脱屑性红皮病

脱屑性红皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese)，见于2个月内的婴儿，临床表现为皮肤弥漫性潮红脱屑。禀赋不足，后天失调，脾胃虚弱，肌肤失养。

(一)发病原因

尚不清楚，一般多见于母乳喂养的婴儿，故推测可能为母乳中含维生素H(biotin，生物素)较少，食用脂肪过多所致，因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。

(二)发病机制

可能与胃肠消化吸收功能不良，维生素缺乏，生物素较少，食用脂肪过多，低蛋白血症和贫血等有关，也有认为C5补体功能障碍导致白细胞的吞噬功能不全与本病有关。

一般于出生后2个月内发病，多见于女婴，发病急剧，初发为局限性红斑，多见于肛周，会阴，腹股沟，四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及头面，躯干和四肢伸侧，在眉，耳后，鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑，头皮的油腻性鳞屑为黄色，较厚，剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应，全身皮肤弥漫性潮红，数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状，四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑，可有指(趾)甲改变及脱发，皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染，常伴有腹泻，营养不良，发热，贫血，白细胞增多和淋巴结肿大，发病后2～4周，皮损可逐渐消退，但因易继发感染，故若处理不当，可引起肺炎，肾炎等导致婴儿死亡。

病理检查：以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度，角化不全，棘细胞层肥厚，细胞间及细胞内水肿，真皮浅层水肿，并有淋巴细胞，组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变。非特异性表现为被膜增厚，以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮病在病理上可有其原发病的特殊改变。

可引起肺炎，肾炎等导致婴儿死亡。

根据典型的临床表现，诊断一般不难，出生后2个月内发病，多见于女婴，发病急剧，初发为局限性红斑，多见于肛周，会阴，腹股沟，四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及头面，躯干和四肢伸侧，在眉，耳后，鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑，头皮的油腻性鳞屑为黄色，较厚，剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应，全身皮肤弥漫性潮红，数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状，四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑，可有指(趾)甲改变及脱发，皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染，即可考虑本病。

1.遗传过敏性皮炎 多在出生2个月以后发生，除红斑外，还可见丘疹，水疱，剧痒，慢性病程，反复发作，时轻时重。

2.先天性鱼鳞病样红皮病 出生时即有全身皮肤发红，粗糙增厚，鱼鳞状脱屑，以四肢屈侧为主。

3.新生儿剥脱性皮炎 生后1个月内发病，红斑基础上有浅在性水疱，破裂后形成糜烂，Nikolsky征阳性，常伴有发热等全身症状，预后不良，无头面部的脂溢性皮炎改变。

4.间擦疹 一般为慢性发病，多见于肥胖多汗的婴儿，无全身弥漫性发红脱屑，继发念珠菌感染时应与本病鉴别。

(一)治疗

1.主要是支持疗法。加强护理，保温防寒，调节饮食，治疗胃肠功能障碍。补充维生素B、C、H等。必要时可输新鲜血或血浆及人血丙种球蛋白。防止继发感染，必要时给予相应抗生素。病情严重者可用皮质激素，但不作为常规治疗。局部可用复方抗真菌制剂、0.1%依沙吖啶(利凡诺)紫草地榆油膏、10%次没食子酸铋氧化锌油膏外用。亦可外用炉甘石洗剂、安抚性润肤剂。

2.中医疗法 治法：健脾益胃、润肤。单方成药用人参归脾丸，香砂养胃丸。亦可用西洋参3g煎水代茶饮。腹泻重者可服时疫止泻丸(周氏回生丹)。局部外用清凉膏。

(二)预后

可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

加强营养、加强护理防止感染、防止疲劳，防寒保温。积极治疗原发病严密观察全身情况，及时对应处理。