斯蒂尔病
疾病原因
（一）发病原因
感染（35%）
多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎，牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关，另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体，抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系，但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。
遗传（25%）
据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8，Bw35，B44，DR4，DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现，诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性，对支持临床诊断无特殊意义。
免疫异常（15%）
有研究认为免疫异常与本病有关，成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。
①患者血液中肿瘤坏死因子，白细胞介素-1，白细胞介素-2，白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高，
②T辅助细胞减少，T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少，疾病活动时，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞（TCR-gamma delta T cells）升高，并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。
③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。
④血清总补体，C3和C4可减低。
⑤循环免疫复合物升高，在疾病活动时，血清中免疫球蛋白升高，并出现高球蛋白血症，妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。
以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常，从而出现发热皮疹，关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。
（二）发病机制
本病发病机制还不清楚，本病无特异性病理改变，滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG，IgM和类风湿因子染色阳性，淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死，皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿，血管周围有炎细胞浸润，肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症，肝脏示肝细胞变性，坏死，汇管区和门脉区炎细胞浸润，心脏表现为间质性心肌炎，纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变，肾脏活检示肾小球基底膜增厚，肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。
临床表现
本病临床表现复杂多样，常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛，其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。
1.发热
发热为本病的重要表现之一。几乎见于所有的患者。通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰。也有患者开始为中低热在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则，全天任何时候都可出现高热。高热型以弛张热多见，其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒，但寒战少见。热程可持续数天至数年，反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热，但一般情况良好无明显中毒症状。
2.皮疹
皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹有时有轻度瘙痒感一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，皮疹形态多变有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕迹，但少数可遗有大片色素沉着。
关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一，但可以很轻，以致容易被忽略一般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。大多数患者不遗留关节畸形。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害，
4.咽痛
见于50%的患者常在疾病的早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大咽拭子培养阴性，抗生素治疗对这种咽痛无效。
5.淋巴结肿大
本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大，尤以腋下及腹股沟处显著呈对称性分布，质软有轻压痛，无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大，可造成腹部非固定性疼痛肠系膜淋巴结坏死，可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。
约半数患者肝脏肿大一般为轻、中度肿大，质软。约3/4的患者有肝功能异常丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸，但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后，肝脏可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象，亚急性重型肝炎。急性肝功能衰竭，以致死亡。脾脏轻至中度肿大，质软，边缘光滑，疾病缓解后可恢复正常。
7.心脏损害
本病的心脏损害表现心包病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿，仔细听诊可闻及心包摩擦音，超声心动图可见积液罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。
可出现咳嗽咳痰、胸闷和呼吸困难等症状肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可出现肺部细菌感染或结核感染等。
9.腹痛
约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致，少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。
10.神经系统病变
本病神经系统病变少见，可累及中枢和周围神经系统，出现脑膜刺激征及脑病，包括头痛呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常，偶有蛋白含量轻度升高，脑脊液培养阴性。
11.其他表现
临床诊断
诊断要点：本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准：
Cush标准:
必备条件：
发热≥39℃；
抗核抗体<1：100；
另需具备下列任何两项；
血白细胞≥15×109/L；
皮疹；
须强调指出的是成人斯蒂尔病是排除性诊断，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时观察病情变化。
鉴别诊断
1.感染性疾病
病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等）、感染性心内膜炎、脑膜炎球菌菌血症、淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症、结核病、莱姆病、梅毒和风湿热等。
2.恶性肿瘤
3.其他结缔组织病。
4.其他疾病
治疗方法
西医治疗
1.非甾类抗炎药
急性发热炎症期可首先使用非甾类抗炎药，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减量。有胃肠疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。
对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，以最小有效量维持。对重症者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。
用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。病情较轻者的慢性系统性病变，如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可用羟氯喹。关节病变明显者首选甲氨蝶呤。还可根据病情在甲氨蝶呤基础上联合使用其他改变病情抗风湿药。如病人对甲氨蝶呤不能耐受可换用来氟米特，在使用来氟米特基础上也可与其他抗风湿药联合。对较顽固病例可考虑使用环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素A。当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎治疗与抗风湿药联合用药。在多种药物治疗难以缓解时也可甲氨蝶呤+环磷酰胺。
4.其他药物
中医治疗
方药：南北沙参30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首乌藤15g、鸡血藤15g、钩藤10g、丹参15g、赤白芍15g、当归15g、坤草10g。
分析：方中南北沙参、石斛、二地、二冬滋阴降火；天仙藤、首乌藤、鸡血藤、勾藤调和阴阳，养血通络；丹参、赤白芍、当归、坤草中和气血。高烧者加羚羊粉或犀角粉、生玳瑁、白茅根等；关节疼痛显著者加秦艽、老鹳草、伸筋草等。
局部治疗：
①清凉膏外用；
②黄连软膏外用；
③止痒粉：滑石30g、寒水石9g、松花粉10g、冰片1、5g，混匀撒布。中药材查询Breakline斯蒂尔病西医治疗方治疗。
疾病预后
患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，多数患者缓解后易反复发作。40%～50%患者有自限倾向，也有慢性持续活动的类型，无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻。20%发生慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏。死亡原因多种多样，主要由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害。
食疗护理
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