皮肤白细胞破碎性血管炎

　　变应性血管炎是以小血管、小静脉、毛细血管和小动脉，尤以毛细血管后静脉的炎症为特点的一组血管炎疾病。肌型动脉不受累及，临床表现以皮肤血管病变为主，皮肤外器官血管病变较轻，多累及关节和肾脏，多不构成不可逆性的器官功能障碍和生命危险。变应性血管炎又称小血管炎，过敏性血管炎，白细胞碎片性血管炎。

本病病因诸多，除特发性外，主要与以下因素有关。

1.感染

细菌（链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等）、病毒（流感病毒、乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒）、真菌（念珠菌）、原虫（疟原虫、锥虫）、蠕虫（血吸虫）等。

2.药物

青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也可引起本病。此外，异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。

3.免疫异常

患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症等。

　　可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢，以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性，急性期可成批出现。紫癜性瘀斑最常见，具特征性，常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑，严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤，导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛，一般持续2～4周，吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。

　　1、血生化检查皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血，血小板暂时性降低，白细胞增多，有1/3的病人嗜酸性白细胞增多，一般在0.04～0.08，少数达0.56。尿中有蛋白及红细胞，并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加，IgM降低，其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常。循环免疫复合物呈阳性。以下化验对本病也有意义，如抗核抗体、梅毒血清试验、抗链“O”、类风湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤，并同时注意对结缔组织病的观察。

　　2、组织病理学检查其改变主要依据病变轻重，病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润，有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂，叫核尘，同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润，血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。在切片中，由于纤维蛋白的沉积与明显的水肿结合，使血管周围的胶原呈模糊不清的外观，称为纤维蛋白样变性。血管内皮细胞肿胀，如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁，血管壁主要被中性白细胞侵犯，使血管壁不清，同时还可以有嗜伊红白细胞，少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。较多的红细胞外渗是常见的。本病的组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润，有核尘。伴有红细胞渗出，炎性细胞浸润在真皮上部，血管壁也有中性白细胞侵犯，血管有的模糊不清及坏死，血管周围及血管壁有纤维蛋白束的沉积，溃疡是由于血管坏死引起，同时可见含铁血黄素的沉积。在慢性的病例中红细胞外渗很少或无。

　　3、电镜检查可发现侵犯毛细血管后静脉，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀，内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象，基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内，并在内皮细胞间穿过。

　　4、直接免疫荧光法检查可发现血管基底膜有IgA抗体，真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏，主要在纤维蛋白样坏死区内发现。

根据青壮年好发的特点，发现小腿及足背的多形皮损，尤其是可触及性紫癜样皮疹，应考虑本病的诊断。

　　(1)过敏性紫癜多发生在儿童及青少年，多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损，可伴有关节痛。血小板正常，尿常规可有蛋白尿和血尿，有时偶见消化道出血症状。

　　(2)丘疹坏死性结核疹青年女性多见，四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹，愈后留有萎缩性疤痕，结核菌素试验呈强阳性，组织病理有结核病的组织表现。

　　(3)皮肤型结节性多动脉炎多在下肢，有沿小动脉分布的皮下结节，自觉疼痛明显及明显的压痛，皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。

　　(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。

　　本病67%的患者可发生多形性皮肤损害，但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部x线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。

肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现。

肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退。

肝脏：出现肝区不适、肝功能损害。

心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。

神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状。

皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。

1.糖皮质激素

急性期糖皮质激素能很好地控制症状，稳定病情。如泼尼松。

2.其他

秋水仙碱对部分病例有效，氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）可用于抗凝治疗。

　　本病与III型变态反应关系密切，对于一些有明显诱因的患者，应避免再与诱发因素接触，针对病因来进行预防。而其它病因不明确的患者，除了积极进行治疗外，还需要严格地筛查，查找出病因，进而采取预防措施。

1 血管炎的饮食如下供参考

　　1.1 一个鸡蛋每天最多一个

　　 1.2 牛奶最多半斤

　　 1.3 绿色蔬菜多吃

　　 1.4 海带、紫菜、木耳多食

　　 1.5 豆制品+粗粮多吃

　　 1.6 精神要放松、不要每天都想着自己的病患

　　1.7 要适当活动与人交流

　　 1.8 绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好

2 血管炎食疗方：

　　2.1 丹参酒 白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木者。

　　2.2 赤豆煮米仁 赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。 适用于肢体浮肿者

　　2.3 黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。

　　2.4 赤豆桃仁莲藕汤 桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。

　　2.5 桑椹汤 桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

血管炎的治疗与预防：

　　1、去除病因如避免或消除药物过敏原对病因进行治疗如抗感染等。

　　2、治疗基础疾病如结缔组织病、肿瘤等。

　　3、对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药如氯苯那敏12mg/d苯茚胺75mg/d分次服及非甾体抗炎药如咧保美辛75～150mg/d布洛芬1.2～2g/d分3次服。

　　4、全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素，如为坏死性血管炎通常应加免疫抑制剂如环磷酰胺，根据病情选择口服给药，或静脉冲击疗法。

　　5、可加用抗血小板聚集剂如阿司匹林3～10mg/kg·d次服血管扩张药如硝苯地平30mg/d硝酸异山梨醇酯30mg/d分3次服。坏死性血管炎，病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂以免发生严重出血。

　　6、其他血浆置换疗法可用冷球蛋白血症性血管炎。对其他类型血管炎无肯定疗效。大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法，用于狼疮肾炎患者反可加重病情。

　　以上是西医治疗和预防血管炎的基本方法，中医药对血管炎的疗效显著，但最好到有经验的血管炎专科医院寻求治疗。