变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又
名可变性图
形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia)，为常染色体显性遗传，发
病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connex......
流行病学
常染色体显性遗传病的系谱特征有；①患者的双亲往往有一个患病，而且大多是杂合子。②患者的同胞中约有1/2个体患病。③连续几代都有发病。④双亲无病时，子女一般无病。
病因
本病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。
临床表现
大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷热风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种一种为相对固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形逗点形、多环形或环形；另一种为界限明显的散在红斑，大小、数量、部位各异，短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。
诊断
根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。
鉴别诊断：
1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹分布范围较广，头面部可见干性鳞屑性皮损伴掌跖角化过度干燥及皲裂。进行缓慢范围较广，尤以手指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。
2.疣状肢端角化病多见于青春前期，损害为多数簇集性扁平疣样丘疹，成群分布质硬，分布于手足背侧有时可沿指缘呈线状排列。
检查
组织病理：为非特异性改变可见角化过度，角化不全，棘层增厚，中度乳头瘤样增生。真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。
治疗
对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。
预后
随年龄增长而改善，绝经后可消退。亦可发展为固定形态者
预防
进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防本病的关键所在。
护理
劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助
