疣状表皮发育不良

本症对HPVs存在遗传性易感染性，父母亲常有血缘关系，约25%病人呈染色体显性遗传，亦有人报道为X性联隐性遗传，家系研究发现，染色体17q25区间上EVERl和EVER2基因，以及2q21-p24位点与本病相关。患者皮损能自身接种和异体接种，用电子显微镜检查发现其损害细胞的核内包涵体中有乳头多瘤空泡病毒颗粒，因此认为此种病人对HPV有选择性细胞免疫缺陷，特别是T辅助细胞的数量和功能缺陷，NK细胞活性增强。目前已从本症各种皮损中分离出20多种HPVs，主要是HPV3和HPV-5、HPV8型。HPV5、HPV8有致癌的可能，由于癌变的损害只见于暴露部位，因此有人认为日光损伤与恶变可能有一定的关系。

多在幼年发病，但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，质地坚硬，淡灰，暗红，紫红或褐色，数目逐渐增多，分布对称，好发于面颈躯干及四肢，亦可泛发于全身甚至口唇，尿道口也可出现小的疣状损害。皮疹以面颈手背处最多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位皮疹大而硬，很像寻常疣。此外常伴有掌跖角化，指甲变形，雀斑状痣及智力发育迟缓有时自觉瘙痒，病程极慢，经年累月不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。

组织病理检查：表现为角化过度，棘层肥厚，表皮上部有明显弥漫性细胞空泡样变性，甚至侵及棘层下部，以HPV3感染者多见；HPV5、HPV8感染所致者，表皮增生明显，其深浅程度不一，病变细胞肿胀，呈不规则形，胞质为灰蓝色，有些细胞核固缩，核变空，呈“发育不良”外观。电子显微镜观察棘层甚至基底层均可发现病毒颗粒。

根据全身有泛发性扁平疣样或寻常疣样损害的临床表现及病理检查可以诊断。

根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变，可以诊断。但应与下列疾病相鉴别：

(1)疣状肢端角化症皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理：表皮上部细胞无空泡形成。

(2)扁平苔藓为紫红色丘疹，剧痒。常有粘膜损害。病理：表皮角化过度、不规则棘层肥厚，基底细胞液化变性，真皮带状细胞浸润。

无满意疗效。通常由于皮损太多以致治疗只能去掉那些引起麻烦的损害，可用冷冻电灼及X光照射。

本病经过慢性，少数患者可经1～2年或更久而自行消退。消退前疣基底部常现炎症反应，抓痒加重，但可复发。极少数患者还有发生癌变的可能。虽把疣体去掉，但效果也不佳，使许多患者病损区出现水肿、溃疡、留疤等诸多并发症。

约20%病人某些皮损可发展成鳞癌或基底细胞癌。此外，尚可伴掌跖角化、指甲改变、雀斑痣及智力发育迟缓。