寻常性鱼鳞病

寻常性鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex)、干皮病(xeroderma)、显性遗传寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida)。属常染色体显性遗传，为常见、多发病。发病率约为1/250。

本病与中医所谓之蛇身、蛇皮、蛇胎等症相类似。如《诸病源候论》蛇身候记载：“蛇身者，谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲，也谓之蛇身也”。又如蛇皮候记载：“蛇皮者，由风邪客于腠理也，人腠理受于风，则闭塞，使血气涩浊，不能荣润，皮肤斑剥，其状如蛇鳞，世呼蛇体也，亦谓之蛇皮也”。也有人称本病为“藜藿之亏症”。

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本病为常染色体显性遗传。

发病机制还不很清楚。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关。也有认为与脂质代谢异常、维生素a水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。目前没有相其他关内容描述。

出生时无症状，常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑，紧贴在皮肤上面，其边缘呈游离状，对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位，腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。损害轻重不等，一般无自觉症状。病情与季节关系密切。夏季轻，冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史，如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，一些患者到成年后。病情改善。

① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。

② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：

③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：

婴儿期发病，有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作。

④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：

儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：

发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。

⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：

急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：

头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

临床皮肤检查：常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑，紧贴在皮肤上面，其边缘呈游离状，对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位，腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。

出生时无症状，常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1，图2)，紧贴在皮肤上面，其边缘呈游离状，对称分布。中医病机和辨证：中医认为，本病为先天禀赋不足，后天脾气失调，而致血虚风燥，脾运失健，日久肌肤失养，造肌肤甲错。

口服大剂量维生素a或维生素a酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素a酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

中医疗法：

治法：健脾养血润肤。

方药：养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。

外用药物：可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

夏季轻，冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史，如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，一些患者到成年后。病情改善。

（1）一多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。

（2）加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重；因此，冬季是护理的重点。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。

在治疗期间应注意休息，增加营养，多进食高蛋白、高维生素、易消化的食物。

不适宜吃：应限制或少吃鱼、虾、蟹等海腥发物，葱、蒜、辣椒等刺激性食物。