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多毛症

人类的种族、年龄、性养、候以及情绪等的不同,都可以影响毛发的生长情况,比如欧洲人比亚洲人毛发浓密,男性的毛发比女性长,粗、密、深。即使是同一个地区同一种族的人,正常的男性女性,毛发的生长也有早晚、快慢、多少、粗细、长短以及色深淡等区。这些都属于正常范围,就像人群中有高矮胖瘦之分一样。多毛症,需要与毛发过多区分。它们的产生原因不同,处理也有差异。不过得了女性多毛症的人,早期的症状可能就是......
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概述

多毛症是指汗毛密度增加变长变多,超过正常生理范围,一般表现为面部、阴部、腋下、及四肢体毛明显增多增长增粗而黑,有的还长胡须、胸毛及乳头长毛,常伴月经不调,性冷淡等。

进入青春期后,少女全身逐渐长出长长的毛,一般情况下这是正常的。但有个少女,在手、腿、脸、后等,都长了长长的毛,用专治毛的药膏涂擦,希望能恢复正常,可是非但没用,反而长得更长、更黑了。到了夏天,甚至不好意思穿短袖衣服和裙子。

一谈到多毛症,有人就容易与毛发过多混为一谈。实际上,两者是有区的,它们的产生原因不同,处理也有差异。不过得了女性多毛症的人,早期的症状可能就是毛发过多,使人难以分辨。而只有毛发过多并呈进性发展或突然增多时,才属于女性多毛症

人类的种族、年龄、性养、候以及情绪等的不同,都可以影响毛发的生长情况,比如欧洲人比亚洲人毛发浓密,男性的毛发比女性长,粗、密、深。即使是同一个地区同一种族的人,正常的男性女性,毛发的生长也有早晚、快慢、多少、粗细、长短以及色深淡等区。这些都属于正常范围,就像人群中有高矮胖瘦之分一样。

病因

1. 先天性的。它包括家属性多毛症、过早发育症、男性两性畸和原发性多毛症四种。原发性多毛症是由于毛囊对源性雄激素过敏或外周二氢睾丸酮增加起的。

2. 大脑与下丘脑病变,如炎、多发性硬化症和颅骨增生起的多毛症

3. 垂体性多毛症,如肢端肥大症、糖尿病、嗜碱细胞(继发性皮质醇增多症)都可能多毛症

4.青年型甲状腺功能减退起的多毛症

5. 上腺性腺征候群和皮质醇增多起的多毛症

6. 绝经期或有多囊卵巢或有卵膜增生症和患卵巢等妇女,会得多毛症

7. 妇女因为用了外源性药物(如雄激素、苯妥因纳、激素可的松),妊娠,有精神厌食精神紧张或受到局部刺激等起的多毛症

在诸多原因中,以上腺卵巢、多囊卵巢、卵膜增生症以及原发性多毛症最为多见。

病理生理

1、家族性遗传性多毛症

多毛症可因酮水平升高,或酮在毛囊中转化为二氢酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中,其体毛比正常人略多,细而长,分布如男性,可能系毛囊对雄激素比较敏感,受体丰富,对体正常量雄激素或外源性小量雄激素均能多毛症之故。

2、上腺性多毛症

(1) 上腺肿上腺皮质腺瘤上腺皮质癌时,可以成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及酮等雄激素,从而多毛症与女性男性化表现。

(2) 库欣病:ACTH分泌增多起双侧上腺皮质增生,发生皮质醇增多症,ACTH多来源于腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞,较少来源于异位ACTH综征,即某些恶性肿肺癌等。上腺皮质增生常分泌上腺雄激素增多,而起女性闭经、多毛与男性化表现。

(3) 先天性上腺皮质增生的男性化上腺P450C2l-羟化酶缺乏,P450C11-羟化酶缺乏和3β-HSD缺乏时,上腺皮质醇成障碍与减少,可起ACTH代偿性分泌增多,导致雄激素分泌过多和上腺皮质增生,此时青年女性患者可有不同程度的多毛症男性化表现,即闭经结出现与声音低沉等异常。

3、中枢性多毛症

(1) 大脑多毛症大脑损伤后如炎、多发性硬化症,松果体颅骨增生症等可有部分患者雄激素分泌增多,而诱发多毛症

(2) 下丘与垂体性多毛症:下丘与腺垂体肿,腺垂体嗜酸性细胞腺瘤,嗜碱性细胞增生与腺瘤等,可使上腺皮质增生,而多毛症,肢端肥大症也可有多毛症表现。

4、卵巢性多毛症:

(1) 多囊卵巢征:是较常见多毛症的原因,可伴有阴di肥大。由于多囊卵巢时其芳香化酶、3β-羟类固醇氢酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增强而使得卵膜细胞增生,成雄激素增多而发生多毛症男性化表现。

(2) 卵巢:如卵巢生殖细胞、门细胞卵巢性索上腺残余细胞等可成分泌雄激素多毛症男性化表现。

5、药源性多毛症:一些药物如非激素药物中的苯妥英钠、二氮嗪、米诺地尔和环胞霉素等,激素类药物如泼尼松等服用时间过长,量较大时均可多毛症

6、胰岛素抵抗综征与多毛症:遗传性胰岛素受体缺陷胰岛素抵抗综征有3种类型:

胰岛素抵抗A型,其临床表现多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;

② 脂肪萎缩性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎缩、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;

③ 矮妖症表现为在宫生长停滞、糖、矮妖貌及雄激素水平升高。这几种高胰岛血症均可起卵膜细胞增生而成分泌激素过多,发生多毛症男性化表现。

7、特发性多毛症:临床上比较常见,患者既无遗传家族史又无器质性病变,也无服药史,要表现的多毛症不到病因,其检查也均属正常,此类患者属于特发性多毛症

疾病分类

(一)特发性多毛症:

⑴ 特发性多毛症:家族性或体质性多毛症,有明显的家族发病倾向。多毛始于青春期,以后数10年持续发展。患者无其他分泌异常,月经正常且环中的雄激素水平正常。前认为本病要是毛囊和皮脂腺对雄激素敏感性增高或局部5α还原酶活性增高使DHT增多所致。

⑵ 其他分泌疾病:肢端肥大症和所有能导致高泌乳血症的疾病患者可能出现多毛。甲状腺功能亢进并胫前粘液性水肿患者,在胫前水肿区域可能出现多毛。

(二)高雄激素多毛症:由雄激素增多起的多毛症占本病的75%~85%,女性体激素要来源于上腺和卵巢,这两个器官的多种病变可能会导致环中的雄激素升高。同时还伴其余器官的表现:脂溢性皮炎脱发肥胖症、黑棘皮症等。常见的疾病包括:

⑴ 多囊卵巢症。

卵巢

卵巢膜细胞增殖症。

先天性上腺皮质增生症。

皮质醇增多症⑹胰岛素抵抗黑棘皮综症。

(三)药物性多毛症:临床上相对少见,但实际上很多药物可能导致多毛症,如酮、糖皮质激素、等。绝经期妇女替代治疗中含的激素亦可致多毛。

临床表现

汗毛密度增加变长变多,超过正常生理范围,一般表现为面部、阴部、腋下、及四肢体毛明显增多增长增粗而黑,有的还长胡须、胸毛及乳头长毛,常伴月经不调,性冷淡等。

检查

(1) 基础激素水平:包括清T、DHEA S、17A2羟孕酮、泌乳素、LH、FSH 和SHBG, 对PCO S、先天性上腺皮质增生和卵巢上腺皮质肿有较好的筛查作用。

(2) 兴奋和抑制试验:不完全先天性上腺皮质增生ACTH 刺激试验; 库欣综地塞米松抑制试验。

(3) 部B 超和计算机体层摄影(CT )以及垂体磁共振成像(MR I) 为重要鉴诊断法。

鉴别诊断

应与多囊卵巢征、上腺皮质增生、上腺皮质腺瘤上腺皮质癌、卵巢异位ACTH综征等鉴诊断。如为多囊卵巢征,还可有肥胖闭经、不孕、阴di肥大、痤疮、乳房发育不良及多毛症症状与体征。如为上腺皮质腺瘤多毛症,还可有肥胖压、痤疮闭经质、皮肤紫纹满月脸质疏松等,其皮质醇水平升高,尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高等可以鉴诊断。

比较少见的先天性上腺皮质增生有两性畸者比较容易识。而迟发型与隐型患者多在青春期后发病,有等位基因的突变,临床仅表现多毛和阴di轻度肥大,很不容易与特发性多毛症诊断。

治疗方案

多毛症的治疗包括病因治疗及对症治疗。

1、手术治疗明确多毛症原因系因各肿起,应手术切除肿多毛症即可消失。

2、抑制上腺皮质增生药物有迟发型先天性上腺皮质增生时,可用糖皮质激素类药物,如泼尼松每晚2.5mg服,或用地塞米松0.25~0.5mg,每晚睡前服,可有抑制雄激素分泌的作用,但不可过量多服,因可起副作用。

3、抑制卵巢激素分泌药物

(1) 避孕药:多用于治疗特发性多毛症,可用复方炔诺酮,每炔雌醇0.35μg加炔诺酮0.5mg,1次/d,21天为1个周期,疗程约半年至1年。

(2) 酮康唑类药物:每天酮康唑400mg,分次服,有利于治疗多囊卵巢征及特发性多毛症

4、其他拮抗雄激素作用的药物

(1) 酯(安体舒通):有拮抗雄激素的作用,一般每天用量为60~180mg,分3次服。

(2) 环丙孕酮(赛普龙):有拮抗雄激素的作用,一般每天用量为1O~100mg,分次服。可与其他药联应用,如与炔雌酮用,但可有副作用出现,副作用较大时应停用。

5、对症治疗激光毛术:应用红宝石、激光或YAG激光照射治疗。要是通过热损伤毁坏毛囊。副作用局部红肿、红斑、瘀斑、色素沉着。多毛症病因不同,可采用对症治疗,如症状较轻也可无需治疗。

中医辨治

女性多毛症中医辨治

多毛症分先天性与后天特发性两种,以后天特发性为多,后天性多毛又可分全身性与局部性两种。全身性是指除手掌、手指和足拓、足面、红部、乳头、大阴侧、小阴阴蒂等处无毛外,其余各处休表均有浓密的黑毛生长。局部性是指女性的体毛呈男性型分布,或在体表某一部位有一簇或一浓黑粗密的长毛,最长者约1.5—2厘米左右。在运用中医辨证施治法治疗多毛症近百例在治疗过程中,发现多数病例有阴虚热症状,用养阴法治疗,疗效比较满意,因而推测阴虚与多毛具有某种在联系。

1、对多毛症病因的认识,现代医多毛症的发病原因,一般认为是由于青春期分泌失调所上腺皮质分泌雄性激素过多、服用雄性激素药物过多、多囊卵巢征、精神过度紧张、垂体肿甲状腺功能紊乱、养不良、结核病等大多能并发多毛症。祖国医甚少多毛症的记载,但于毛发生长的生理、病理的记载,见诸《素问·经脉论》日“朝百,输于皮毛。”《素问·阴阳应象大论》又日“皮毛。”充盛,则可输运微于皮毛,所以说皮毛。《素问·赓论》“肺热仆卜焦,则皮毛虚弱急薄。”《素问·阴阳应象大论》“热伤皮毛。”从临床辨证来看,阴虚热可致多毛,但亦并不排除阴虚热而致毛发干枯落。

2、治疗体会:治是治本,外治是治标,应先治而后外治本病要是胃阴热的结果。李念获在《知要》注释中说“脾阴不足则胃热居胸中,热上熏热。”冲脉隶于阳明,阳明仃热,则挟冲上逆,至头面,则现口干咽喉痛、头面生疡、屺、齿屺、舌质红、苔干少、细数等症。大肠表里肺热则可见大便结,本应下而为月经,上逆转荣及其皮毛。故治疗当从养阴清之热入手。《素问·六微指大论》“亢则害,承乃制”阴虚阳亢,只有有阴潜阳才能有制。故养阴是治本至于外治,待阴虚消失后才能取得满意疗效。如曾在我院就诊的王XX患多囊卵巢征,并发全身多毛,面部除“胡须”、鬓发浓黑而长外,满脸汗毛也较常人为浓始治疗时期,外同治因阴虚热未清,虽局部病毛退去,不久又复萌发持续养阴清热治疗两个月,阴虚痊愈后再外治两周,“胡须”即逐渐转为稀疏黄短,面部亦转光洁,两个月后随访未见复发这说明外治虽有效,但不巩固,治取效虽慢,但不会反复,只有在治有效的基础上,外治能有效

注意事项

多毛症的发病与进展有其他加重因素参杂其间,这些因素,既可加重多毛症状,还能带来诸多并发症,并直接影响多毛症的治疗与痊愈。要注意以下几个注意事项:

1、情不舒畅,有长期的愤怒和抑郁、忧虑、焦虑等不良情绪刺激。

2、饮食结构理,有过食油腻、辛辣食物及过量饮的不良习惯,且多伴有长期便秘

3、生活奏紊乱,有长期夜的历史。

4、平时对皮肤、毛发护理不当,使用不适自身条件的化妆品或洗用品。

5、治疗失误,不正确的拔、法或过于频繁的拔、毛等。

案列

现年11岁的泰国女孩素巴•萨素芬(Supatra Sasuphan)患有一种罕见的染色体疾病,她的脸、朵、胳、腿和部都被浓厚的黑色毛发覆盖,因此曾被嘲笑为“狼孩”、“猴脸”。但是自从2月28日荣登吉尼斯纪录、获得“世界上毛发最多的女孩”称号后,小素巴在校中便成了广受欢迎的“明星”。

“能够入选吉尼斯世界纪录,我真的是太高兴了!很多人为此付出甚多,而我只是回答了几个简单的问题而已,那些以前取笑过我的人再也不这么做了,”小素巴地说,“我已习惯了身上的毛发,丝毫感觉不到它的存在,但是毛发过长的话就会影响我的视力,所以我还是希望有一天能把这个病治好。”

据了解,小素巴所患的是罕见的“阿姆布拉斯综征”(Ambras syndrome), 医专家认为该病与人类的染色体出现异常有。自从1648年发现首个患者以来,全世界只有50人被诊断患有此病。

尽管多数患有此病的人都遭到了周围人的排斥,但小素巴却并不因自己的样子而自卑并逐渐为社会所接纳,成为一个性格朗的阳光女孩。与其他同龄人一样,她喜欢游泳、跳舞以及和伙伴们一起玩耍。

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