血细胞比容在0.65～0.70应密切观察；如超过0.70大部分临床医师即给治疗以避免并发症发生的危险。前已述及婴儿在出生后最初2～12小时血细胞比容上升，故在决定部分换血治疗时要考虑患儿生后的日龄。

（2）方法部分换血疗法稀释液体可用新鲜冻干血浆、20%人血白蛋白或生理盐水，使静脉血细胞比容降至安全值约0.55。①换血计算：换血量＝总血容量×[实际血细胞比容（HCT）-预期血细胞比容（HCT）]/实际HCT新生儿血容量计算为85ml/kg。②方法：换血的很多可用脐静脉插管或从周围动脉（如颞浅动脉、胫后动脉）抽血，置换的血浆从周围静脉输入。

3.放血法

由于红细胞增多症患儿血容量可能正常放血可以造成低血容量休克，应慎重采用。如证实血容量增多可从静脉放血10%。

4.右旋糖酐治疗

对换血有困难者，可用低分子右旋糖酐静注，疗程5～7天，可降低血黏滞度，改善微循环，减轻症状。

本病的预后报道各异。有报道有症状患儿部分换血后虽近期有疗效，但对远期预后影响不大至于无症状患儿，预防性部分换血疗法对近远期预后均无效果。有报道本病患儿在7岁时，写算及大运动技巧评分明显低下，说明本病可能留有轻微后遗症，但这种结果不能排除原发病的影响。