小儿下腔静脉阻塞综合征

　　(一)发病原因

　　多种原因如先天性发育异常或肿瘤血栓等均可造成下腔静脉的阻塞性变化

　　1.血栓形成 下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成欧美国家血栓形成发病率较高乃起因于血液高凝状态血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉其次是盆腔静脉血栓形成原发性下腔静脉血栓形成临床上罕见

　　2.发育异常 下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞病变初期隔膜呈筛状随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞因此可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因在日本非洲发病率较高约占下腔静脉阻塞病例64%国内随着认识的提高和腔静脉造影的广泛开展病例日趋增多

　　3.肿瘤 原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因从Perl在1871年首例报道至1985年文献记载共93例绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤近年来发病率在增加

　　4.炎症和肿瘤 腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤可使下腔静脉周围粘连扭曲或肿瘤侵犯压迫均可造成下腔静脉阻塞

　　此外下腔静脉本身的炎症可导致管腔狭窄而影响其通畅性

　　(二)发病机制

　　1.发病机制

　　(1)先天性异常：即下腔静脉先天性发育不全静脉内形成膜样物阻滞血液运行或者静脉一段变成狭细而阻塞循环

　　(2)肿瘤：下腔静脉原发的肿瘤例如平滑肌瘤腹膜后肿瘤小儿以肾胚胎瘤多见由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞

　　(3)血栓性疾病：包括原发性及继发性血栓性疾病前者原因不明后者由于特发性腹膜后纤维化脱水红细胞增多症血液凝固性增强均可成为阻塞的诱因或原因

　　2.病理改变

　　(1)正常途径：下腔静脉由左右髂总静脉在第4～5腰椎之间的平面汇合而成沿腹主动脉右侧上行经膈肌的腔静脉孔进入胸腔于相当于第9胸椎稍上方进入右心房下腔静脉分为3段：

　　①下段：肾静脉汇入处以下部分

　　②中段：介于肾静脉与肝静脉汇入处之间的部分

　　③上段：肝静脉汇入处以上部分下腔静脉综合征大都是指肾静脉平面以下的下腔静脉回流障碍

　　(2)侧支循环：下腔静脉有丰富的侧支循环可分4组：

　　①下腔静脉与上腔静脉之间的浅层和深层两组交通支

　　②下腔静脉与门静脉之间的交通支

　　③上腔静脉与门静脉之间的交通支

　　④下腔静脉主干三段之间的交通支

　　当下腔静脉由于某种原因而血流受阻时其侧支循环逐渐扩张

　　(3)下腔静脉阻塞时：其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉：

　　①起源于股总髂外和髂总静脉的腹壁浅旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅深分支和肋间静脉回流

　　②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉向腰静脉或下面几对肋间静脉回流左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉亦通过节段静脉汇入奇静脉下腔静脉阻塞时左右腰升静脉都是主要侧支可以扩张得很粗

　　③生殖静脉(包括妇女的阴道子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛都可以处于明显的扩张状态即使下腔静脉结扎术后栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧

　　④其他次要的侧支有椎静脉等可在下腔静脉阻塞早期急性期发挥分流作用

　　(4)高位下腔静脉阻塞：使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀更可导致腹内脏器(如肝脾肾和全胃肠道)处于高度淤血状态回心血量也因之而锐减使右心缩小左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小从而在解剖上形成一个小心脏在功能上形成心贮备功能不足

　　临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异临床表现取决于阻塞的部位程度以及侧支循环的状况轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞症状和体征可很典型

　　1.上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部) 病变累及肝静脉或以上平面则可有下腔静脉高压门静脉高压(包括肝脾肿大腹水食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸气促)三组临床表现引起肝脏的回流障碍临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞表现为腹水肝脏肿大肝功能障碍常合并高醛固酮症水钠潴留增加等急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水肝性脑病而死亡下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好白球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3可能由于此症肝细胞病理改变为继发性且程度较轻之故

　　倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛脏器浸润或转移的肝大黄疸消化道功能障碍及咯血胸痛等

　　2.中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部) 肾脏疾患血压降低脱水等为血栓性阻塞的诱因血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多如果病变累及肾静脉或以上平面则导致肾静脉高压肾血流量减少肾功能障碍可使肾静脉—并阻塞而引起肾病综合征的表现表现为腰痛肾脏肿大并可有蛋白尿血尿如进入慢性期则因长期蛋白尿全身水肿血胆固醇增高等久之可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死

　　3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下腔静脉下段的阻塞所引起的症状主要是下腔静脉高压状态：

　　(1)下肢静脉郁滞：两下肢以至阴囊明显肿胀每于行走运动后加剧平卧休息后减轻下肢浅静脉曲张皮肤出现营养性改变如皮肤光薄脱毛搔痒湿疹如果阻塞延及到髂静脉股静脉及大腿静脉则两小腿可有色素沉着和溃疡发生甚至形成经久不愈的溃疡尤以两下肢足靴区最为明显亦可有步行障碍下腹痛等

　　(2)浅表静脉扩张：胸壁皮下下腹部及侧腹部静脉的扩张血流方向均朝向头侧大多是竖直长链状直径可达10mm以上有时也可盘曲成团似静脉瘤样改变曲张静脉一般位于胸腹前壁也可位于胸腹侧壁和后背

　　凡是出现双侧性下肢静脉功能不全和胸腹壁广泛性浅静脉曲张的病人都应想到下腔静脉综合征的可能

　　询问病史时常有早已存在的下肢深静脉血栓形成的症状如发病年龄轻且病程长应考虑下腔静脉畸形;病程短病情迅速发展应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫如肾肿瘤胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性其特点是阻塞位置常在中段有明显的蛋白尿和血尿

　　体检时应注意胸腹壁浅静脉的血流方向观察方法：病人仰卧在前腹壁上取两条曲张静脉一条在脐上一条在脐下用两手食指压于静脉上循静脉行径自上而下压陷以使静脉血液排空然后分别放松食指观察静脉充盈时的血流方向正常时下腹部静脉血流由上向下上胸部静脉血流由下向上如果下腔静脉阻塞胸腹部血流由下向上若为上腔静脉阻塞则胸腹部血流由上向下借此可以作为鉴别

　　关于病变部位的判断有利于治疗方案的选择凡是阻塞位于下段可仅有下肢和生殖器及下腹壁肿胀浅静脉怒张位于中段者尚有肾脏受累的依据;位于上段阻塞则以Budd Chiari综合征为主的症状

　　1.血液检查 可有转氨酶增高血钠增高血清肌酐增高尿素氮增高等

　　2.尿液检查 可有蛋白尿血尿

　　1.下腔静脉造影 是最可靠的诊断方法对显示下腔静脉阻塞的部位范围腔内抑或腔外阻塞以及侧支循环形成的情况可以做出较明确的诊断双向下腔静脉造影是诊断下腔静脉阻塞的可靠检查方法在腹股沟部作一小切口从大隐静脉分支插入导管可避免损伤股静脉在电视屏幕引导下插至下腔静脉有阻力处导管退出10～15mm再经上臂浅静脉将另一导管插至右心房再至下腔静脉近端远端导管用高压注射器注入60%泛影葡胺40ml同时经上臂的导管手推20ml造影剂并连续拍片静脉造影可清楚显示阻塞部位程度以及侧支循环的状况

　　(1)腔内阻塞征象有：

　　①阻塞端呈杯口或截断现象

　　②阻塞部位呈充盈缺损

　　(2)腔外阻塞的征象有：

　　①下腔静脉阻塞部成角

　　②狭窄段较广泛与正常段逐渐过渡

　　③或下腔静脉呈扭曲的轮廓等

　　2.静脉肾盂造影 若发现输尿管受压移位则应怀疑特发性腹膜后纤维症如见有输尿管凹陷现象则可疑及侧支循环的静脉弯曲

　　3.CT检查 由腹部肿瘤所致阻塞采用CT检查可明确阻塞的平面范围另外对病变性质也能大致做出诊断CT结合对比剂的应用可清楚显示不同平面的血管管腔精确诊断腔静脉阻塞部位程度和可能的原因侧支循环通路静脉扩张度等

　　4.B超检查 B超检查在诊断下腔静脉阻塞中起重要作用中山医院19例肝段下腔静脉阻塞的病人B超检查结果与下腔静脉造影基本相同1例下腔静脉合并上腔静脉阻塞X线造影显示下腔静脉在第9胸椎上缘水平处阻塞因上腔静脉阻塞无法插入导管造影不能确定病变范围但B超检查发现在距心脏入口约20mm处下腔静脉内有4mm厚的隔膜B超检查准确方便甚至有时可弥补造影的不足并可筛选病人作下腔静脉造影的主要检查方法可见肝脏肿大腹水等

　　5.核素静脉造影 用2～5毫居里99mTc注入下肢浅静脉可以了解下腔静脉阻塞部位程度和侧支循环状况此法安全而简单许多专家都报道了各自的成功经验

　　在鉴别诊断中应与晚期血吸虫病肝硬化缩窄性心包炎结核性腹膜炎相鉴别一般通过详细询问病史和体格检查根据各自的临床特点不难做出诊断鉴别诊断发生困难时采用B超或下腔静脉造影即可做出确诊

　　关于病变范围的判断：凡是阻塞位于下段的仅有下肢生殖器和肛门部位的表现;位于中段者尚有肾脏受累的依据;位于上段者将出现以肝静脉阻塞为主的症状

　　上段下腔静脉阻塞应注意与肝硬化所致者相鉴别;中段下腔静脉阻塞应与肾病综合征相鉴别

　　上段下腔静脉阻塞常合并高醛固酮症造成水钠潴留等中段下腔静脉阻塞可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死下段下腔静脉阻塞可有步行障碍等

　　对于脱水红细胞增多症血液凝固性增强的患者均应积极治疗预防本症的发生

　　(一)治疗

　　本病征目前尚无特殊有效治疗方法

　　1.急性期治疗 如果下腔静脉的阻塞是由于下肢或盆腔深静脉血栓形成繁衍所造成在急性期时可采用抬高下肢应用抗凝祛聚药物如肝素双香豆素衍化物低分子右旋醣酐双嘧达莫(潘生丁)等借以防止血栓进一步扩展为消除水肿宜低盐饮食并服用利尿药物如出现肺栓塞症状应考虑做下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术以防栓塞再发

　　2.慢性期治疗 对慢性期病人如侧支循环能起到有效的分流作用仅须作对症处理尽可能保护下肢如多抬高上肢避免体力劳动外穿弹力袜等对慢性阻塞尤其是静脉流入部以下的阻塞则非手术的适应证因为阻塞部位有发生再通的可能下肢发生循环障碍尤其发生溃疡可用不全交通支结扎术皮肤移植等治疗

　　(二)预后

　　发生合并症者影响预后