发育不良痣

皮肤性病科

1978年由Clark及Lynch分别报告，在多发性原发黑素瘤家族成员中，可发生多发的黑素细胞痣。

此后Elder从病理上描述此种痣，而应用发育不良痣的名称。临床上损害大于5mm，表现为边缘不规则或界限不清楚，颜色深浅不均，有一定的炎症。

一些多发损害可发展为恶性黑素瘤。

1978年由Clark及Lynch分别报告，在多发性原发黑素瘤家族成员中，可发生多发的黑素细胞痣。

此后Elder从病理上描述此种痣，而应用发育不良痣的名称。

1.损害可发生于体表任何部位，但最常见于躯干，其次为肢体，再次为面部。

2.损害单发或多发，通常较痣细胞痣大，有些直径可超过7mm，中央常高起，无毛，大小不一，边缘不规则或不清楚，颜色深浅不均。

3.损害多发时，可发展为恶性黑色素瘤，但若为单个则与恶性黑色素瘤无关。

典型病例，做病理检查可以确诊，而无困难，但出现浅表皮扩散的倾向时，则不易决定。

临床上损害大于5mm，表现为边缘不规则或界限不清楚，颜色深浅不均，有一定的炎症。

一些多发损害可发展为恶性黑素瘤。

多数损害病理为混合痣，呈现黑素细胞发育不良及不典型，真皮乳头纤维组织形成及有淋巴细胞浸润。

组织表现：本病组织构型较细胞学的特点更为重要。

组织构型有：

①绝大多数为复合痣型，少数为交界型。

②边缘交界处黑色素细胞扩展超越中央真皮内痣细胞的范围。

③交界处痣细胞呈“桥”形融合。

④表皮突延伸，在边缘交界处尤为明显。

⑤表皮突基底及两侧有痣细胞巢。

⑥表皮棘细胞层中部或上部可见黑色素细胞，多呈巢状。

⑦常有轻度至中度炎症细胞浸润。

⑧在表皮突周围绕有粗而宽的胶原带。

细胞学特点：黑色素细胞的核大而深染，具多形性和不规则性，或核仁明显，但不见核丝分裂象。

对本病主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访，如不易检查皮损进展者应预防性切除，故应同时与皮肤黑色素瘤相鉴别，这属于皮肤的恶性肿瘤，恶性程度高，通常表现为短期内进行性增大的皮肤色素痣，可伴有皮肤的破溃、坏死和恶臭味，患者应避免日光浴并积极防晒。行病理学活检可以明确。

对本病主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访，尤其对有家族性恶性黑色素瘤者、青春期、孕期和使用性激素替代治疗，应更加注意。 　　

切除仍是目前首选治疗方法。切除范围应达皮损周边2～3mm。单个皮损可切除，多发者，可外用氟尿嘧啶或维A酸治疗。有或无家族性恶性黑色素瘤者，如不易检查皮损进展者应预防性切除。以上治疗均应终生定期随访，必要时活检。