塞泽里综合征

简介

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：瘙痒症

治疗常识

就诊科室：血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

常用药品：重组人干扰素α1b注射液注射用重组人干扰素α2b

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

温馨提示

选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。

病因

(一)发病原因

本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识：

1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同，Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来，有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果，但也可由其他疾病转变而来，例如异位性皮炎，接触性皮炎，药物反应及植皮反应等，仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。

2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。

3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA，与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死，因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞，免疫表型主要为CD4 。

并发症

淋巴结肿大，瘙痒。

症状

起病缓慢，自觉奇痒，皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样，神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病，皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻，根据我们观察，本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较，有下列不同的表现：

①带棕黄色；

②消退处出现结节，鱼鳞病样或苔藓样损害；

③皮肤干燥，尤以两手背，易发生皲裂；

④皮肤肿胀，容易擦破，皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着，偶或发生水疱，毛发可脱落，甲营养不良或脱落，部分患者掌，跖角化过度，多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，病情缓解时可消退，晚期患者体重减轻，乏力，发热和盗汗，肝，脾肿大，其他器官如心，肾，食管和硬脑膜等亦可受累，各种症状的发生率可参见表2，病程一般较长，少数患者可自行缓解，晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染，有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

本病的特征为剥脱性红皮病，奇痒，浅表淋巴结及肝，脾肿大，以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上)，一般不难诊断，但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病，Hodgkin病，红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别，慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞，少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同，Hodgkin病患者外周血中无S细胞，与红皮病型MF和成人T细胞白血病(ATL)的鉴别。

检查

1.血象： 白细胞一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞，S细胞>10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。

2.骨髓象： 早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。

3.其他： 肝，肾功能，血清蛋白电泳和电解质测定一般正常，上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常，说明患者细胞免疫功能低下，不仅如此，B淋巴细胞也仅为正常的50%，表明患者的体液免疫功能也降低。

常见白细胞增多达30000/mm3，周围血，皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞)，绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。

病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞，S细胞也可侵入。

表皮内，形成Pautrier微脓肿，不同于MF者为其他浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞，浆细胞或嗜酸粒细胞，晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。

S细胞的直径一般为10μm左右，胞核大，占整个细胞的80%以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核染色质深，有的有核仁，胞浆少，呈嗜碱性，有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡，空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐淀粉酶，为中性黏多糖，S细胞的细胞化学。

免疫组化：淋巴样细胞表达CD2 ，CD ，CD5 ，CD45RO ，CD8-和CD3O-，类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤，如MF，在大多数病例中，皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

鉴别

本病需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上)，对诊断有一定的意义，在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨，因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。

在鉴别诊断方面，以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症，然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生，骨髓中80%以上为淋巴细胞，尤其是周围血中，其总数常超过100×109/L，须与慢性淋巴细胞性白血病，银屑病，异位性皮炎，日光性皮炎，脂溢性皮炎，接触性皮炎，药疹和毛发红糠疹鉴别。

治疗概述

就诊科室：血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

常用药品：重组人干扰素α1b注射液 注射用重组人干扰素α2b

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

(一)治疗

与MF一样。治疗方法大致有3种：

①局部用药，早期用0.02%～0.05%氮芥生理盐水溶液；

②放射治疗，包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等，对皮损也有些效果；

③全身化疗，适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁)，对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好，仅免疫功能低下，曾采用中药和左旋咪唑等治疗，似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难，平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤(MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素α、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松、氟达拉滨(fludarabine)和系统性化疗亦可应用。

(二)预后

本病起病缓慢，早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。

1. 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致癌症。预防过劳体虚引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，体内酸性物质沉积；压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

2.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

3. 生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患癌症。应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己。

4. 不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品(别是绿色蔬菜类)，特要防止病从口入。

5.每年主动做一次防癌检查，每个人体内都有癌的基因细胞，但是不一定每个人都会得癌症。但当你的免疫功能低下的时候，正常的细胞减少，癌细胞就会增多。有肿瘤家族史的人最好一年检查两次身体；健康人则建议每年复查。

6.本病起病缓慢，早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解，少数患者可自行缓解。

1.养成良好的生活习惯，戒烟限酒。

2.不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。

3.有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。

4.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动。

5. 生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，应当养成良好的生活习惯。

6. 不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

少吃油腻过重的食物；少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"；少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。