表皮痣

细胞突变（30%）：

本病因表皮细胞发育过度引起表皮局限性发育异常所致，可能与角质形成细胞的突变有关。在患者的一些细胞系发现指示遗传镶嵌现象的染色体断点，偶亦有报告呈家族性发病者。

患者表皮呈不同程度的增生，主要为角化过度，棘层肥厚，表皮嵴伸长，乳头瘤样增生，并可见颗粒层增厚及柱状角化不全，基底层黑素增多，但无痣细胞增生。若并发痣细胞痣，则见痣细胞。头、面部病变少数可伴发皮脂腺痣或乳头状汗管囊腺瘤等。炎症型尚有灶状角化不全及轻度棘层水肿，真皮内轻度慢性炎症细胞浸润。部分泛发型者，偶或局限性患者可显示表皮松解性角化过度，并常扩展至整个表皮。

常见于出生时或儿童期，有些病例成人期皮损才表现明显，发病率约为新生儿的1/1000，男女发病相等，皮损可分限局性和系统性，限局性线状表皮痣为单个线状皮损，由密集天鹅绒样，颗粒状或乳头瘤样丘疹，连续或间断地排列成线条状，境界清楚的斑块，颜色呈正常肤色，淡红，黄褐甚至黑色，发生于头部，躯干或四肢，呈单侧性纵行线状排列;发生于躯干者呈横行带状或旋涡状排列，颜面受累时，口腔黏膜亦可受累，系统性表皮痣皮损与限局性相同，不同者皮损不只一条，而是许多条皮损平行排列，特别是位于躯干者，皮损位于一侧，偶呈双侧对称分布，此种广泛性皮损易伴发骨及中枢神经系统损害，引起所谓“表皮痣综合征”，一般无自觉症状，侵犯甲皱襞时，可致复发性甲沟炎和甲板扭曲，皱褶部受累，皮损浸渍，产生臭味，极罕见情况下，皮损可自行消退。

因本病发病年龄很早，同时临床表现特殊，多为单侧性疣状隆起损害，故诊断不难。但需要与线状苔藓、线状扁平苔藓及线状银屑病等区别。本病持续存在，而线状苔藓可自行消退。同时病理上有疣状及乳头瘤样增生，故可与线状苔藓区别。线状排列的扁平苔藓与银屑病在病理上有一定的特征，结合临床可以与本病区别。

组织象类似于良性乳头瘤，表现为角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生和表皮突延长，基层内色素常增加。局限型的特征为致密的角化过度，棘层上、中部空泡形成和细胞内、外大的透明角质颗粒。炎症型则常示表皮灶性角化不全，偶或棘层轻度海绵状态。真皮上部慢性炎症细胞浸润。就泛发型而言，大多数单侧和部分双侧泛发的病变与局限型相同，大部分双侧和少数单侧泛发的患者常示特殊的棘突松解性表皮角化过度，往往波及整个表皮。

(一)治疗

较小皮损可切除皮损包括其下的真皮部，是最有效的方法，可避免复发。较大皮损可行刮术，化学剥皮法、激光、冷冻治疗。面积大的系统性损害可试服阿维A酯(依曲替酯)，外用维A酸乳膏。

(二)预后

极罕见情况下，皮损可自行消退。