皮肤骨髓纤维化

医保疾病：是

患病比例：0.0025%

易感人群：无特发人群

传染方式：无传染性

就诊科室：内科 血液科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3--6周

治愈率：40%

(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键。

没有相关内容描述。新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberrymuffinsyndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。

新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberry muffin syndrome)，出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病，皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害，在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。

成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹，结节或小的斑块，最常发生于老年男性的腹部，常有肝，脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。

组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中，真皮网状层可见大量血管，浸润由红细胞生成细胞，髓样细胞和巨核细胞，或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成，高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆，用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞，用第八相关因子抗原能够标定的巨核细胞，其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

(一)治疗　　

主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。　　

(二)预后　　

在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。

1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。

2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。

3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。

4、远离过敏源，远离人群密集场所。

5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

宜食

1、 加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。

2、 可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

忌食

1、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

2、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。