颅狭症

疾病别名：颅缝骨化症,颅骨闭锁症,颅缝早闭,颅骨狭窄症,颅骨愈合症,狭颅症,颅狭小,颅狭窄畸形

疾病分类：神经外科

狭颅症，又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。

狭颅症，又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行颅缝再造术或颅骨切除术。术后定期复查，必要时再次手术。

患儿生后颅囟闭合过早，头颅过小和头形的变化，如尖(塔)头、舟状头或扁平头等。躁动不安和呕吐，智力、眼球突出(金鱼眼)和眼球活动受限，伴发其他先天性畸形如并指、并趾、唇裂、腭裂和先天性心脏病等。

病因不明。可能与胎期中胚叶发育障碍等有关。

发病机制具体不清楚。

诊断

1.病史询问患儿生后颅囟是否闭合过早，有无头颅过小和头形的变化，如尖(塔)头、舟状头或扁平头等。有无躁动不安和呕吐，智力是否正常。

2.体检测头围大小，检查智力和视力。有无眼球突出(金鱼眼)和眼球活动受限，有无伴发其他先天性畸形如并指、并趾、唇裂、腭裂和先天性心脏病等。

3.颅骨X线平片显示颅缝早闭，脑回压迹明显，眶顶下陷，眼眶变形，颅骨各径线小于正常。

4.鉴别诊断 应与脑发育不全的头小畸形鉴别。

狭颅症常合并身体其他部位的畸形，最常见者为对称性并指/趾畸形，以及唇裂，腭裂，面骨畸形，鼻骨塌陷，脊柱裂，蝶骨小翼过度生长，后鼻孔闭锁及鼻咽腔梗阻，硬腭增高，先天性心脏病及外生殖器异常等。

狭颅症手术治疗的并发症可分术中及术后并发症两类：

1.术中并发症

(1)静脉窦破裂出血：发生率为5.1%，常为上矢状窦(1.9%)，横窦(1.3%)和颅骨板障静脉窦(1.9%)，上矢状窦破裂可引起大量失血而发生循环系统功能障碍，若能很快复苏成功，可不留任何后遗症，静脉窦破裂常因剥离硬脑膜或分离骨瓣时撕裂所致，可作单纯缝合修补术，若为颅骨板障静脉出血，可用骨蜡填塞止血。

(2)硬脑膜损伤：绝大多数为硬脑膜小裂伤，为颅骨内板骨嵴插入硬脑膜所致，发生率为70%，可做缝合修补，硬脑膜大裂伤少见，4%需要作骨膜贴补缝合。

(3)硬膜下血肿：发生率为1.3%，为术中剥离硬膜时皮质硬脑膜静脉破裂出血所致，常为额叶前片状小血肿，可经硬脑膜开孔排除血肿。

(4)脑水肿：为通气障碍造成，常影响颅底的暴露，解除通气障碍后，脑水肿即消失，一般不留术后后遗症。

2.术后并发症

(1)硬脑膜外血肿：发生率为1.9%，其临床表现不典型，很难做出诊断;因此，术后早期有异常症状和体征者，应毫不犹豫地行CT扫描。

(2)复苏失败：在整个手术过程中可能持续失血，如手术中发生大出血，对婴儿来说是致命的，常发生呼吸困难，急性肺水肿而死亡，其发生率为1.3%。

(3)感染：术后感染包括切口感染，脑膜炎及骨髓炎等，切口感染表现为切口红肿，无发热，一般情况多无大的变化，经局部处理及全身用药，一般可以控制，若形成骨髓炎，局部引流冲洗无效时，须全部切除感染的骨瓣，个别患者可能发生脑膜炎，常常危及生命。

(4)脑脊液鼻漏：发生率为1.9%，常发生在颅面狭窄症术后，常并发脑膜炎，可经腰穿蛛网膜下腔引流减压治愈。

(5)头皮张力过高：头皮张力过高可致切口裂开或头皮坏死，这种情况罕见，头皮张力过高亦可使骨瓣移位，广泛游离头皮可以减轻其缝合的张力。

(6)骨瓣吸收：骨瓣吸收是罕见的，发生率为0.7%，但这是颅骨骨瓣成形术中最令人担心的并发症之一，一旦骨瓣吸收，势必导致手术失败。

(7)术后癫痫，视力和动眼神经障碍：均为罕见。

1.手术时机以出生后1／2～1年内较适宜。

2.手术方法

(1)颅缝再造术，有以下几种：①矢状缝再造术：取中线切口，在矢状缝两侧距中线2cm处左右各作一个1.5cm宽的纵行骨沟，并切除距骨缘2cm的骨膜。②冠状缝再造术：在耳前作冠状切口，切除已闭合的冠状缝，手术方法同前。③全颅缝再造术：第一期在耳前作冠状切口，沿冠状缝作一骨沟，并咬除矢状缝的前半，辅以颞肌下减压术。3～4周后行第二期手术，在顶后部作冠状切口，沿两侧人字缝作一骨沟，并切除矢状缝的后半，方法同前。

(2)颅骨切开术：通过手术广泛切开颅骨而不沿原封闭的颅缝切开，对全颅缝早闭者效果较好，两侧手术分期完成。

无特殊预防方式。

狭颅症属常染色体隐性遗传，多见于男孩。发病率男：女为2：1