原发性皮肤淀粉样变性

中文名：原发性皮肤淀粉样变　　

英文名：（primary cataneous amyloidosis）

别名：苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）

原发性皮肤淀粉样变又称苔薛样和斑疹形淀粉样变属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

本病的淀粉样蛋白的化学起源是表皮中的角蛋白，由变性的表皮细胞逸入真皮中并转化成淀粉样蛋白沉积在真皮乳头内致病，淀粉样蛋白有原纤维和淀粉样蛋白P成份组成，原纤维长60-800cm，宽6-10nm，由数量不等的无定型物质包埋，AP成分可能是正常血清内的一种r糖蛋白，可聚合成短棒状，淀粉样蛋白的化学结构多种多样，角蛋白，免疫球蛋白，胰岛素，降钙素等均可形成淀粉样蛋白。

本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。

1、苔藓状淀粉样变：好发于男性，成人多见，皮损好发于胫前，臂外侧和背部，表现为芝麻至绿豆大小的半球形，圆锥形或多角形丘疹，质硬，正常肤色多淡红，褐色，部位丘疹可密集分布，丘疹顶端可见苔藓样变，角化过度和少许鳞屑，自觉剧烈瘙痒。

2、斑状淀粉样变:好发于中年女性，常发生于上背，颈，胫前，乳房，大腿很臀部等处，皮疹为灰色，蓝色或褐色的色素沉着斑呈网状或波纹状，可无自觉症状或仅有轻度瘙痒，个别个体摩擦可使症状加重，甚至个别个体的正常皮肤经持续摩擦后可出现同样损害，故又称摩擦性或刺激性淀粉样变，有时苔藓样淀粉样变和斑状淀粉样变可见同一个个体，甚至同一部位，称为双相型或混合型皮肤淀粉样变。

原发性皮肤淀粉样变组织病理和免疫病理各型的组织病理变化表现相似，苔藓状和斑状淀粉样变主要差别在于前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素变化较前者明显，淀粉样变蛋白沉积量较前者少，淀粉样蛋白只要沉积在真皮乳头部及真皮上部，HE染色淀粉样蛋白呈均质性，轻度嗜酸性团块，刚果红，结晶紫或硫磺素T染色呈阳性反应，皮疹免疫病理检查可见乳头和真皮上部IgG,IgM和c3呈灶性沉积，有条件者可行电镜检查，如发现淀粉样蛋白细丝则是诊断本病的金标准。

皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。

苔藓样淀粉样变最常见发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变称双相型或混合型皮肤淀粉样变（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年可自行消退，但仍可复发。

淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头不超过乳头下血管丛。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似，两者主要差别在于表皮改变的不同前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素失禁较显著淀粉样蛋白沉积较前者少。染色淀粉样蛋白呈均质性、轻度嗜酸性团块其中有裂隙，系固定和脱水过程中，淀粉样蛋白收缩所致HE染色不能确定时，可采用刚果红、结晶紫或硫代黄素T进行特殊染色以往认为，石蜡切片用碱性刚果红染色后，在偏振光镜下观察淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法。但已知在胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性及卟啉病中也可见到同样染色反应，所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分。近来有报告采用某些棉染料如塔红及Ri猩红5号染色在偏振光下检章切片，据说敏感性与刚果红相同，但特异性更高对胶样蛋白及透明蛋白无亲和力，有待进一步证实。

根据典型皮损皮肤组织病理检查，、结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。

本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。

日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。

尚无特效疗法可口服抗组胺剂。局部可用高效皮质类固醇软膏封包。小片皮损可用去炎松泼尼龙等皮损内注射。0．1％维A酸霜外用，或水杨酸焦油类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏外用。亦可应用液氮冷冻治疗。

中医皮肤淀粉样变最新解释

皮肤淀粉样变病在表皮其实根在血液，脏腑功能障碍导致皮肤淀粉样变缠绵难愈，与其说是皮肤淀粉样变是一种皮肤病，准确的讲其实是内在病变的一种皮肤表现，目前将该病录入皮肤科疾病，原因就是该病的皮肤表现比内在表现更加明显，如果按照传统的湿热蕰结肌肤成忧思郁奴，淤血阻滞的角度来入手治疗原则上应该是可以取得满意的效果的，但是书面上和现实总是有区别的，该病发病率低在加上很多皮肤科医生随访经验不足，在加上对该病不是特别深入的了解一般都会给患者按照常规的理念来治疗包括活血化瘀、软坚散结、行气开窍、特别是破血逐淤的药物治疗后大家会发现原来面积不大的淀粉样变怎么越是治疗面积越是扩大。经过长期临床观察发现这类的药物经过人体的代谢到达皮损患处后可以清除附着在表皮上面的一些毒素清除，但是也会将已经沉积下来的毒素从新引入血液并且随着血液的循环流窜到其他部位，这方面就是解释为什么会出现不治疗的时候面积小经过治疗后面积不断的扩展。