线状IgA大疱性皮肤病

线状IgA大疱性皮肤病是由Chorzelski等(1979)首先命名。该病的临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，而直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积，少数患者有IgA循环抗基膜带抗体，抗原位于透明板或致密板中，分子量为9．7万。HLA—B8和DR3阳性率低于疱疹样皮炎。

发病原因

病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。

发病机制

由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方。这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步研究发现抗原分子量为97kDa、285kDa和120kDa三种蛋白质。上述研究表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有许多共同抗原，详细的机制有待进一步研究。

服用某些药物如万古霉素，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。

(一)儿童型线状IgA大疱性皮病 为表皮下水疱，有时在真皮乳头见小脓疡。直接免疫荧光检查表皮基膜带有IgA呈线状沉积，免疫电镜发现IgA主要沉积在透明板内，70％的患者血清中可检测出IgA循环抗基膜带抗体。抗原位于致密板内，分子量为9.7万，73％患者HLA—B8阳性。

(二)成人型线状IgA大疱性皮病 为表皮下水疱，疱液和疱下真皮中较多嗜酸性粒细胞浸润，类似大疱性类天疱疮，有些病例真皮乳头有许多中性粒细胞聚集形成的微脓疡，类似疱疹样皮炎。电镜观察发现透明板和致密板破坏形成水疱。正常皮肤或红斑直接免疫荧光检查，发现表皮基膜带有IgA呈线状沉积，间接免疫荧光检查发现20％患者有IgA循环抗表皮基膜带抗体。免疫电镜发现透明板和致密板下有免疫复合物沉积。抗原位于透明板内，分子量为9.7万。HLA—B3和DR3阳性率为28％～56％。

1、成人型

多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹，水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘，膝和臀部，自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。

2、儿童型

常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可继发感染，黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。

根据临床表现，组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断，成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部，口周，外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。

检查

组织病理：皮损为表皮下水疱，大量中性粒细胞沿基底膜聚集，常成群在真皮乳头顶部，淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围。有作者认为组织病理学上本病与疱疹样皮炎的区别在于有较少真皮乳头的微脓肿和更为弥漫性的基底膜带中性粒细胞浸润，绝大多数作者认为在组织病理学线状IgA大疱性皮肤病和疱疹样皮炎是难以鉴别的。电子显微镜检查显示水疱形成于透明板或致密板下区域。直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积，某些患者有IgM、IgG沉积。间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体，成人的阳性率低于儿童。

鉴别

应与以下疾病鉴别：

1、本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别。

2、大疱性表皮松解症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常，伴有指甲、黏膜或牙齿发育不良和毛发脱落。

3、获得性大疱性表皮松解症 成人发病，易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟丘疹，直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。

口服氨苯砜或磺胺吡啶治疗该病大多数患者可在48～72小时产生明显效果，个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者，可加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环孢素等。少数患者使用抗菌剂，如四环素、红霉素及秋水仙碱亦有效。多数患者的疾病过程为持续数年后逐渐自然缓解，反复的外用药物治疗后也有缓解的希望，儿童型大部分在发病后2～4年可自然缓解。

病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。