胫前黏液水肿

中文名：胫前黏液水肿

英文名：pretibial myxedema

别　名：甲状腺毒性黏蛋白沉积症；胫骨前粘液水肿；胫前粘液水肿；胫前粘液性水肿

目前认为本病有如甲亢中的突眼一样，是自身免疫性疾病的一种表现，其证据有：

1、本病几乎常伴弥漫性甲亢，而后者已被认为是自身免疫性疾病。

2、弥漫性甲亢者的甲亢、突眼、胫前黏液水肿，在血清中均可能找到LATS(长效甲状腺刺激因子)。

3、在胫前黏液水肿液和活检标本中也有LATS存在。

4、LATS参与激活淋巴细胞促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白。

一、症状

皮损最常见于胫前区，开始可为一侧，随后扩展累及两小腿伸侧，多呈对称性分布。少数亦可见于手、臂及面部，偶见于躯干部。损害为圆、长圆或不规则圆形，肿胀坚实，加压无凹陷的斑块，边界清楚。呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色，有时可带有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可为橘皮状。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感觉可伴瘙痒或蚁行感。

常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。甲状腺肢端病不常见，其特点为：指(趾)骨和远端长骨膜增生，其上软组织肿胀，临床表现为鼓槌状指趾。

二、诊断

根据胫前隆起的蜡样半透明斑块，局部毳毛粗黑旺盛，伴有突眼性甲状腺功能亢进等，一般诊断不难。

并发病症

常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液。甲状腺功能亢进症((hyperthyroidism，简称甲亢)，是指甲状腺本身的病变引发的甲状腺毒症。其病因主要是弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)、多结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer病)。

一、检查

血清LATS滴度增高。甲状腺功能测定(包括基础代谢率、放射性131I及T3)常提示甲状腺功能亢进。

组织病理：真皮内特别是真皮中、下1/3处有大量黏蛋白积聚、因而真皮明显增厚。黏蛋白使胶原纤维束发生广泛分裂，电镜下可见黏蛋白区内有星状扩张活性增强的成纤维细胞。

二、鉴别

常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症甲状腺肢端病不常见，其特点为：指(趾)骨和远端长骨膜增生，其上软组织肿胀，临床表现为鼓槌状指趾。并发症常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。根据胫前隆起的蜡样半透明斑块，局部毳毛粗黑旺盛，伴有突眼性甲状腺功能亢进等，一般诊断不难。

1、损害内注射曲安奈德(去炎松)疗法 将去炎松混悬液用生理盐水稀释为5mg/ml的溶液，损害内注射，每部位注入1ml，一次总量不超过40mg，每3～4周1次；亦有主张去炎松混悬液与等量透明质酸酶(1500U/ml生理盐水)损害内注射，可使损害完全消退，但停药数月，常复发，复发病例再用此疗法仍有效。

2、抗肿瘤药物疗法

(1)苯丁酸氮芥(CB1248)，每天0.1～0.3mg/kg，分2～4次服，总量400～500mg；

(2)环磷酰胺开始服200mg/d，渐减至50mg/d，总量约8g。

一、预防

1、　纠正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘为主。

2、　合理营养 营养不良可引起甲状腺缩小，甲状腺功能减退，从而影响儿童体力、智利水平。

3、　早期诊断早期治疗。

二、护理

多给患者进行大腿按摩。这样可以疏通筋骨，血液流动也比较顺畅，对胫前黏液水肿患者来说也是有助于康复的。