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持久性豆状角化过度病

持久性豆状角化过度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)为发生于足和四肢的如凸镜面或扁豆状的过度角化,临床上罕见。可能为常染色体显性遗传病。(一)发病原因可能为常染色体显性遗传。(二)发病机制发病机制还不清楚。本病属于染色体疾病,导致染色体畸改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、养等具有一定的相性,故本病无法直接......
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病因介绍

(一)发病原因

可能为常染色体显性遗传。

(二)发病机

病机制还不清楚。

疾病预防

本病属于染色体疾病,导致染色体畸改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、养等具有一定的相性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应据患儿情况考虑是否人工流产,以避免疾病患儿出生。

并发症

由于本病属于染色体性疾病,故本病一般不单独并发其他病变,且因病例数量太少,其并发症也不太清楚。但因有遗传高险因素存在,故可能存在有其他相的遗传性疾病,包括皮肤角化不良、器官脏器的先天性畸积水等,但因本病获得险极低,一般只是作为排除性诊断。

常见症状

好发于30~60岁的男性,损害初发于足,为针头大淡红色状角化性丘疹,表面粗糙,或为红斑鳞屑性,如凸镜面或扁豆状孤立丘疹,中央鳞屑较厚,外周鳞屑细小,若将鳞屑剥离,可见小的出点,为银屑病样皮损,早期多为局限性,后期皮损增多,累及小腿,两,掌等处,掌部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝,皮损对称分布,躯干部罕见,病程迁延,可持续终身,自觉症状缺如或轻微。

疾病检查

组织病理表皮角化过度,偶见灶状角化不全,棘层变薄,典型的改变是增厚的角质层呈乳头状凸起,类似塔尖,与扁平的棘层成鲜明的对比,真皮上层紧靠表皮处可见有狭窄的带状浸润,要为淋巴细胞和组织细胞。

诊断鉴别

诊断

据四肢为状角化性丘疹组织病理有特征性的塔尖样角化过度的表现,即可作出诊断。

诊断

1.灰泥角化病角化性丘疹易于去除,且其下无出点。

2.毛囊及毛囊旁角化过度病(Kyrle病)皮损中央有角质栓,除去角质栓,呈凹陷,可累及任何部位,但掌部罕见,病理改变为毛囊角化过度,角化不全,并有向真皮穿透现象。

3.银屑病组织病理改变有特征性,可以鉴

4.其他 如状肢端角化症,脂溢性角化病扁平,前两者无真皮损害,后者表皮细胞有空变性。

治疗方式

持久性豆状角化过度病西医治疗

维生素E及维A酸类药物。可外用角质剥如5%水杨酸软膏等,或皮质类固醇类制氟尿嘧啶(5-Fu)和阿维A酯(依替酯)等。表浅切除后不再复发。

预后

病程迁延,可持续终身。自觉症状缺如或轻微。

持久性豆状角化过度病中医治疗

中医

当归黄芪苦参蚤休、白蒺藜土茯苓实、羌活、北五味子五味子甘草柴、木贼草,5副服。

休、白蒺藜土茯苓柴(裸花紫珠),加食用白(500ml)和医用(500ml)浸泡30天以上,用浸泡液外涂。

(以上提供资料及其容仅供参考,详细需要咨询医生。)

疾病护理

饮食面要做到规律、理,即以高蛋白、高维生素食物为。选择养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素养价值高。

饮食保健

饮食要注重清淡,味道爽。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红等,可以供给多种维生素和无机盐,有利于机体代谢功能的修复。应首先注和改善那些与我们生活密切相的因素,例如戒烟、理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、理的生活式常识就能减少患病的机会。

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