眼眶骨肉瘤

其病因未明。视网膜母细胞瘤患者放疗后有发生眶周骨软骨肉瘤的倾向，提示其发生与放射性照射有关。 发病机制： 骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞，在骨Paget病和骨纤维异常增殖症时有较多机会发生骨肉瘤。 ; 实验室检查： 病理学检查：大体标本呈棕红色，无色膜，质地较软，其中可有骨纤维样结构。病变常常没有包膜且相当坚固，这取决于已形成新生骨质的数量。显微镜下可见有染色过深的核和无数有丝分裂图形的恶性纺锤形细胞(图1)骨样和新生骨形成明显。在许多病例，肿瘤基质含有软骨和纤维瘤样成分及无数血管，薄壁的窦状间隙在其腔内可含有细胞。骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞在骨Paget病和骨纤维异常增殖症有较多机会发生骨肉瘤，其原因未明。病理上骨肉瘤主要成分为瘤性的成骨细胞瘤性的骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤可见瘤性软骨组织和纤维肉瘤样结构。成骨型骨肉瘤成骨显著，质硬如象牙。溶骨型骨肉瘤质地软,易出血。介于两型之间的为混合型骨肉瘤。

1.X线检查 眼眶成骨型骨肉瘤表现为眶骨的局限性骨质硬化,硬化区密度不均,同时伴有骨质破坏，其内可见斑片状瘤骨,正常的骨小梁结构消失骨皮质残缺不全,病变边缘较清楚,病变周围形成软组织肿块，其内亦可见象牙质样、棉絮样肿瘤骨，针状瘤骨少见溶骨型骨肉瘤眶骨显示不规则的溶骨性破坏，瘤骨少，密度低，破坏区与正常骨无清楚界限骨皮质无明显膨胀变形骨膜反应少见。混合型骨肉瘤兼有成骨型及溶骨型骨肉瘤的X线改变2.CT扫描 长骨肉瘤一般X线片即可明确诊断，而眶骨骨肉瘤缺少特征性典型的瘤骨及骨膜反应很少出现,与眶骨的其他肿瘤难以鉴别病变早期X线可疑骨质破坏难以确定时健康搜索，CT薄层扫描可明确有无骨质破坏，明确周围软组织浸润的范围。骨肉瘤典型的表现为眶骨局部的骨质破坏,骨结构消失,其内可有片状高密度瘤骨，软组织肿块显示清楚。肿瘤可向颅内侵犯压迫额叶脑组织向眶内生长压迫侵犯眼球，邻近的眼外肌受累常显示不清(图3)；向下侵及上颌窦甚至上齿槽骨(图4)。3.MRI 眼眶骨属不规则骨,发生于眶骨的骨肉瘤缺少长骨的典型表现。一般表现为局部眶骨变形,正常的骨信号消失，依据肿瘤病理类型的不同，MRI信号各异。T1加权像呈不均匀性低信号，T2加权像呈不均匀性高信号。肿瘤边缘不规则，与正常骨界限不清，表明肿瘤呈浸润性生长

临床上发生于四肢长骨的骨肉瘤一般具备疼痛、肿胀和功能障碍三大症状。以疼痛最为显著侵犯周同软组织时局部可出现肿块，皮肤可见怒张的血管皮温升高。发生于眼眶的骨肉瘤疼痛明显,向眶内生长可推压眼球移位，与其他肿瘤很难鉴别。眼眶骨肉瘤患者发病迅速，单侧进行性眼球突出，眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼睑水肿和结膜充血。当肿瘤起自筛骨或额骨时，继发于一个坚固的可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位而肿瘤来自蝶骨翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。

并发症： 在罕见的情况下，骨肉瘤患者伴发慢性骨疾病，例如Paget病或骨纤维异常增生症。 诊断： 病程发展快提示眼眶恶性病变X线平片显示明显的骨破坏或骨化斑,轮廓不清。CT扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大，既可以显示骨改变，又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变健康搜索。CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在健康搜索的特征 B型超声检查内回声不均匀，形状不规则，可伴有声影。CDI显示病变内有彩色血流

与软骨肉瘤的(chondrosarcoma)鉴别是该病多由鼻窦扩展到眼眶，早期多表现为鼻部症状以后才会出现眼球突出、移位，影像学检查病变多累及鼻窦，组织学检查可以明确鉴别。

骨肉瘤治疗极为困难目前的主要方法是在明确诊断后行扩大的眶内容切除术，术后可能遗有明显的外观缺陷。手术后需要继续放疗和化疗 预后： 预后不良，即使手术后继续放疗和化疗，复发机会仍然很大，患者在1～2年内死亡

　　一、要敢于面对现实。多了解自己周围有些患癌后长期生存的“癌寿星”生活经验，多看鼓励人们与疾病及厄运抗争的科普读物，就能不断为自已添油加劲，增强精神上的安全感了。

　　二、在力所能及的前提下干点工作或打太极拳、练气功、散步及做些家务、看电视节目、听广播、与人聊天等，会使心境自然随之轻松愉快些。

　　三、只要能清楚地意识到长期极度的忧虑会扰乱心理平衡，导致严重失眠，影响正常的食欲及其他各种有益的欲望，引起体内生理功能和能量代谢紊乱。只要您乐观地对待现实，保持健康的良好心理状态，定能获得巨大的力量和勇气，战胜悲观失望的“自我”，对促进康复和提高生活质量是有益的。

　　四、骨肉瘤的预防包括过去就让它成为过去，不必无限懊悔，对未来则热切期望，切莫悉肠寸断。心理上的平衡，能让您产生无穷的抗癌活力，珍惜自己的心理健康。

　　1、宜吃：

　　①宜多食抗颌骨肿瘤的食物：核桃、薏米、赤豆、莼菜、大头菜、油菜、蜗牛、壁虎、甲鱼、蟹、虾、鲎、海蜇、文蛤、海参、香杏、刺猬心及肝、蒲笋。

　　②宜食抗感染、溃疡的食物：黄瓜、丝瓜、慈菇、甘瓠、甜橙、豆豉、绿豆、酸枣、黄鼠狼肉、黄颌蛇肉、猪髓、猫肉、鹌鹑、麂、蜗牛、鼠肉。

　　③宜吃防护化疗、放疗食物：荠菜、豆腐、薏米、海蜇、荸荠、柿饼、杏仁、百合、鹌鹑、芦笋、鹅血、蘑菇、沙鱼、桂圆、黄鳝、核桃、葫芦、章鱼、乌龟、猕猴桃、莼菜、金针菜、大枣、葵花籽、苹果、鲤鱼、绿豆、黄豆、赤豆、虾、蟹、银鱼、泥鳅、胖头鱼、塘虱、马哈鱼、绿茶、泥螺。

　　2、忌吃：

　　①忌烟酒及辛辣刺激食物。

　　②忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

　　③忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

一般护理

　　1、术后不可立即进食，应在6-12小时后进食营养丰富的流质或半流质食物。

　　2、手术后应保持切口干燥，观察切口愈合情况及患肢肿胀、血运感觉情况，避免切口长时间受压，预防坏死。

　　3、患者如需进行化疗巩固治疗效果，需在术后2周，切口愈合、全身情况恢复后开始。

特殊护理

　　1、四肢骨肉瘤患者进行保肢手术后，可用支架、垫枕等抬高患肢，以利于血液回流。

　　2、对于截肢术后引起的疼痛，应充分了解切口疼痛的性质，对症处理。

　　3、观察切口边缘皮肤的颜色、温度、感觉情况，有否坏死，并进行相应处理。

　　4、对石膏托外固定的肢体摆放，应舒适，有利于静脉回流，不引起石膏断裂，或不压迫局部软组织。

　　5、密切观察肢体远端的指（趾）感觉、活动、有否麻木，以了解肢体神经是否受到压迫或损伤。

术前护理

　　骨肉瘤患者术前护理

　　一。常规护理：通常在最后一次术前化疗后2周进行。

　　二。血分析和尿常规检查：如合并恶液质、全身多处转移、白细胞低于3x 109/L应禁止手术。

　　三。养补充：由于骨肉瘤患者在行手术治疗前，往往经系统化疗，机体消耗大，免疫力低下，所以应加强全身营养补充，以增强体质。

　　四。注意保暖，防感冒，定时测量体温，观察有否发热。

　　五。前2小时静脉输入有效抗生素，可大大减少术后感染。