眼眶静脉性血管瘤

在有人诊治的眼眶肿瘤2449例中占239例(9.8%)是儿童时期最常见的眶内肿瘤。有一定性别倾向女多于男；两侧眼眶发病率几乎相等多单发于眼眶本肿瘤发病年龄临床表现和病理组织学所见均有其独特性。多发生于幼年至青年时期临床表现为一侧性眼球突出，低头时突出加重及眶内反复出血。

静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期肿瘤内成分比较复杂除静脉之外，也常伴有毛细血管，纤维组织丰富，有学者认为是由毛细血管瘤发展而来即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多毛细血管瘤退化不全，而发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块但此血管瘤常为多发，多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下，有病例出生时或出生不久即发现肿瘤因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。

静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期，较毛细血管瘤发病晚而较海绵状血管瘤早眼部表现多为眼球突出呈慢性进展性因病变多位于眶内上象限眼球突出并向外下方移位眼球突出有一定的体位性低头或压迫颈内静脉时眼球突出加重，站立时眼球突出度虽减轻但仍比对侧眼隆起此点与毛细血管瘤相似，而不同于海绵状血管瘤，后者缺乏体位性。也不同于眶内静脉曲张静脉曲张患者端坐时眼球内陷低头时眼球方突出静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加，甚至眼球脱出睑裂外，伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血，或血栓形成的活塞作用，在即将完全堵塞时积聚多量的血液这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻，且伴有皮下或结膜下淤血静脉性血管瘤常反复出血这往往是患者就诊的主要原因。

血栓形成也多次发生，X线和CT追查可见静脉石数目增多。本病的初期，也可呈现间歇性眼球突出即球后出血时眼球前隆血液弥散吸收后眼球复位，以后逐渐发展为一侧性眼球突出眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象多位于眶内上象限肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性无压痛，可压入眶内低头时肿物增大表面可呈现紫蓝色，压迫时肿瘤可缩小。

年龄较大患者肿物可在眶下部扪及但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限如不能扪及肿物以拇指向眶内压迫眼球，球后有阻力但较海绵状血管瘤阻力小，且缺乏弹性。

幼儿时期患者视力常不能表达，一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球，又少影响视神经。发生出血时急性眶压增高视力减退眶尖部形成血肿也可引起视力减退，如积血较多或形成血块，压迫视神经，视力可完全丧失。视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内这种出血引起的视力丧失需及时处理否则将永久失明应在超声引导下，穿刺抽吸将血液吸出，减少眶尖部压力如抽吸不充分，继续出血，或已凝成血块视力未恢复，应急症手术，清除血块止血放置引流条有的患者在急症室视力急速减退至黑矇，超声发现眶尖部血肿形成穿刺虽抽吸出血达3ml，视力终未恢复；有的患者就诊时视力丧失已经数个小时，在超声引导穿刺未抽出血液即行外侧开眶于眶尖部视神经外侧发现紫色血块以刮匙清除，压迫止血次日视力得到部分恢复眼眶前段和中段出血，虽可引起暂时视力减退少有黑矇，而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。

眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部或蔓延至前部，眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块。发现在球结膜者多位于上下穹隆内侧或内侧结膜下，翻转眼睑，可见青紫色隆起物压迫缩小。压迫同侧颈内静脉巩膜表面的异常血管迅速扩大，形成片状或囊状压迫解除后血管退缩眼眶周围也常发现异常血管如额部、颞部皮下也可侵犯额骨发生骨内血管瘤其间有导出血管。静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜，病理组织学上与眶内者不同血管间少有纤维组织异常血管浸润发展可侵犯眼睑全层但不引起眼球突出和眼球移位。

因静脉性血管瘤多位于眶中前段除非直接侵犯眼外肌一般早期不引起复视和眼球运动障碍。如肿瘤较大眼球向病变方向转动不足血管瘤早期侵犯眼外肌，使之纤维变性引起斜视和不同程度的眼球运动障碍，内直肌和上直肌被侵犯较多见。

身体其他部位的皮下或黏膜下也可发现类同病变如口腔的颊黏膜下或硬腭黏膜下颊部深层和额颞部等病变呈丛状静脉性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。

诊断标准

静脉性血管瘤质地较软，虽接触眼球或视神经，很少引起眼底改变，如有出血，压迫前部视神经可发生视盘水肿，压迫后部视神经引起原发性视神经萎缩，高度眼球突出也常见视神经萎缩，并伴有视力减退。 因其有明显的年龄倾向，多发生于儿童时期，有反复出血史，眶缘扪及软性肿物以及结膜，眼睑和头颈部位血管瘤，诊断并不困难，但发生于眶深部者临床检查很难确定正确诊断，因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。

 鉴别诊断

临床和超声上与淋巴管瘤类似有时病变突然出血，可能引起眼球突出加重，易误诊为恶性肿瘤。部分病变因有轻度体位性在临床和影像学上和静脉曲张不易区别。

眶内静脉性血管瘤有时发展较快，特别当肿瘤内出血时眼球突出可突然增加应与发生于儿童时期的横纹肌肉瘤与炎性假瘤相鉴别此二者B超检查均为低回声性内部缺乏管腔状无回声区。多普勒超声均显示丰富的彩色血流和动脉性频谱。而静脉性血管瘤可见管状无回声区，且可压迫闭锁，无或少有彩色血流为静脉性频谱。

实验室检查

病理组织学检查：在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块，与周围肌肉及视神经广泛粘连甚至侵犯眼外肌有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大，后端小，有少许静脉与眶尖相连肿物内有较大的紫黑色血腔这种血腔可有多个且互相不沟通，呈紫葡萄状肿物的供血和引流血管均为静脉，血流缓慢易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。镜检无包膜肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成静脉管壁厚薄不一管腔囊状扩大，在薄壁血管区呈窦状，有时诊断为海绵状血管瘤也常发现血管内皮细胞集聚仅有少许毛细血管所以有人认为本肿瘤是自发退化不完全的毛细血管瘤发展而来管腔间的纤维间质丰富较海绵状血管瘤多纤维细胞纵横交错，构成肿瘤的主体间质内常有散在成片的红细胞和淋巴细胞异物巨噬细胞及成片的脂肪细胞边缘常见横纹肌。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。

眶内静脉性血管瘤经常与淋巴管瘤伴发，名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脉管瘤(angioma)淋巴管混同在血管瘤之内或位于一侧在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物，镜下可证实为淋巴管瘤。

 其它辅助检查

1.X检查 发病年龄较小，眶骨正在发育时期，眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大，这种眶腔扩大是非特异性的，如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。

2.超声探查 B型超声探查可发现特异性图像。占位病变，形状不规则，边界不清楚或不圆滑内回声多少不等可见多个管状或片状无回声区。这些无回声区代表扩张的静脉或肿物内血肿探头压迫眼球压力传递至肿瘤则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管，变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段平段表示积血区多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢达不到显示阈彩色多普勒不能显示或较少彩色血流；脉冲多普勒不出现波峰，频谱平行于基线，表示为静脉血流，此点与海绵状血管瘤一致。

3.CT扫描 CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则边界不清或不圆滑的占位病变，内密度均质或不均质，CT值一般大于＋40HU阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石常发现病变沿眼球壁扩展，如有出血肿瘤与眼球壁密度接近，呈铸造样外观肿瘤可向后蔓延，通过眶上裂至颅中凹但CT平片难以显示，对比剂强化后可被发现肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和眼球突出。

4.MRI MRI所显示肿瘤的位置形状、边界和范围与CT相同T1WI信号强度中等，低于眶内脂肪接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高，为高信号，可高于眶内脂肪颅内蔓延时MRl可显示蔓延途径病变在颅内的位置和范围，此点MRI明显优于超声和CT肿瘤内的出血在72h后血红蛋白分离出三价铁有顺磁作用，在出血区T1和T2WI均呈高信号强度。

静脉性血管瘤是由比较成熟的小静脉和纤维组织构成，药物治疗不敏感手术切除是较好的治疗方法根据肿瘤位置选择手术进路。

眶缘可触及者，一般采用前路开眶皮肤或结膜切口切开皮肤、皮下组织轮匝肌和眶隔后,即可发现紫红色肿物常与周围组织粘连首先辨认与上睑提肌上斜肌、内直肌和眶上神经的关系，然后进行钝性分离，如与肌肉、肌腱粘连和有纤维条索伸入周围脂肪时，则沿肿物及其血管腔表面锐性剥离，勿损伤功能结构。如肿瘤已侵犯眼外肌或包围视神经，只能大部分切除尤其是侵犯眶尖部硬性纤维组织将异常血管直肌及视神经缠绕成团，更难于全部切除此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤，放射治疗和γ刀治疗可供参考肿瘤位于眶内侧或下部，结膜下显露异常血管，可自结膜切口切除肿瘤不遗留瘢痕。局限于眶前部者也可施用硬化剂或平阳霉素瘤内注射硬化剂种类和应用方法同毛细血管瘤。

无出血时视力预后良好。及时摘除肿瘤可以预防并发症的发生。