坏疽性脓皮病

本病表现为破坏性坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现鶒，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断即予口服大剂量皮质激素。

有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时即可出现皮损新皮损亦可因针刺产生这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

本病发病机制不明可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常说明本病与免疫系统缺陷有关。

无特异性改变表现为无菌性脓肿，其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞特别是在慢性病例中，单核细胞显著，甚至有上皮瘤样增生病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。

原发皮损因累及深度不同，可表现为：

1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。

2.一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。

原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏，中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液，溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成，皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆，大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个。皮损多疼痛，也有长期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。

真皮深部型或水疱大疱型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5 L以上，此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。

非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。

皮损可累积全身，主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。

疾病活动期可出现毒血症状和长期发热，这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用，体温可在24h内降至正常。

坏疽性脓皮病溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。

本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关，如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠，如角层下脓疱性皮病等。

诊断

诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。

皮损好发于下肢、臀部、躯干。初发皮损多种多样，可为红色丘疹、水疱、脓疱或结节。初发皮损短期内迅速坏死形成溃疡，溃疡边缘皮肤呈紫红色，其下方组织有潜行破坏，基底呈潮红颗粒状，表面附有恶臭的黄绿色脓液，常结浅黄绿色蛎壳样痴。溃疡中心不断愈合，同时又向四周呈远心性扩大，溃疡巨大者可深达筋膜，愈合后遗留肥厚性瘢痕及筛状萎缩性瘢痕。局部剧烈疼痛和压痛。

本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。

检查

实验室检查

因病因不明，目前没有相关内容描述。

辅助检查

根据潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄脓液即可诊断。组织病理主要为坏死性血管炎改变，小血管管腔闭塞，血栓形成，管壁炎性细胞浸润并有变性坏死，继而皮肤溃疡、坏死。

鉴别

需与以下疾病相鉴别。

1.Behcet病 起病突然，脓疱成分为淋巴细胞无溃疡皮损愈后无瘢痕。

2.术后进行性坏疽 多见胸部或腹部，常是单个损害可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。

3.Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。

4.Wegener肉芽肿 有多脏器损害皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性 。

5.暴发性紫癜 皮损分布较广泛，进展较快。

6.阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确 。

1.支持、对症治疗

增强营养，改善患者的全身状况；积极治疗原发性内在疾病；避免皮肤损伤及创伤性操作；切忌摄入碘化钾以防病情加重。

2.药物治疗

（1）糖皮质激素适用于病情较重的急性病例。泼尼松口服，多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时，可考虑甲泼尼龙冲击疗法，待病情控制后，改为泼尼松维持治疗。

（2）免疫抑制剂适用于糖皮质激素治疗无效、或出现严重不良反应以及不能耐受者。

（3）柳氮磺胺吡啶适用于伴活动性肠病的患者。

（4）氨苯砜适用于慢性、顽固性病例。

（5）沙利度胺晚间一次顿服，病情控制后，逐渐减至维持剂量。

（6）抗生素伴细菌感染者，可试用抗生素，如二甲胺四环素，具有抗炎及抗感染作用。

3.其他

雷公藤制剂、利福平、赛庚啶、转移因子、胸腺肽等均有报道用于治疗本病。

4.特殊治疗

包括大剂量静脉输注丙种球蛋白、血浆置换、高压氧疗法等。适用于其他方法无效的患者。

5.局部治疗

目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合。

6.手术治疗

由于手术可诱发本病，原则上不适用于本病的治疗。但如溃疡底部有较多坏死组织，可行手术清除病灶坏死组织，以保持局部的清洁。当皮损被有效控制后，可立即进行植皮手术，修复创面。

预后不良，尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后，皮损有望愈合，虽然以后还可复发。

因病因不明，患者由于病程长，溃疡面深大，长时间限制鱼肉类食物，导致机体营养不良，抵抗力下降，因此，应注意饮食习惯，如应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等，忌食辛辣刺激之物，戒烟酒。