短暂性棘皮松解皮肤病
疾病描述
英文名:transientacantholyticdermatosis
别 名:暂时性棘层松解性皮肤病;丘疹性棘层松解;格罗弗;格罗弗病;一时性棘层松解性皮肤病;Grover病;Groverdisease;popularacantholysis
概 述:短暂性棘皮松解皮肤病(transientacantholyticdermatosis)又称为Grover病(Groverdisease),丘疹性棘层松解(popularacantholysis),1970年由Grover首先报告本病,是一种能自发缓解的成人的棘层松解和角化不良性疾病。
流行病学
本病并不罕见,男性发病率是女性的三倍,常见于40岁以上成人60岁是发病高峰,常在冬季发病部分病例日光照射后发病。 病因: 病因不明,目前尚没有本病与遗传相关的证据,也未见与感染因素有关的报道,这类患者常表现为有皮脂缺乏症。
发病机制
发病机制还不清楚。目前没有其他相关内容描述。 ; 实验室检查: 目前没有相关内容描述。 其它辅助检查: 组织病理:其特征为表皮内的棘层松解水疱,水疱位于角层下或基底细胞层上有时伴有海绵形成,表皮细胞网状变性及角化不良。组织学表现为达里埃氏病(Darier病),家族性良性慢性天疱疮(Hailey-Haileydisease)、寻常性天疱疮或落叶性天疱疮和海绵形成性棘层松解性皮炎等四种疾病的特征。免疫病理学检查:直接免疫荧光和间接免疫荧光均为阴性 临床表现: 皮损在躯干部位弥漫分布,好发于胸部,肩胛区和上腹部亦可发生于间擦部位和四肢,呈松弛易破水疱,快速形成结痂。有时形成角化不良性损害通常1cm大小。亦可见散在渗出性丘疹,表面光滑或结痂,总之皮损形状多样,损害有时成群排列,自觉症状显著瘙痒。部分患者可有嗜酸性粒细胞和血清IgE水平增高,细胞涂片可见到棘层松解细胞。本病常在数周到数月内自行缓解,有时在高龄患者可持续较长时间所谓持久性或丘疹性棘层松解性皮肤病(persistentorpopularacantholyticdermatosis)日晒可以激发本病的发生,通常持续2个月左右健康搜索,个别病例可持续数年之久。
并发症
鉴别诊断
预防保健
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